Carta científico-clínica
Imagen ecográfica de xantogranuloma juvenil
Ultrasound Appearance of Juvenile Xanthogranuloma
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Angioqueratoma localizado en la rodilla. 2b. Imagen dermatoscópica donde se observan lagunas vasculares y costra superficial. 2c. Imagen histológica donde se observan vasos a nivel de la dermis con trombos de fibrina acompañados de hiperplasia epidérmica (H/E, ×4). 2d. RM cerebral, corte axial T2: cavernoma cerebral.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M.M. Escudero-Góngora, A. Bauzá, A. Giacaman, A. Martín-Santiago" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M.M." "apellidos" => "Escudero-Góngora" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Bauzá" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Giacaman" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A." 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H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20. Se observa una proliferación histiocítica difusa, que ocupa la totalidad de la dermis. B. (H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>400. A mayor aumento la proliferación se encuentra constituida por células de núcleos ovalados isomorfos y citoplasma eosinófilo, mezcladas con células espumosas, algunas multinucleadas, entre las que se identifican ocasionales células de tipo Touton.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos una paciente de 7 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultaba por una lesión asintomática en la axila derecha de 3 meses de evolución, de crecimiento progresivo, que se había mantenido estable tras un ciclo de crioterapia en su centro de salud 2 meses antes. A la exploración se observaba una pápula ovalada bien delimitada en la axila derecha, de color amarillento en el centro y más eritematoso en la periferia, sin poro de drenaje ni emisión de material al presionar la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una ecografía doppler color (equipo Esaote, MyLabClass C dotado de sonda de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) que mostró una lesión bien delimitada, homogénea e hipoecoica localizada en la dermis de 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que dejaba una impronta en el tejido celular subcutáneo. No se observaron refuerzo posterior ni sombra lateral. El doppler color no mostró flujo en su interior.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Procedimos a la exéresis completa de la lesión, cuyo estudio histopatológico mostró una proliferación histiocítica difusa, que ocupaba la totalidad de la dermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A) y se encontraba constituida por células de núcleos ovalados isomorfos y citoplasma eosinófilo, mezcladas con células espumosas, algunas multinucleadas, entre las que se identificaban ocasionales células de tipo Touton (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B). Se acompañaban de frecuentes linfocitos. No se evidenció epidermotropismo. El diagnóstico fue xantogranuloma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El xantogranuloma juvenil (XGJ) es un tumor histiocítico benigno que se caracteriza por aparecer de forma más frecuente en las 2 primeras décadas de la vida. En diferentes clasificaciones se encuadra dentro de las histiocitosis de células no Langerhans, junto con otras entidades como el xantoma diseminado, la histiocitosis eruptiva generalizada, la histiocitosis cefálica benigna, la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) y otras.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la enfermedad histiocítica más frecuente de la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, a pesar de que su incidencia puede estar infraestimada por la tendencia autorresolutiva y el carácter indolente y asintomático de las lesiones solitarias.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como lesiones papulonodulares amarillentas localizadas en la piel y en otros órganos, con ausencia de trastornos metabólicos. Es la forma más común de histiocitosis no X sin predilección por sexo o raza. Se distinguen 2 formas clínicas generalmente asintomáticas: la forma papular con lesiones firmes, de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, rojizas o amarillentas en la piel y rara vez en las mucosas; y la forma nodular, menos frecuente, que aparece como una lesión única o escasas lesiones, redondas de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, rojas parduzcas o amarillentas. Ambas formas pueden coexistir y presentarse en cualquiera de las localizaciones afectas por esta enfermedad: pulmón, corazón, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central, glándulas suprarrenales, hipófisis, hueso, médula ósea, riñón y el ojo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del XGJ cuando se presenta en forma de lesión única, como en nuestra paciente, habría que realizarlo con el nevo de Spitz, con lesiones quísticas y con algunos tumores anexiales como el pilomatricoma.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo del XGJ se realiza con el estudio histopatológico, que muestra, en el caso de las lesiones tempranas, un infiltrado monomorfo de histiocitos que no contienen lípidos y que puede ocupar toda la dermis o al menos su mitad superior. Las lesiones maduras contienen células espumosas y células gigantes tipo Touton que se localizan sobre todo en la dermis superficial y en el borde del infiltrado y pueden presentar fibrosis. En ocasiones se observan también linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Los histiocitos del infiltrado suelen mostrar expresión inmunohistoquímica de CD68, CD163, factor XIIIa y CD4 y negatividad para proteína S-100<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, lo que contribuye a su diferenciación con la histiocitosis de células de Langerhans y con la enfermedad de Rosai-Dorfman.