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donde las escamas eran m&#225;s parduscas y exist&#237;an unas lesiones de tipo reticulado que recordaban al eczema craquel&#233; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46;&#160;1</a>&#41;&#46; Tanto las flexuras como la cara y el cuero cabelludo estaban afectos&#46; A la palpaci&#243;n se apreciaron adenopat&#237;as axilares bilaterales&#44; de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lado derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46;&#160;2</a>&#41;&#44; y la tomograf&#237;a axial computarizada demostr&#243; la presencia de masas en mediastino y ambos territorios axilares&#46; El estudio histol&#243;gico de la masa ganglionar confirm&#243; el diagn&#243;stico de enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular&#44; clasific&#225;ndose en un estadio IIb&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243; un discreto adelgazamiento epid&#233;rmico&#44; con p&#233;rdida de las crestas epid&#233;rmicas&#44; as&#237; como la existencia de paraqueratosis y ausencia del estrato granuloso en la pr&#225;ctica totalidad del corte&#44; estableci&#233;ndose el diagn&#243;stico de ictiosis paraneopl&#225;sica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46;&#160;3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instaur&#243; tratamiento poliquimioter&#225;pico que no consigui&#243; detener la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Tampoco se resolvi&#243; el cuadro cut&#225;neo&#44; que fue agrav&#225;ndose con la evoluci&#243;n del linfoma&#44; a pesar del tratamiento t&#243;pico con emolientes y corticoides&#46; La paciente falleci&#243; a los 18 meses del diagn&#243;stico&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas adquiridas de ictiosis son mucho menos frecuentes que las cong&#233;nitas&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ictiosis adquirida se ha asociado con muchas patolog&#237;as sist&#233;micas&#44; como c&#225;ncer&#44; lepra&#44; sarcoidosis&#44; trastornos tiroideos&#44; hiperparatiroidismo&#44; diabetes&#44; fallo renal cr&#243;nico&#44; trasplante de m&#233;dula &#243;sea e infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana&#46; Tambi&#233;n se ha relacionado con trastornos nutricionales&#44; enfermedades autoinmunes&#44; como el lupus eritematoso sist&#233;mico o la dermatomiositis&#44; y con la administraci&#243;n de algunos f&#225;rmacos&#44; como el &#225;cido nicot&#237;nico&#44; triparanol&#44; butirofenonas&#44; cimetidina o clofazimina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; La asociaci&#243;n m&#225;s importante por su frecuencia y pron&#243;stico es con el c&#225;ncer&#44; y constituye un cuadro paraneopl&#225;sico que se suele manifestar coincidiendo con el diagn&#243;stico de la neoplasia&#46; La neoplasia asociada m&#225;s frecuentemente es la enfermedad de Hodgkin&#44; habi&#233;ndose relacionado tambi&#233;n con linfomas no Hodgkin&#44; sarcoma de Kaposi&#44; leiomiosarcoma y carcinomas de mama&#44; pulm&#243;n&#44; ovario y c&#233;rvix<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ictiosis adquirida es cl&#237;nica e histol&#243;gicamente muy similar a la ictiosis vulgar&#44; de manera que existen trabajos que la clasifican como ictiosis vulgar adquirida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; si bien predominaban las lesiones en la cara extensora de las extremidades&#44; tanto la cara como las flexuras estaban afectas&#44; lo que lo diferenciaba del cuadro t&#237;pico de la ictiosis vulgar cong&#233;nita&#46; La histolog&#237;a de la ictiosis paraneopl&#225;sica no es espec&#237;fica y destaca la presencia de focos de paraqueratosis y el adelgazamiento o la ausencia del estrato granuloso&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la ictiosis puede preceder&#44; coincidir o ser posterior al diagn&#243;stico de la neoplasia&#44; siendo lo m&#225;s habitual un curso paralelo con el tumor desencadenante&#46; El cuadro cut&#225;neo responde al tratamiento de la neoplasia y su recurrencia puede ser un marcador de recidiva neopl&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Cuando el tumor no es curable se puede controlar la ictiosis mediante emolientes&#44; corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos o retinoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la ictiosis paraneopl&#225;sica es poco conocida&#46; Se ha sugerido la importancia de una lipog&#233;nesis disminuida&#44; tanto en dermis como epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se ha propuesto un modelo para la patogenia de las dermatosis paraneopl&#225;sicas con tres puntos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desarrollo de la neoplasia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Producci&#243;n de un inductor por las c&#233;lulas tumorales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Susceptibilidad de las c&#233;lulas epiteliales al inductor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En este sentido se ha propuesto la producci&#243;n del factor de crecimiento <span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">&#945;</span></span> por el tumor causante que provocar&#237;a la proliferaci&#243;n de un epitelio epid&#233;rmico susceptible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un cuadro icti&#243;sico de inicio en la edad adulta&#44; y sin antecedentes de ictiosis cong&#233;nita&#44; es recomendable una anamnesis exhaustiva&#44; un estudio anal&#237;tico y una exploraci&#243;n cl&#237;nica completa para el despistaje de una enfermedad interna subyacente y&#44; en especial&#44; de una neoplasia&#46;</p></span>"
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Vol. 99. Núm. 4.
Páginas 317-318 (mayo 2008)
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Ictiosis paraneoplásica
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L. Hueso, C. Requena, A. Alfaro-Rubio, C. Serra-Guillén
Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia. España
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Sr. Director:

Presentamos el caso de una mujer de 63 años de edad, con antecedentes personales de diabetes tipo II e hiperuricemia, que consultó por un cuadro de 4 meses de evolución de astenia, pérdida de 14kg de peso, prurito, xerosis y descamación generalizada, seguido del crecimiento en el último mes de una masa en la axila derecha.

