La dermatoscopia es una técnica no invasiva que aumenta la precisión en el diagnóstico de los tumores cutáneos. El reconocimiento y diagnóstico diferencial del lentigo maligno (LM)-lentigo maligno melanoma (LMM) es desafiante, sobre todo en etapas iniciales, cuando no presenta particularidades clínicas. El diagnóstico precoz posibilita un tratamiento oportuno y adecuado, y podría mejorar el pronóstico. Se describieron múltiples características dermatoscópicas para el LM-LMM. La combinación de 4 criterios otorga una sensibilidad del 89% y una especificidad del 96% para el diagnóstico: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares, estructuras romboidales oscuras y puntos y glóbulos gris pizarra. La detección de color gris mediante dermatoscopia amerita la realización de una biopsia. Ante una lesión plana y pigmentada adquirida en la edad adulta no debería plantearse el diagnóstico histólogico de nevo juntural con atipia. El LM-LMM también puede aparecer fuera del rostro, y la dermatoscopia ayuda a reconocerlo. Es fundamental el uso de este instrumento al examinar a nuestros pacientes.
Dermoscopy is a noninvasive technique that improves accuracy in the diagnosis of cutaneous lesions. The recognition and differential diagnosis of lentigo maligna (LM) and lentigo maligna melanoma (LMM) is challenging, especially in the early stages when there are no distinctive clinical features. Early diagnosis and appropriate treatment can improve prognosis. Several dermoscopic features have been described for LM and LMM. The following 4 criteria in combination have achieved a diagnostic sensitivity of 89% and a specificity of 96%: asymmetric pigmented follicular openings, dark rhomboidal structures, slate gray dots, and slate gray globules. A biopsy is warranted when dermoscopic examination reveals a grayish coloring. For a flat pigmented lesion acquired in adulthood, a histopathological diagnosis of “atypical junctional nevus” is not to be accepted uncritically. LM and LMM can also appear in sites other than the face, and dermoscopy can facilitate their recognition. Dermoscopy is an essential tool for physical examination.
La dermatoscopia es una técnica no invasiva que ha demostrado mejorar la precisión en el diagnóstico de los tumores cutáneos; actualmente constituye una parte integral de la exploración clínica1. El lentigo maligno (LM)-lentigo maligno melanoma (LMM) es el subtipo de melanoma que asienta en pieles con daño solar crónico, generalmente en el rostro y en el cuero cabelludo de pacientes añosos. Su diagnóstico diferencial con otras lesiones planas y pigmentadas (principalmente lentigo solar o queratosis seborreica inicial, queratosis actínica pigmentada y queratosis liquenoide) continúa siendo uno de los escenarios más desafiantes de la práctica diaria1,2. Las características clínicas pueden ser insuficientes para diferenciar estas entidades, especialmente cuando se trata de lesiones pequeñas o iniciales. En contraste con esta similitud clínica, el comportamiento biológico, el pronóstico y el tratamiento difieren significativamente, por lo que es obligado realizar el diagnóstico correcto3. Para alcanzar esta meta es de suma importancia conocer las características dermatoscópicas del LM-LMM y de sus diagnósticos diferenciales.
Características dermatoscópicas de las lesiones pigmentadas localizadas en el rostroLas lesiones pigmentadas faciales presentan características dermatoscópicas que difieren de las descritas para otras localizaciones. Uno de los criterios dermatoscópicos clásicos de las lesiones melanocíticas es la red de pigmento; en el rostro esta solo se detecta excepcionalmente1,4. La red de pigmento es el resultado de la disposición de la melanina (dentro de melanocitos o queratinocitos) a lo largo de crestas epiteliales alargadas: los agujeros y las líneas de la red corresponden a las puntas y a los bordes laterales de las crestas, respectivamente. La piel del rostro con daño solar crónico tiene una arquitectura diferente: la unión dermo-epidérmica se encuentra aplanada y puede incluso carecer de crestas. En este caso los queratinocitos o melanocitos pigmentados se observan a la dermatoscopia como áreas difusas de color marrón interrumpidas por «agujeros» hipopigmentados de amplitud variable. Estos «agujeros» corresponden a las aperturas de folículos pilosos y glándulas sudoríparas en la superficie cutánea. La «pseudo-red» que acabamos de describir se observa en lesiones pigmentadas del rostro, tanto en las melanocíticas como en las no melanocíticas. El diagnóstico se basa por lo tanto en la detección de criterios adicionales; la «pseudo-red» solo es específica de localización (facial) y no orienta hacia la estirpe histológica de las lesiones (fig. 1)1,4.
