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ciclofosfamida&#44;doxorrubicina&#44; vincristina&#44; prednisona&#41; y radioterapia externa&#44; consiguiendo la remisi&#243;n completa cut&#225;nea y ganglionar de la enfermedad&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n se observaba una placa de 15 x 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que afectaba a la hemicara izquierda en las &#225;reas malar&#44; infraocular y preauricular hasta el &#225;ngulo mandibular&#46; La lesi&#243;n ten&#237;a bordes mal definidos y estaba formada por la confluencia de m&#250;ltiples tumores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostraba una marcada espongiosis epid&#233;rmica que en algunos puntos daba lugar a ves&#237;culas intraepid&#233;rmicas&#44; y un importante edema de la dermis papilar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; El resto de la dermis estaba ocupada por una proliferaci&#243;n linfocitaria densa que alcanzaba el tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; El infiltrado neopl&#225;sico estaba formado por c&#233;lulas de gran tama&#241;o&#44; pleom&#243;rficas&#44; de citoplasma amplio y claro&#46; Los n&#250;cleos eran arri&#241;onados u ovalados&#44; con cromatina irregularmente distribu&#237;da y nucleolos prominentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostraba positividad para CD3 y CD30 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41; en un 95&#37; de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46; La expresi&#243;n de CD5 y CD15 era focal y marcaba un 30 y un 20&#37; de las c&#233;lulas respectivamente&#46; El ant&#237;geno Ki-67 fue positivo entre un 80 y 90&#37; del infiltrado neopl&#225;sico&#46; Asimismo&#44; se encontr&#243; un 30&#37; de c&#233;lulas CD4&#43; y un 15&#37; de c&#233;lulas CD8&#43; mientras que el ALK-1 &#40;<span class="elsevierStyleItalic">anaplastic lymphoma kinasa</span>&#41;&#44; el CD56 y el EMA &#40;ant&#237;geno epitelial de membrana&#41; fueron negativos&#46; El estudio gen&#233;tico del receptor de c&#233;lulas T mostr&#243; reordenamiento monoclonal&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio anal&#237;tico que incluy&#243; poblaciones linfocitarias y niveles de inmunoglobulinas&#44; una tomograf&#237;a axial c&#233;rvico-toracoabdominop&#233;lvica y una biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#46; Todos los resultados fueron normales o negativos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos se estableci&#243; el diagn&#243;stico de recidiva cut&#225;nea por LACG CD30&#43; ALK negativo&#44; y se instaur&#243; tratamiento quimioter&#225;pico&#46; El paciente mostr&#243; una remisi&#243;n parcial despu&#233;s de dos ciclos completos de CHOP&#46; Un mes despu&#233;s present&#243; una nueva reca&#237;da y se inici&#243; tratamiento con ESHAP &#40;citarabina&#44; metilprednisolona&#44; cisplatino&#44; etop&#243;sido&#41; obteniendo una marcada reducci&#243;n del tama&#241;o lesional al finalizar el primer ciclo&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los LACG pueden dividirse en dos grandes grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El primero lo constituyen los LACG primarios cut&#225;neos que&#44; junto a la papulosis linfomatoide&#44; forman parte de los procesos linfo-proliferativos cut&#225;neos primarios CD30 positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El segundo grupo integra a los LACG sist&#233;micos &#40;nodales&#41; que a su vez pueden dividirse en ALK &#40;<span class="elsevierStyleItalic">anaplastic lymphoma kinasa</span>&#41; positivos y ALK negativos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial entre las distintas formas de LACG CD30&#43; es complicado&#44; y resulta fundamental dado su distinto pron&#243;stico y manejo terap&#233;utico&#46; La expresi&#243;n de la prote&#237;na ALK&#44; positiva en el 80&#37; de los LACG sist&#233;micos y negativa en casi el 100&#37; de los LACG cut&#225;neos primarios&#44; puede ser &#250;til para diferenciar el origen cut&#225;neo o nodal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Dicha expresi&#243;n se debe a translocaciones cromos&#243;micas&#44; habitualmente t&#40;2&#59;5&#41; &#40;p23&#59;q35&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito en los LACG primarios cut&#225;neos la presencia de translocaciones que afectan al gen MUM1&#47;IRF4&#46; Est&#225; pendiente de establecer la especificidad de estas translocaciones y su utilidad como marcador diferencial entre las distintas proliferaciones linfoides CD30 positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso evolutivo tambi&#233;n puede servir para orientar el diagn&#243;stico&#46; La supervivencia a los 5 a&#241;os de los LACG primarios cut&#225;neos es de un 95&#37;&#44; mientras que los LACG primarios sist&#233;micos tienen un peor pron&#243;stico&#44; con supervivencias a los 5 a&#241;os del 80&#37; en el subgrupo ALK&#43; y del 30&#37; en los casos ALK negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7</span></a>&#46; Existen series de LACG ALK negativos con afectaci&#243;n simult&#225;nea cut&#225;nea y ganglionar en el momento del diagn&#243;stico&#44; como suced&#237;a en nuestro caso&#44; cuya supervivencia fue similar a la de los LACG primarios cut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span></a>&#46; Dado que la frecuencia de afectaci&#243;n cut&#225;nea por los LACG sist&#233;micos ALK negativos es rara&#44; se ha sugerido el origen cut&#225;neo con extensi&#243;n ganglionar precoz como explicaci&#243;n del curso indolente de estos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de los LACG primarios sist&#233;micos&#44; tanto en los casos ALK positivos como negativos&#44; es la poliquimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; mientras que el tratamiento de los LACG primarios cut&#225;neos incluye opciones menos agresivas como la abstenci&#243;n terap&#233;utica inicial esperando su autoinvoluci&#243;n&#44; el metotrexato a dosis bajas&#44; la radioterapia local o la resecci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; dado el diagn&#243;stico inicial de LACG primario nodal&#44; se opt&#243; por la quimioterapia como tratamiento de su recidiva&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; se describe un caso inusual de LACG ALK negativo con afectaci&#243;n simult&#225;nea cut&#225;nea y ganglionar locorregional en el momento del diagn&#243;stico&#46; Ser&#225;n necesarios futuros estudios gen&#233;ticos e inmunohistoqu&#237;micos que permitan esclarecer si casos como el presentado&#44; 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Información de la revista
Vol. 102. Núm. 7.
Páginas 547-548 (septiembre 2011)
Vol. 102. Núm. 7.
Páginas 547-548 (septiembre 2011)
Carta científico-clínica
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Inicio cutáneo de un linfoma anaplásico CD 30+ ALK negativo primario sistémico
Skin Involvement as the Presenting Feature of Primary Systemic Anaplastic Lymphoma Kinase-Negative CD30+ Anaplastic Lymphoma
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F. Messeguera,
Autor para correspondencia
francescmb@comv.es

