Dentro de las alteraciones del tejido elástico existe un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizado por una disminución de las fibras elásticas en la dermis. Se trata de cuadros poco frecuentes y con hallazgos tanto clínicos como histológicos, a veces superpuestos, por lo que su diagnóstico constituye un reto para el dermatólogo y el dermatopatólogo. Presentamos un caso de una de estas entidades, la elastorrexis papulosa (EP), y discutimos el diagnóstico diferencial clínico e histológico con otros procesos caracterizados por una alteración del tejido elástico.
Se trata de una mujer de 21 años, sin antecedentes de interés, que consultó por la aparición progresiva desde la adolescencia de múltiples lesiones asintomáticas sobreelevadas de color blanquecino en el escote, los hombros y la parte alta de la espalda. No refería aparición de acné en esas localizaciones ni en la región facial. A la exploración se apreciaban numerosas lesiones papulosas, blanquecinas, de 1-4mm de tamaño, de distribución no folicular y ligeramente sobreelevadas (figs. 1 y 2). En el estudio histológico, con la tinción de orceína, se evidenció una notable disminución, afilamiento y fragmentación de las fibras elásticas en la dermis (fig. 3). El resto de pruebas analíticas y de imagen fueron normales. No se demostraron lesiones similares en los miembros de su familia. Los hallazgos clínicos e histopatológicos permitieron llegar al diagnóstico de EP.
El primer caso de EP fue descrito por Bordas et al en 19871, considerándolo como una variante de nevus anelasticus. Aunque existen casos familiares2, el proceso se instaura generalmente de forma adquirida después de la adolescencia y de la segunda década de la vida, siendo más frecuente en el sexo femenino. Clínicamente se manifiesta en forma de múltiples pápulas blanquecinas de 5mm o menor tamaño, no foliculares, no confluentes, distribuidas principalmente en el tercio superior del tronco (hombros y raíz de los miembros). Sin embargo, se han descrito recientemente localizaciones más atípicas en la cabeza y el cuello3. La mayoría de los casos se presentan aislados sin otra patología concomitante4. Histológicamente podemos ver disminución y fragmentación de las fibras elásticas, principalmente en la dermis superior3.
Las características clínicas de la EP se asemejan a algunas formas incompletas del síndrome de Buschke-Ollendorff, donde aparecen lesiones no confluentes a nivel cutáneo denominadas dermatofibrosis lenticularis disseminata. Sin embargo, en esta última entidad la histología acostumbra a ser diferente, ya que las fibras elásticas se encuentran incrementadas en vez de disminuidas5. Aun así, algunos autores defienden que la EP pertenece a estas formas incompletas, sin afectación ósea (osteopoiquilia) ni otros hallazgos. Es por esto que la dermatofibrosis lenticularis disseminata es el principal diagnóstico diferencial de la EP junto con el nevus anelasticus. El nevus anelasticus se caracteriza por múltiples pápulas perifoliculares rojizas que se presentan de forma asimétrica en el tronco y los brazos, que pueden confluir formando placas6. Al igual que en la EP, el hallazgo histológico fundamental consiste en la disminución y degeneración de las fibras elásticas, aunque algunos autores afirman que existe mayor pérdida pero menor fragmentación de estas fibras que en la EP.
Entre los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, junto con sus claves clínico-patológicas, se encuentran los siguientes7–9:
- 1.
Colagenoma eruptivo: múltiples pápulas blanquecinas de 2 a 5mm en el tronco que aparecen alrededor de la adolescencia. Disminución de fibras elásticas y homogenización y engrosamiento del colágeno.
- 2.
Elastólisis perifolicular: en mujeres de edad avanzada. Pápulas perifoliculares blanco-grisáceas de 1-4mm en el cuello, los lóbulos de las orejas, los brazos y el tronco. Su etiología parece deberse a la toxina epidermolítica de S. epidermidis.
- 3.
Cicatrices papulares por acné: pápulas foliculares hipopigmentadas en la porción superior del tronco en pacientes con historia de acné. Pérdida de fibras elásticas alrededor de los folículos10.
- 4.
Anetodermias secundarias: placas o máculas de 5-25mm atróficas, con arrugas finas y herniación en forma de saco del tejido subyacente. Pérdida de fibras elásticas. A veces también elastorrexis en toda la dermis.
- 5.
Elastólisis de la dermis media: más frecuente en mujeres entre 30 y 50 años. Placas eritematosas, telangiectasias y pápulas perifoliculares que se resuelven dejando una zona asintomática con finas arrugas, en el cuello y el tronco. Pérdida de fibras elásticas en banda en la dermis media.
- 6.
Pseudoxantoma elástico: máculas y pápulas amarillas que confluyen en placas dando lugar a un característico empedrado de la piel, flacidez y laxitud. Fragmentación de las fibras elásticas, engrosadas y basófilas con presencia de depósitos de calcio.
- 7.
Papulosis fibroelastolítica del cuello: relacionada con el fotoenvejecimiento, aparece en personas de edad avanzada. Clínica similar al pseudoxantoma elástico con fenómenos de elastólisis y desaparición de fibras elásticas y aumento de fibras de colágeno, con disminución de la melanina en la epidermis.
Algunos de estos trastornos han sido recientemente descritos y son poco conocidos debido al escaso número de casos publicados en la literatura. Además, casi todos comparten una clínica y una histología poco específica y bastante superponible. La suma de una serie de datos como la edad, el sexo, la clínica (pápulas no foliculares, no historia previa de acné, lesiones no confluentes) y la histología nos dan las claves para alcanzar el diagnóstico de EP. El caso que presentamos es representativo de la dificultad diagnóstica de este grupo de enfermedades, y hemos querido dar una serie de datos fundamentales que ayuden a diferenciar cada entidad para facilitar su diagnóstico.
