Presentamos una paciente de 7 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultaba por una lesión asintomática en la axila derecha de 3 meses de evolución, de crecimiento progresivo, que se había mantenido estable tras un ciclo de crioterapia en su centro de salud 2 meses antes. A la exploración se observaba una pápula ovalada bien delimitada en la axila derecha, de color amarillento en el centro y más eritematoso en la periferia, sin poro de drenaje ni emisión de material al presionar la lesión (fig. 1).
Se realizó una ecografía doppler color (equipo Esaote, MyLabClass C dotado de sonda de 18MHz) (fig. 2) que mostró una lesión bien delimitada, homogénea e hipoecoica localizada en la dermis de 6,5×3,5mm, que dejaba una impronta en el tejido celular subcutáneo. No se observaron refuerzo posterior ni sombra lateral. El doppler color no mostró flujo en su interior.
Procedimos a la exéresis completa de la lesión, cuyo estudio histopatológico mostró una proliferación histiocítica difusa, que ocupaba la totalidad de la dermis (fig. 3A) y se encontraba constituida por células de núcleos ovalados isomorfos y citoplasma eosinófilo, mezcladas con células espumosas, algunas multinucleadas, entre las que se identificaban ocasionales células de tipo Touton (fig. 3B). Se acompañaban de frecuentes linfocitos. No se evidenció epidermotropismo. El diagnóstico fue xantogranuloma.
A. H-E ×20. Se observa una proliferación histiocítica difusa, que ocupa la totalidad de la dermis. B. (H-E ×400. A mayor aumento la proliferación se encuentra constituida por células de núcleos ovalados isomorfos y citoplasma eosinófilo, mezcladas con células espumosas, algunas multinucleadas, entre las que se identifican ocasionales células de tipo Touton.
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es un tumor histiocítico benigno que se caracteriza por aparecer de forma más frecuente en las 2 primeras décadas de la vida. En diferentes clasificaciones se encuadra dentro de las histiocitosis de células no Langerhans, junto con otras entidades como el xantoma diseminado, la histiocitosis eruptiva generalizada, la histiocitosis cefálica benigna, la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) y otras.
Es la enfermedad histiocítica más frecuente de la infancia1, a pesar de que su incidencia puede estar infraestimada por la tendencia autorresolutiva y el carácter indolente y asintomático de las lesiones solitarias.
Clínicamente se presenta como lesiones papulonodulares amarillentas localizadas en la piel y en otros órganos, con ausencia de trastornos metabólicos. Es la forma más común de histiocitosis no X sin predilección por sexo o raza. Se distinguen 2 formas clínicas generalmente asintomáticas: la forma papular con lesiones firmes, de 2 a 5mm, rojizas o amarillentas en la piel y rara vez en las mucosas; y la forma nodular, menos frecuente, que aparece como una lesión única o escasas lesiones, redondas de 1 a 2cm, rojas parduzcas o amarillentas. Ambas formas pueden coexistir y presentarse en cualquiera de las localizaciones afectas por esta enfermedad: pulmón, corazón, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central, glándulas suprarrenales, hipófisis, hueso, médula ósea, riñón y el ojo.
El diagnóstico diferencial del XGJ cuando se presenta en forma de lesión única, como en nuestra paciente, habría que realizarlo con el nevo de Spitz, con lesiones quísticas y con algunos tumores anexiales como el pilomatricoma.
El diagnóstico definitivo del XGJ se realiza con el estudio histopatológico, que muestra, en el caso de las lesiones tempranas, un infiltrado monomorfo de histiocitos que no contienen lípidos y que puede ocupar toda la dermis o al menos su mitad superior. Las lesiones maduras contienen células espumosas y células gigantes tipo Touton que se localizan sobre todo en la dermis superficial y en el borde del infiltrado y pueden presentar fibrosis. En ocasiones se observan también linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Los histiocitos del infiltrado suelen mostrar expresión inmunohistoquímica de CD68, CD163, factor XIIIa y CD4 y negatividad para proteína S-1003,4, lo que contribuye a su diferenciación con la histiocitosis de células de Langerhans y con la enfermedad de Rosai-Dorfman.
Aunque el diagnóstico definitivo del XGJ es histológico, pensamos que la ecografía puede ser una herramienta no invasiva que ayude al diagnóstico. Existe una descripción previa de la imagen ecográfica del XGJ5 en un adulto superponible a la de nuestra paciente, donde describe una lesión localizada en la dermis que no presenta refuerzo posterior ni sombra lateral.
El diagnóstico diferencial ecográfico del XGJ debería hacerse con otras lesiones vasculares como el hemangioma infantil, en las que se suele observar más vascularización en el doppler y más alteración epidérmica producida por la lesión subyacente5.
La imagen ecográfica del XGJ se diferencia del quiste epidérmico y de otros quistes porque estas lesiones suelen ser lesiones anecoicas o hipoecoicas con bandas anecoicas6. Los tumores que derivan de la matriz del pelo, como los pilomatricomas, se presentan ecográficamente como lesiones hipoecoicas con diferentes grados de ecogenicidad en su interior que producen sombra acústica posterior7.
Solivetti et al. describieron 5 imágenes ecográficas de los pilomatricomas que van desde una lesión completamente calcificada, en donde solo se observa la sombra acústica posterior (tipo 1) hasta otra con apariencia pseudoneoplásica, hipoecoica, con aumento de la vascularización con el doppler (tipo 5)2. Los carcinomas basocelulares difieren del XGJ por ser lesiones hipoecoicas que presentan puntos hiperecoicos en su interior8,9. En la tabla 1 se recogen las características ecográficas de otros tumores y lesiones frecuentes en la infancia10.
Características ecográficas de lesiones frecuentes en la infancia
| XGJ | Pilomatrixoma | Hemangioma infantil | Quiste dermoide | Dermatofibroma | |
|---|---|---|---|---|---|
| Escala de grises | Homogénea, hipoecoica, dérmica | Cinco tipos descritos2. Zonas hiperecoicas. Sombra acústica posterior | Hipoecoico constituido por un estroma más o menos homogéneo (más estroma que canales) | Lesión profunda hipoecoica con imágenes lineales hiperecoicas en su interior | Homogénea de bordes poco precisos, dérmica |
| Doppler color | No vascularizada | No vascularizada salvo el tipo 52 | Abundante vascularización | Sin vascularización | En ocasiones vascularización |
Presentamos una paciente con un XGJ extirpado quirúrgicamente y realizamos la correlación clínica, histopatológica y ecográfica en 3 imágenes de la lesión.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