Autor para correspondencia.
, C. Requenaa, V. Travesb, P. Lorentec, C. Guillén-Baronaa
a Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
c Servicio de Hematología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
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Sr. Director:

Presentamos el caso de un varón de 66 años que consultó por la aparición en la mejilla izquierda de una lesión de tres semanas de evolución, de curso asintomático y con un crecimiento rápidamente progresivo que impedía la apertura ocular desde la última semana (fig. 1).

Figura 1.

Placa cutánea de superficie irregular y brillante, con algunos puntos ulcerados. La lesión impedía la apertura ocular.

(0.17MB).

El paciente había sido diagnosticado dos años antes en otro centro de un LACG (linfoma anaplásico de célula grande) CD30+ primario sistémico, con lesiones cutáneas en la misma localización que las actuales y afectación ganglionar cervical homolateral en el momento del diagnóstico. Había recibido tratamiento quimioterápico (CHOP: ciclofosfamida,doxorrubicina, vincristina, prednisona) y radioterapia externa, consiguiendo la remisión completa cutánea y ganglionar de la enfermedad.

A la exploración se observaba una placa de 15 x 12cm que afectaba a la hemicara izquierda en las áreas malar, infraocular y preauricular hasta el ángulo mandibular. La lesión tenía bordes mal definidos y estaba formada por la confluencia de múltiples tumores (fig. 1).

El estudio histológico mostraba una marcada espongiosis epidérmica que en algunos puntos daba lugar a vesículas intraepidérmicas, y un importante edema de la dermis papilar (fig. 2A). El resto de la dermis estaba ocupada por una proliferación linfocitaria densa que alcanzaba el tejido celular subcutáneo (fig. 2A). El infiltrado neoplásico estaba formado por células de gran tamaño, pleomórficas, de citoplasma amplio y claro. Los núcleos eran arriñonados u ovalados, con cromatina irregularmente distribuída y nucleolos prominentes (fig. 2B).

Figura 2.