Una característica adicional de la piel del rostro es que es fina y traslúcida. Esto permite observar con facilidad estructuras dermatoscópicas sutiles, como incontinencia pigmentaria y estructuras vasculares5.
Características dermatoscópicas del lentigo maligno-lentigo maligno melanomaLos primeros en describir las características dermatoscópicas del LM-LMM fueron Schiffner et al. Analizaron 87 lesiones pigmentadas del rostro para determinar la utilidad de la dermatoscopia en el diagnóstico diferencial del LM con el lentigo solar o queratosis seborreica inicial. Con el análisis univariado de los datos determinaron 2 criterios específicos para LM: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares y estructuras romboidales oscuras (marrones o negras). El análisis multivariado (modelo de regresión logística) reveló una sensibilidad del 89% y una especificidad del 96% para el diagnóstico de LM mediante la combinación de 4 características: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares, estructuras romboidales oscuras, puntos gris pizarra y glóbulos gris pizarra. La presencia o ausencia de un criterio aislado no indica de forma fiable el diagnóstico de LM, ya que pueden encontrarse también en lesiones benignas (tabla 1). Los autores estudiaron también la correlación histopatológica de los criterios descritos y propusieron un modelo de progresión-crecimiento del LM. Inicialmente se observa la pigmentación asimétrica de aperturas foliculares, que corresponde al descenso desigual de células de LM dentro de folículos pilosos individuales (fig. 2A). Luego aparecen rayas cortas producidas por células tumorales en la epidermis o en la dermis superior, las cuales se unen formando estructuras romboidales a medida que la lesión avanza (fig. 2B). Los puntos y glóbulos gris pizarra se deben a agregados de melanófagos en la dermis superior; al disponerse alrededor de las aperturas foliculares forman el patrón granular anular (fig. 2C). Finalmente, las estructuras pigmentadas se unen colapsando totalmente las aperturas foliculares, lo cual indica progresión a LMM (fig. 2D). En este último patrón también pueden observarse zonas similares a cicatrices blanquecinas y/o áreas rojo lechosas (fig. 2D)1,4,6.
Criterios dermatoscópicos de lesiones planas y pigmentadas del rostro
| Lentigo maligno-lentigo maligno melanoma | Lentigo solar/queratosis seborreica plana | Queratosis actínica pigmentada | Queratosis liquenoide |
|---|---|---|---|
| Pigmentación asimétrica de aperturas foliculares Estructuras romboidales Puntos gris pizarra Glóbulos gris pizarra Patrón granular anular Pseudo-red Estructuras romboidales rojas Incremento de la red vascular Círculo dentro de otro círculo Oscurecimiento a la dermatoscopia Color gris Obliteración de aperturas foliculares Áreas similares a cicatriz blanquecina Áreas rojo lechosas | Áreas opacas amarillas Signo de la jalea Pseudo-quistes de millium Borde apolillado -Estructuras en huella digital Pseudo-red Pseudo-aperturas foliculares Pigmentación asimétrica de aperturas foliculares | Puntos gris pizarra Patrón granular anular Halo gris interno Tapones de queratina Pseudo-red Estructuras romboidales Pigmentación asimétrica de aperturas foliculares | Puntos grises o parduscos, localizados o difusos Glóbulos, rayas, y estructuras similares a rombos color gris o pardusco Áreas remanentes de queratosis seborreica o lentigo solar con sus correspondientes criterios |
Lentigo maligno, características dermatoscópicas. A. Pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas negras). B. Rayas que comienzan a intersectarse (flechas blancas) para formar estructuras romboidales (flechas negras). C. Puntos grises (flechas negras) formando un patrón granular anular y pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas blancas). D. Áreas homogéneas con obliteración de aperturas foliculares (flecha roja) y área blanquecina similar a cicatriz (flecha blanca).