En la exploración física se apreció una xerosis marcada y una dermatitis descamativa generalizada, con escamas blanquecinas de pequeño tamaño, confluentes y poco adheridas. La afectación era predominante en las áreas extensoras de las extremidades, donde las escamas eran más parduscas y existían unas lesiones de tipo reticulado que recordaban al eczema craquelé (fig. 1). Tanto las flexuras como la cara y el cuero cabelludo estaban afectos. A la palpación se apreciaron adenopatías axilares bilaterales, de 5cm en el lado derecho (fig. 2), y la tomografía axial computarizada demostró la presencia de masas en mediastino y ambos territorios axilares. El estudio histológico de la masa ganglionar confirmó el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, clasificándose en un estadio IIb. La biopsia cutánea mostró un discreto adelgazamiento epidérmico, con pérdida de las crestas epidérmicas, así como la existencia de paraqueratosis y ausencia del estrato granuloso en la práctica totalidad del corte, estableciéndose el diagnóstico de ictiosis paraneoplásica (fig. 3).

Figura 1.

Escamas blanquecinas de pequeño tamaño, poco adherentes, de forma generalizada.

(0.06MB).
Figura 2.

Masa subcutánea en axila derecha.

(0.06MB).
Figura 3.

Paraqueratosis y ausencia de capa granulosa (hematoxilina-eosina ×200).

(0.11MB).

Se instauró tratamiento poliquimioterápico que no consiguió detener la progresión de la enfermedad. Tampoco se resolvió el cuadro cutáneo, que fue agravándose con la evolución del linfoma, a pesar del tratamiento tópico con emolientes y corticoides. La paciente falleció a los 18 meses del diagnóstico.

Las formas adquiridas de ictiosis son mucho menos frecuentes que las congénitas.

La ictiosis adquirida se ha asociado con muchas patologías sistémicas, como cáncer, lepra, sarcoidosis, trastornos tiroideos, hiperparatiroidismo, diabetes, fallo renal crónico, trasplante de médula ósea e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. También se ha relacionado con trastornos nutricionales, enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico o la dermatomiositis, y con la administración de algunos fármacos, como el ácido nicotínico, triparanol, butirofenonas, cimetidina o clofazimina1–3. La asociación más importante por su frecuencia y pronóstico es con el cáncer, y constituye un cuadro paraneoplásico que se suele manifestar coincidiendo con el diagnóstico de la neoplasia. La neoplasia asociada más frecuentemente es la enfermedad de Hodgkin, habiéndose relacionado también con linfomas no Hodgkin, sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y carcinomas de mama, pulmón, ovario y cérvix1–3.

La ictiosis adquirida es clínica e histológicamente muy similar a la ictiosis vulgar, de manera que existen trabajos que la clasifican como ictiosis vulgar adquirida1,4. En nuestro caso, si bien predominaban las lesiones en la cara extensora de las extremidades, tanto la cara como las flexuras estaban afectas, lo que lo diferenciaba del cuadro típico de la ictiosis vulgar congénita. La histología de la ictiosis paraneoplásica no es específica y destaca la presencia de focos de paraqueratosis y el adelgazamiento o la ausencia del estrato granuloso.

El diagnóstico de la ictiosis puede preceder, coincidir o ser posterior al diagnóstico de la neoplasia, siendo lo más habitual un curso paralelo con el tumor desencadenante. El cuadro cutáneo responde al tratamiento de la neoplasia y su recurrencia puede ser un marcador de recidiva neoplásica4,5. Cuando el tumor no es curable se puede controlar la ictiosis mediante emolientes, corticoides tópicos o sistémicos o retinoides1,4.

La patogenia de la ictiosis paraneoplásica es poco conocida. Se ha sugerido la importancia de una lipogénesis disminuida, tanto en dermis como epidermis6. Se ha propuesto un modelo para la patogenia de las dermatosis paraneoplásicas con tres puntos:

  • 1.

    Desarrollo de la neoplasia.

  • 2.

    Producción de un inductor por las células tumorales.

  • 3.

    Susceptibilidad de las células epiteliales al inductor7. En este sentido se ha propuesto la producción del factor de crecimiento α por el tumor causante que provocaría la proliferación de un epitelio epidérmico susceptible4,5.

Ante un cuadro ictiósico de inicio en la edad adulta, y sin antecedentes de ictiosis congénita, es recomendable una anamnesis exhaustiva, un estudio analítico y una exploración clínica completa para el despistaje de una enfermedad interna subyacente y, en especial, de una neoplasia.

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