Paciente de 32 años que consulta por una lesión asintomática centro-esternal, recuerda haber notado sin modificación en la forma o tamaño, desde los 20 años. Está preocupada por el efecto estético de la lesión, ya que remedaba una cicatriz quirúrgica de una esternotomía. Como antecedente de interés, presenta una escoliosis que había requerido ser tratada con corsé durante la infancia, pero niega cualquier otra sintomatología.

Se observa una lesión en línea media de distribución lineal, que medía aproximadamente 5 cm de largo, y estaba constituida por lesiones papulosas con apertura folicular central, que simulaban comedones abiertos dispuestos en fila uno detrás de otro (fig. 1).

Figura 1

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La exploración mediante epiluminiscencia permitió distinguir con claridad dichas aperturas foliculares, rellenas de material marronáceo homogéneo (fig. 2).

Figura 2

(0.05MB).

En el estudio histológico se observaban dilataciones infundibulares, sin pelo, como invaginaciones epidérmicas contiguas en la dermis, rellenas por queratina laminar (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×4.

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La radiografía de tórax demostró una escoliosis dorsolumbar moderada corregida parcialmente años atrás.

El examen oftalmológico reveló la presencia de una catarata subcapsular leve en ojo derecho que no había dado sintomatología, cuya formación podría haber sido reciente.

La exploración neurológica fue rigurosamente normal.

¿Cuál es su diagnóstico?

Nevo comedoniano.

Se inició tratamiento con ácido retinoico al 0,1%, con mejoría importante en pocos días, quedando una lesión residual apenas perceptible.

El nevus comedoniano se considera una variante del nevus epidérmico, que se conforma por dilataciones infundibulares rellenas de queratina recordando a un comedón clásico, y que típicamente se localizan en cara y cuello. La prevalencia de este cuadro se ha estimado entre uno de cada 45.000-100.000 pacientes, sin diferencias en raza o sexo1, siendo lo más frecuente, que estén presentes al nacimiento, o aparezcan en la primera infancia. La presentación típica de estos folículos dilatados es la disposición agrupada en placa o panal de abeja, aunque pueden presentar varios patrones de distribución: unilaterales o bilaterales, lineales, segmentarios o blaschkoides1. La clínica suele ser suficiente para el diagnóstico, aunque el estudio de la lesión bajo epiluminescencia puede ser de utilidad, pudiendo distinguir los folículos como pápulas con aperturas rellenas de tapones de tono marrón, mientras que en la imagen dermatoscópica del acné vulgar observaríamos numerosos comedones superficiales, de tonos marronáceo claro, oscuro o negro, según el tipo de acné (comedones abiertos o cerrados)2. En casos de duda, el estudio histológico confirmará el diagnóstico1.

El nevus comedoniano puede aparecer de forma aislada3, o más raramente asociado a alteraciones oculares, esqueléticas o del sistema nervioso central, formando parte de un síndrome neurocutáneo denominado síndrome del nevo comedoniano. Las alteraciones más frecuentemente descritas en este síndrome son cataratas (característicamente ipsilaterales), escoliosis, fusiones vertebrales, espina bífida y retraso mental, aunque son muchas y variadas las que se reportan en la literatura1,3,4. También se ha descrito la aparición de tumores epiteliales en el seno de la lesión, fundamentalmente tricoepiteliomas, siringocistoadenoma papilífero, queratoacantoma y, más raramente, epiteliomas basocelulares y carcinomas epidermoides1.

El manejo será conservador siempre que no haya complicaciones, ni gran alteración estética. El uso de queratolíticos y retinoides tópicos constituyen la primera línea de tratamiento. La terapia láser o escisión quirúrgica se puede plantear en algunos casos1. Se deben tener en cuenta las posibles enfermedades asociadas, y hacer un seguimiento periódico de la lesión para detectar el desarrollo de tumores cutáneos.

En conclusión, hemos descrito las características clínicas y dermatoscópicas de un nuevo caso de nevo comedoniano lineal, asociado a escoliosis moderada, y a una catarata subcapsular leve, de tiempo incierto de evolución, en el que el tratamiento con retinoides tópicos resultó eficaz. La escoliosis moderada, así como la catarata subcapsular, son anomalías con alta prevalencia en la población, por lo que no se puede descartar que dicha asociación sea mera coincidencia, y no se halle en el contexto del síndrome del nevo comedoniano.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.