Más adelante, Stante et al. comprobaron la capacidad de la dermatoscopia para el diagnóstico precoz del LM mediante los criterios de Schiffner-Stolz (fig. 3). Comunicaron 4 casos de LM de tamaño inferior o igual a 5mm y de apariencia homogénea, que habían sido clasificados clínicamente como lentigos solares7. Otro estudio que puso de manifiesto el valor de estos criterios fue el de Ciudad-Blanco et al.: encontraron al menos uno de los 4 criterios en el 81% de los LM-LMM (n=51)8.
En el año 2012 Pralong et al. describieron 4 criterios dermatoscópicos adicionales para LM-LMM en un estudio de 125 casos. Tres de los criterios que definieron estuvieron presentes en una frecuencia relativamente alta: incremento de la red vascular (58%), estructuras romboidales rojas (40%) y «círculo dentro de otro círculo» (41%). El incremento de la red vascular se refiere a una mayor densidad vascular dentro de la lesión en comparación con la piel circundante (fig. 4A). Las estructuras romboidales rojas representan un patrón vascular en forma de rombo alrededor de los folículos pilosos (fig. 4B). Ambos criterios vasculares podrían relacionarse con neovascularización tumoral. El «círculo dentro de otro círculo» se refiere a la presencia de un punto oscuro en el centro de un folículo piloso con hiperpigmentación anular (fig. 4C). El cuarto criterio se denominó «oscurecimiento al examen dermatoscópico» y se observó en el 25% de las lesiones. Consiste en la visualización mediante dermatoscopia de un color más oscuro que aquellos observados clínicamente (fig. 4D). Finalmente, en el 87% de las lesiones encontraron al menos uno de los criterios clásicos (similar a lo observado por Ciudad-Blanco)5.
Lentigo maligno, criterios dermatoscópicos adicionales. A. Incremento de la vascularidad (flechas negras), junto a pigmentación asimétrica de aperturas foliculares y puntos grises. B. Estructuras romboidales rojas (flechas negras) y patrón granular anular color gris. C. Círculo dentro de otro círculo (flechas blancas) y estructuras romboidales. D. Detección de colores más oscuros en el examen dermatoscópico en comparación con la inspección clínica (recuadro).
A pesar de que solo la presencia simultánea de 4 o más de los criterios clásicos ha demostrado predecir con precisión el diagnóstico de LM, todos estos tienen un denominador común: el color gris. Este corresponde a melanina localizada en la dermis superior o en los folículos pilosos. El color gris puede ser detectado incluso antes de la formación de las estructuras dermatoscópicas específicas, y para Zalaudek es la característica aislada más sensible para el reconocimiento temprano del LM. Su presencia indica la necesidad de realizar una biopsia, aun en lesiones pequeñas (tabla 1)1–3. En un estudio retrospectivo, que contó con 201 casos de LM, el color gris se observó en el 88,6% de los mismos9.
El LM-LMM puede presentarse en forma amelanótica/hipomelanótica. A la dermatoscopia pueden observarse áreas homogéneas o pseudo-red de color rojo a rosado, vasos puntiformes y/o lineales atípicos, áreas desestructuradas blanquecinas y crisálidas (estrías blanquecinas). Eventualmente pueden detectarse restos de pigmento. Estas características pueden ayudar a diferenciarlo de otras lesiones no pigmentadas, como la queratosis actínica o el carcinoma basocelular superficial10.