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el diagnóstico definitivo del XGJ es histológico, pensamos que la ecografía puede ser una herramienta no invasiva que ayude al diagnóstico. Existe una descripción previa de la imagen ecográfica del XGJ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en un adulto superponible a la de nuestra paciente, donde describe una lesión localizada en la dermis que no presenta refuerzo posterior ni sombra lateral.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial ecográfico del XGJ debería hacerse con otras lesiones vasculares como el hemangioma infantil, en las que se suele observar más vascularización en el doppler y más alteración epidérmica producida por la lesión subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen ecográfica del XGJ se diferencia del quiste epidérmico y de otros quistes porque estas lesiones suelen ser lesiones anecoicas o hipoecoicas con bandas anecoicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Los tumores que derivan de la matriz del pelo, como los pilomatricomas, se presentan ecográficamente como lesiones hipoecoicas con diferentes grados de ecogenicidad en su interior que producen sombra acústica posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solivetti et al. describieron 5 imágenes ecográficas de los pilomatricomas que van desde una lesión completamente calcificada, en donde solo se observa la sombra acústica posterior (tipo 1) hasta otra con apariencia pseudoneoplásica, hipoecoica, con aumento de la vascularización con el doppler (tipo 5)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los carcinomas basocelulares difieren del XGJ por ser lesiones hipoecoicas que presentan puntos hiperecoicos en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se recogen las características ecográficas de otros tumores y lesiones frecuentes en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos una paciente con un XGJ extirpado quirúrgicamente y realizamos la correlación clínica, histopatológica y ecográfica en 3 imágenes de la lesión.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1083 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 153133 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápula sólida eritematoamarillenta de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la axila derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 734 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 129276 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de ecografía doppler de alta frecuencia (18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mHz) en la que se observa una lesión bien delimitada, homogénea, hipoecoica localizada en la dermis de 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm sin flujo en su interior.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1304 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 445758 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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A mayor aumento la proliferación se encuentra constituida por células de núcleos ovalados isomorfos y citoplasma eosinófilo, mezcladas con células espumosas, algunas multinucleadas, entre las que se identifican ocasionales células de tipo Touton.</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">XGJ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pilomatrixoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hemangioma infantil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Quiste dermoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dermatofibroma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Escala de grises \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Homogénea, hipoecoica, dérmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cinco tipos descritos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.<br>Zonas hiperecoicas.<br>Sombra acústica posterior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hipoecoico constituido por un estroma más o menos homogéneo (más estroma que canales) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lesión profunda hipoecoica con imágenes lineales hiperecoicas en su interior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Homogénea de bordes poco precisos, dérmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Doppler color \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No vascularizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No vascularizada salvo el tipo 5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Abundante vascularización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sin vascularización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">En ocasiones vascularización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1501100.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características ecográficas de lesiones frecuentes en la infancia</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: A clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "L.P. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 10 | 21 |
| 2024 Octubre | 50 | 40 | 90 |
| 2024 Septiembre | 68 | 41 | 109 |
| 2024 Agosto | 82 | 40 | 122 |
| 2024 Julio | 114 | 41 | 155 |
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| 2021 Noviembre | 85 | 58 | 143 |
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| 2021 Mayo | 145 | 54 | 199 |
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| 2021 Marzo | 122 | 46 | 168 |
| 2021 Febrero | 104 | 47 | 151 |
| 2021 Enero | 77 | 32 | 109 |
| 2020 Diciembre | 62 | 24 | 86 |
| 2020 Noviembre | 55 | 21 | 76 |
| 2020 Octubre | 75 | 28 | 103 |
| 2020 Septiembre | 59 | 28 | 87 |
| 2020 Agosto | 33 | 33 | 66 |
| 2020 Julio | 54 | 20 | 74 |
| 2020 Junio | 53 | 35 | 88 |
| 2020 Mayo | 42 | 26 | 68 |
| 2020 Abril | 40 | 17 | 57 |
| 2020 Marzo | 39 | 21 | 60 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
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