La lepra histioide es una variante poco frecuente de la lepra multibacilar1. Tiene características clínicas, histológicas e inmunológicas diferenciales2. La mayoría de los casos ocurren como una recaída de una lepra lepromatosa, mientras que los casos de novo son más raros. Las lesiones histioides son altamente bacilíferas, lo cual favorece el crecimiento de cepas resistentes y, por ello, representan un problema de salud pública3. Describimos un paciente con un contexto social poco favorecido y con características clínicas e histopatológicas de lepra histioide de novo.
Presentación del casoUn hombre de 35 años, sin techo y procedente de Cali, Colombia, fue evaluado por la presencia de lesiones localizadas en las extremidades y la espalda de 6meses de evolución. Las lesiones cutáneas se acompañaban de pérdida de peso, malestar general y fiebre no cuantificada. El paciente era consumidor de drogas psicoactivas y refería contacto con su padrastro, diagnosticado de enfermedad de Hansen.
Al examen físico se observaban múltiples pápulas y nódulos eucrómicos de aspecto infiltrado, algunos ulcerados, otros con costra hemática central que comprometían las extremidades superiores y la espalda. En las extremidades inferiores y las nalgas presentaba pápulas que confluían y formaban unas placas eritemato-marronáceas (fig. 1). A la palpación se encontró una ausencia de sensibilidad en todas las lesiones.
En una analítica de sangre se observó VIH negativo, FTA-ABS negativo, hemograma, pruebas hepáticas y renales normales. Se tomaron dos biopsias de piel. Los hallazgos histopatológicos mostraron, bajo una epidermis atrófica, unos agregados nodulares dérmicos compuestos por células histioides con una morfología fusiforme que adoptaban un patrón estoriforme (fig. 2A,B). Con la tinción de Fite-Faraco se observaron abundantes bacilos ácido-alcohol resistentes (fig. 2C). Se realizó diagnóstico de lepra histioide. El paciente decidió abandonar el hospital, por lo que no fue posible iniciar el tratamiento.
Discusión
La lepra histioide (LH) es una variante rara de la lepra lepromatosa. Fue descrita por primera vez en 1963 por Wade1. La mayoría de los pacientes con LH se han descrito en el contexto de recaídas de pacientes con lepra multibacilar o con tratamientos inadecuados o irregulares. Existen casos de novo en donde la aparición de la LH se desarrolla sin evidencia de otros tipos de lepra; estos casos se presentan de manera aún más inusual4, como es el caso de este paciente.
Suele presentarse más en hombres entre 30 y 50años5-7. La mayoría de pacientes tienen bajo nivel socioeconómico e historia de contacto con lepra7. Estas características sociodemográficas concuerdan con las que presentaba el paciente descrito.
La LH tiene unas características clínicas, histopatológicas e inmunológicas diferenciales2. Los hallazgos clínicos clásicos son unas pápulas bien definidas, eucrómicas o eritematosas y brillantes, además de placas y nódulos cutáneos o subcutáneos que surgen de una piel normal8. La localización usual es en la espalda, los glúteos, las extremidades y la cara. Pocas veces compromete lóbulos de las orejas y, en comparación con la lepra lepromatosa, no hay madarosis. Es típica la pérdida de sensibilidad en las lesiones.
Las características histopatológicas incluyen una atrofia epidérmica y una dermis, con zona Grenz, y colecciones circunscritas de células histioides con una morfología fusiforme, dispuestas siguiendo un patrón estoriforme. La tinción de Fite-Faraco apoya el diagnóstico al revelar los bacilos ácido-alcohol resistentes9. Los hallazgos encontrados en el paciente descrito concuerdan con lo descrito en la literatura.
La patogenia de esta inusual variante no es bien comprendida. Se cree que es multifactorial y que combina factores genéticos, alteraciones de la respuesta inmune y tratamientos incompletos. Se ha considerado que existe una respuesta hiperreactiva con aumento de inmunidad celular por la presencia de necrosis y ulceración en algunas lesiones, lo que se cree un esfuerzo para combatir el Mycobacterium10. Esta teoría podría explicar las ulceraciones observadas en varios de los nódulos de nuestro paciente.
Las lesiones histioides son altamente bacilíferas, por lo cual son reservorios de infección de cepas resistentes3. Esto es un problema de salud pública debido a que dificultan la erradicación, y más si suceden en el contexto de pacientes con poco acceso a la salud, como el descrito, quien era un sin techo y decidió no tratarse. El tratamiento de la LH es el recomendado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para lepra multibacilar con clofazimina, dapsona y rifampicina por 12meses.
ConclusionesLa lepra histioide es una variante rara, y se cree que probablemente está infradiagnosticada. Es conveniente reconocer las formas atípicas de presentación de la enfermedad de Hansen para poder realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos, además de prevenir el daño físico y psicológico que pueden sufrir los pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