Además de la dermatoscopia, otro método que ha mejorado el diagnóstico y manejo del LM-LMM facial es la microscopia confocal de reflectancia (MCR). Esta técnica no invasiva permite obtener imágenes en tiempo real de la epidermis y dermis superficial con resolución celular. Guitera et al. desarrollaron un algoritmo para diferenciar el LM-LMM de otras máculas pigmentadas del rostro mediante MCR, con una sensibilidad del 85% y una especificidad del 76%. Dicho método resultó igualmente útil para el diagnóstico de lesiones amelanóticas/hipomelanóticas11. Sin embargo, la falta de disponibilidad y el mayor tiempo que demanda hacen que esta técnica no pueda ser utilizada para una primera aproximación al diagnóstico, sino más bien en aquellas lesiones que resulten equívocas a la dermatoscopia12. Como ventaja, la MCR permite seleccionar mejor el sitio de biopsia dentro de una lesión para confirmar el diagnóstico mediante histopatología convencional. También puede utilizarse para delimitar con mayor precisión los márgenes del LM-LMM previo a su tratamiento quirúrgico11,12. Incluso ha sido utilizada con éxito para controlar la respuesta a tratamientos no quirúrgicos (imiquimod, radioterapia) en casos de contraindicación quirúrgica13,14. En un estudio se utilizó dermatoscopia y MCR para detectar persistencia tumoral en 98 LM tratados con imiquimod o radioterapia. La inflamación y pigmentación que inducen dichas terapéuticas dificultan la detección de recurrencias; la dermatoscopia solo alcanzó una sensibilidad del 80% y una especificidad del 56%. El criterio que mejor se correlacionó con fracaso terapéutico fue la presencia de puntos marrones muy pequeños, de apariencia granular pero sin disposición anular. Estos puntos correspondían a células pagetoides en la epidermis detectadas con MCR. La pigmentación asimétrica de aperturas foliculares resultó específica (81%), aunque presente solo en el 47% de las recurrencias. La MCR obtuvo una sensiblidad del 100% y una especificidad del 94% para la detección de recurrencias14.
Lentigo maligno-lentigo maligno melanoma localizado fuera del rostroEl LM-LMM localizado fuera del rostro o «extrafacial» es una entidad de rara ocurrencia. La literatura existente sobre el tema es escasa. Es importante diferenciarlo del melanoma de extensión superficial (MES) in situ, ya que son entidades separadas con características clínicas, histológicas e incluso biológicas específicas. Histológicamente el LM se caracteriza por una proliferación lineal y en nidos de melanocitos atípicos a lo largo de la unión dermo-epidérmica y de las paredes de los folículos pilosos y glándulas sudoríparas, en asociación con atrofia epidérmica y elastosis solar15. La ausencia de extensión pagetoide de melanocitos en el LMM constituye una característica diferenciadora con el MES6. Un estudio inmunohistoquímico mostró que las células del MES in situ tienen una mayor actividad proliferativa y mayores tasas de angiogénesis que las del LM; estos resultados son consistentes con el comportamiento biológico, ya que la fase in situ del LM es más larga que la del MES16. Las diferencias arquitecturales entre la piel del rostro y las restantes localizaciones planteaban dudas en cuanto a cuáles serían las características dermatoscópicas del LM extrafacial. Carrera et al. describieron un tipo de melanoma incipiente en las extremidades inferiores con dermatoscopia, superponible al LM facial. Las 5 lesiones presentaban pigmentación clara y difusa, junto a pigmentación irregular de aperturas foliculares. En el examen histopatológico se trataba de melanomas in situ con invasión de folículos por células atípicas17. Por su parte, Lau et al. describieron 3 casos de LM extrafacial, en 2 de los cuales observaron estructuras romboidales y pigmentación folicular asimétrica. Aunque las lesiones presentaban además características de MES (puntos irregulares, proyecciones y red irregular), las estructuras romboidales y la pigmentación folicular asimétrica sugirieron el diagnóstico de LM extrafacial. La presencia de criterios dermatoscópicos clásicos de LM puede explicarse por el compromiso de los folículos pilosos, que también ocurre en las lesiones fuera del rostro15.