A. Denso infiltrado linfocitario que ocupa totalmente el espesor de la dermis hasta el tejido celular subcutáneo (hematoxilina-eosina, x20). B. Células linfoides de citoplasma amplio con importante pleomorfismo, actividad mitótica y atipia (hematoxilina-eosina, x200). C. Positividad intensa con el marcador CD30 en casi toda la muestra (x20).

(0.91MB).

El estudio inmunohistoquímico mostraba positividad para CD3 y CD30 (fig. 2C) en un 95% de las células neoplásicas. La expresión de CD5 y CD15 era focal y marcaba un 30 y un 20% de las células respectivamente. El antígeno Ki-67 fue positivo entre un 80 y 90% del infiltrado neoplásico. Asimismo, se encontró un 30% de células CD4+ y un 15% de células CD8+ mientras que el ALK-1 (anaplastic lymphoma kinasa), el CD56 y el EMA (antígeno epitelial de membrana) fueron negativos. El estudio genético del receptor de células T mostró reordenamiento monoclonal.

Se realizó un estudio analítico que incluyó poblaciones linfocitarias y niveles de inmunoglobulinas, una tomografía axial cérvico-toracoabdominopélvica y una biopsia de médula ósea. Todos los resultados fueron normales o negativos.

Con estos datos se estableció el diagnóstico de recidiva cutánea por LACG CD30+ ALK negativo, y se instauró tratamiento quimioterápico. El paciente mostró una remisión parcial después de dos ciclos completos de CHOP. Un mes después presentó una nueva recaída y se inició tratamiento con ESHAP (citarabina, metilprednisolona, cisplatino, etopósido) obteniendo una marcada reducción del tamaño lesional al finalizar el primer ciclo.

Los LACG pueden dividirse en dos grandes grupos1. El primero lo constituyen los LACG primarios cutáneos que, junto a la papulosis linfomatoide, forman parte de los procesos linfo-proliferativos cutáneos primarios CD30 positivos2. El segundo grupo integra a los LACG sistémicos (nodales) que a su vez pueden dividirse en ALK (anaplastic lymphoma kinasa) positivos y ALK negativos.

El diagnóstico diferencial entre las distintas formas de LACG CD30+ es complicado, y resulta fundamental dado su distinto pronóstico y manejo terapéutico. La expresión de la proteína ALK, positiva en el 80% de los LACG sistémicos y negativa en casi el 100% de los LACG cutáneos primarios, puede ser útil para diferenciar el origen cutáneo o nodal3–5. Dicha expresión se debe a translocaciones cromosómicas, habitualmente t(2;5) (p23;q35).

Recientemente se ha descrito en los LACG primarios cutáneos la presencia de translocaciones que afectan al gen MUM1/IRF4. Está pendiente de establecer la especificidad de estas translocaciones y su utilidad como marcador diferencial entre las distintas proliferaciones linfoides CD30 positivas6.

El curso evolutivo también puede servir para orientar el diagnóstico. La supervivencia a los 5 años de los LACG primarios cutáneos es de un 95%, mientras que los LACG primarios sistémicos tienen un peor pronóstico, con supervivencias a los 5 años del 80% en el subgrupo ALK+ y del 30% en los casos ALK negativos3,4,7. Existen series de LACG ALK negativos con afectación simultánea cutánea y ganglionar en el momento del diagnóstico, como sucedía en nuestro caso, cuya supervivencia fue similar a la de los LACG primarios cutáneos3,8. Dado que la frecuencia de afectación cutánea por los LACG sistémicos ALK negativos es rara, se ha sugerido el origen cutáneo con extensión ganglionar precoz como explicación del curso indolente de estos casos7,8.

El tratamiento de elección de los LACG primarios sistémicos, tanto en los casos ALK positivos como negativos, es la poliquimioterapia9, mientras que el tratamiento de los LACG primarios cutáneos incluye opciones menos agresivas como la abstención terapéutica inicial esperando su autoinvolución, el metotrexato a dosis bajas, la radioterapia local o la resección quirúrgica10. En nuestro caso, dado el diagnóstico inicial de LACG primario nodal, se optó por la quimioterapia como tratamiento de su recidiva.

En conclusión, se describe un caso inusual de LACG ALK negativo con afectación simultánea cutánea y ganglionar locorregional en el momento del diagnóstico. Serán necesarios futuros estudios genéticos e inmunohistoquímicos que permitan esclarecer si casos como el presentado, diagnosticados actualmente como LACG sistémicos, son en realidad primarios cutáneos.

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