En un estudio reciente Jaimes et al. analizaron las características clínicas y dermatoscópicas de 186 melanomas localizados fuera del rostro, en piel con signos de daño solar crónico. Las lesiones correspondían a distintos subtipos histológicos, siendo el LM el más frecuente (40,9%), seguido por el MES (22,6%). Las estructuras encontradas con mayor frecuencia fueron múltiples puntos azules-grises (67,7%), líneas y/o estructuras romboidales (44,1%) y puntos o glóbulos atípicos (36,6%). En menor proporción se observaron red de pigmento atípica (29,6%), pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (27,4%), áreas marrones sin estructura de localización periférica (24,7%) y áreas similares a cicatriz (19,9%). Los autores describieron 3 patrones presentes en el 78% de los casos: «islas pigmentadas» (áreas reticulares o sin estructura de localización periférica), «líneas anguladas» (término que emplearon para incluir líneas, estructuras romboidales y patrón en zig-zag), y un patrón consistente en áreas de color marrón sin estructura y puntos azules-grises. En cada uno de estos patrones el LM fue el subtipo histológico más frecuente (40-45%). Como limitantes, el estudio fue retrospectivo, los evaluadores conocían los diagnósticos y las histopatologías no fueron revisadas18.
Nuestro grupo de trabajo estudió 5 casos de LM-LMM localizados fuera del rostro (4 en los miembros superiores y uno en el tronco). En todas las lesiones observamos puntos grises formando un patrón granular anular en sectores, y áreas desestructuradas marrón claro (figs. 5 y 6 A-D). Se detectó la presencia de pigmentación asimétrica de aperturas foliculares en un caso (fig. 5) y estructuras romboidales en 2 (figs. 6 C y D). Nuestros hallazgos son similares a los reportados previamente, y coincidimos en que la dermatoscopia podría ser útil para reconocer el LM extrafacial y diferenciarlo del MES. Esto trae consecuencias prácticas, ya que el abordaje diagnóstico y terapéutico difiere en ambas entidades. Se necesitan aún estudios mejor diseñados con determinación de sensibilidad y especificidad.
Lentigo maligno extrafacial. A. Lesión irregular color marrón oscuro y negro de 2cm de largo mayor localizada en el escote. B. Dermatoscopia: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas negras), puntos grises formando un patrón granular-anular (flechas blancas) y áreas desestructuradas color marrón.
A-D. Dermatoscopia de lentigo maligno extrafacial; lesiones localizadas en las extremidades superiores. Se observan puntos grises formando un patrón granular-anular en algunos sectores, áreas desestructuradas color marrón, y estructuras romboidales (flechas negras). La lesión C corresponde a un lentigo maligno melanoma, en el cual se observa velo azul blanquecino.
El principal diagnóstico diferencial del LM es el lentigo solar o queratosis seborreica plana. Schiffner et al. observaron que los pseudo-quistes, las áreas opacas de color amarillo y las estructuras en huellas digitales eran sugerentes de lentigo solar, así como el signo de la jalea y el borde apolillado. La presencia de una pseudo-red no debe confundirse con la red de pigmento de las lesiones melanocíticas (fig. 7A). Si se observa pigmentación asimétrica de aperturas foliculares es necesario realizar una biopsia o un seguimiento cuidadoso (tabla 1). En ocasiones pueden observarse estructuras muy similares a las proyecciones de las lesiones melanocíticas en la periferia de los lentigos solares, siendo muy difícil diferenciarlas. En las queratosis seborreicas más gruesas pueden detectarse pseudo-aperturas foliculares y pseudo-quistes de millium (fig. 7B)4. El lentigo solar contiene melanina solo en el nivel epidérmico (queratinocitos pigmentados), observándose color marrón a la dermatoscopia; la ausencia de color gris es el criterio más importante para el diagnóstico diferencial con el LM1.
Diagnósticos diferenciales de lentigo maligno. A. Lentigo solar: borde apolillado (flecha roja), signo de la jalea (flechas blancas) y pseudo-red (flechas negras). B. Queratosis seborreica: pseudo-quistes de millium (flechas negras) y pseudo-aperturas foliculares (flechas blancas). C. Queratosis actínica pigmentada: puntos grises formando patrón granular-anular (flechas negras). D. Queratosis liquenoide: puntos y glóbulos grises formando patrón granular-anular (flechas negras).
En las queratosis actínicas pigmentadas la melanina se localiza principalmente en los macrófagos de la dermis, observándose a la dermatoscopia puntos gris pizarra (patrón granular anular), similar al LM (fig 7C). Pueden encontrarse cualquiera de los criterios dermatoscópicos establecidos para el LM, aunque la pigmentación asimétrica de aperturas foliculares suele estar ausente4,19. La presencia de tapones de queratina de color amarillo o blanco en los folículos orienta al diagnóstico de queratosis actínica1. Recientemente Nascimiento et al. describieron una estructura a la cual llamaron halo gris interno para el diagnóstico de estas lesiones. Se trata de un anillo gris o beige que rodea una apertura folicular hiperqueratósica, interno a la pseudo-red marrón de la lesión (tabla 1). El parámetro fue estudiado en 79 lesiones (58 queratosis actínicas y 21 LM), resultando una sensibilidad del 91,4% y una especificidad del 71,4%20. Otras claves que orientan al diagnóstico de queratosis actínica pigmentada son la presencia de lesiones múltiples (signo de vecindad) y la superficie áspera y rugosa al tacto4. En caso de duda se requiere de la histopatología para diferenciarla del LM, aunque a veces tampoco resulta fácil determinar si las células atípicas pigmentadas en la capa basal son queratinocitos o melanocitos1.
El término queratosis liquenoide o queratosis símil liquen plano se refiere a un lentigo solar o queratosis seborreica sometida a fenómeno de regresión. La discriminación entre estas y el LM es problemática y puede ser hecha solo si existen áreas remanentes de la lesión benigna preexistente21. La queratosis liquenoide que sufrió regresión completa, o casi completa, se caracteriza por puntos grises parduscos, los cuales pueden unirse formando glóbulos, rayas, o incluso estructuras similares a rombos (fig. 7D) (tabla 1)21. Debido a que el LM puede exhibir las mismas características, se debe biopsiar siempre una lesión con estas características1.
El MES también puede aparecer en la piel del rostro. Se puede observar la pseudo-red dependiente de la localización, aunque en lesiones de rápido crecimiento horizontal esta puede estar destruida. La pigmentación asimétrica de aperturas foliculares y las estructuras romboidales que se observan en el LM no están presentes en el MES4.
Dentro de los diagnósticos diferenciales de lesiones planas y pigmentadas localizadas en piel con fotodaño crónico no debería tenerse en cuenta el nevo melanocítico. Los nevos de la cabeza y el cuello de adultos generalmente son nódulos cupuliformes hipopigmentados (nevos intradérmicos de tipo Miescher); esto difiere notablemente de la apariencia de un LM. El diagnóstico histopatológico de «nevo lentiginoso» o «nevo juntural» debe generar críticas acerca de su validez cuando la biopsia proviene de una mácula pigmentada del rostro de un paciente añoso. Esto sucede a veces debido a que el LM temprano puede carecer de atipia citológica significativa o desestructuración arquitectónica, siendo difícil diferenciarlo de un nevo lentiginoso o de la unión. Por lo tanto, el conocimiento de la apariencia clínica estereotipada de los nevos faciales en los ancianos proporciona una clave importante para evitar el diagnóstico incorrecto de un LM temprano2,22.
ConclusiónEl reconocimiento y diagnóstico diferencial del LM-LMM es desafiante, sobre todo en las etapas iniciales. El diagnóstico de lesiones de pequeño tamaño posibilita un tratamiento oportuno y adecuado, y podría mejorar el pronóstico. La dermatoscopia es una herramienta útil para la detección precoz de esta entidad, y debería utilizarse para evaluar a todo paciente con lesiones pigmentadas, tanto en el rostro como fuera de este. De lo contrario podríamos pasar por alto algunos casos de LM si solo nos valiésemos de información clínica al examinar a un paciente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
