Cartas al director
Ictiosis paraneoplásica
L. Hueso, C. Requena, A. Alfaro-Rubio, C. Serra-Guillén
Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia. España
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La afectación era predominante en las áreas extensoras de las extremidades, donde las escamas eran más parduscas y existían unas lesiones de tipo reticulado que recordaban al eczema craquelé (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Tanto las flexuras como la cara y el cuero cabelludo estaban afectos. A la palpación se apreciaron adenopatías axilares bilaterales, de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lado derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>), y la tomografía axial computarizada demostró la presencia de masas en mediastino y ambos territorios axilares. El estudio histológico de la masa ganglionar confirmó el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, clasificándose en un estadio IIb. La biopsia cutánea mostró un discreto adelgazamiento epidérmico, con pérdida de las crestas epidérmicas, así como la existencia de paraqueratosis y ausencia del estrato granuloso en la práctica totalidad del corte, estableciéndose el diagnóstico de ictiosis paraneoplásica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instauró tratamiento poliquimioterápico que no consiguió detener la progresión de la enfermedad. Tampoco se resolvió el cuadro cutáneo, que fue agravándose con la evolución del linfoma, a pesar del tratamiento tópico con emolientes y corticoides. La paciente falleció a los 18 meses del diagnóstico.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas adquiridas de ictiosis son mucho menos frecuentes que las congénitas.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ictiosis adquirida se ha asociado con muchas patologías sistémicas, como cáncer, lepra, sarcoidosis, trastornos tiroideos, hiperparatiroidismo, diabetes, fallo renal crónico, trasplante de médula ósea e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. También se ha relacionado con trastornos nutricionales, enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico o la dermatomiositis, y con la administración de algunos fármacos, como el ácido nicotínico, triparanol, butirofenonas, cimetidina o clofazimina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. La asociación más importante por su frecuencia y pronóstico es con el cáncer, y constituye un cuadro paraneoplásico que se suele manifestar coincidiendo con el diagnóstico de la neoplasia. La neoplasia asociada más frecuentemente es la enfermedad de Hodgkin, habiéndose relacionado también con linfomas no Hodgkin, sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y carcinomas de mama, pulmón, ovario y cérvix<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ictiosis adquirida es clínica e histológicamente muy similar a la ictiosis vulgar, de manera que existen trabajos que la clasifican como ictiosis vulgar adquirida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. En nuestro caso, si bien predominaban las lesiones en la cara extensora de las extremidades, tanto la cara como las flexuras estaban afectas, lo que lo diferenciaba del cuadro típico de la ictiosis vulgar congénita. La histología de la ictiosis paraneoplásica no es específica y destaca la presencia de focos de paraqueratosis y el adelgazamiento o la ausencia del estrato granuloso.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la ictiosis puede preceder, coincidir o ser posterior al diagnóstico de la neoplasia, siendo lo más habitual un curso paralelo con el tumor desencadenante. El cuadro cutáneo responde al tratamiento de la neoplasia y su recurrencia puede ser un marcador de recidiva neoplásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Cuando el tumor no es curable se puede controlar la ictiosis mediante emolientes, corticoides tópicos o sistémicos o retinoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la ictiosis paraneoplásica es poco conocida. Se ha sugerido la importancia de una lipogénesis disminuida, tanto en dermis como epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se ha propuesto un modelo para la patogenia de las dermatosis paraneoplásicas con tres puntos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desarrollo de la neoplasia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Producción de un inductor por las células tumorales.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Susceptibilidad de las células epiteliales al inductor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En este sentido se ha propuesto la producción del factor de crecimiento <span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">α</span></span> por el tumor causante que provocaría la proliferación de un epitelio epidérmico susceptible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p></li></ul></p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un cuadro ictiósico de inicio en la edad adulta, y sin antecedentes de ictiosis congénita, es recomendable una anamnesis exhaustiva, un estudio analítico y una exploración clínica completa para el despistaje de una enfermedad interna subyacente y, en especial, de una neoplasia.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 494 "Ancho" => 634 "Tamanyo" => 62273 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Escamas blanquecinas de pequeño tamaño, poco adherentes, de forma generalizada.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 634 "Tamanyo" => 65125 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Masa subcutánea en axila derecha.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 634 "Tamanyo" => 112100 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paraqueratosis y ausencia de capa granulosa (hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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| 2024 Mayo | 105 | 40 | 145 |
| 2024 Abril | 107 | 30 | 137 |
| 2024 Marzo | 103 | 27 | 130 |
| 2024 Febrero | 101 | 48 | 149 |
| 2024 Enero | 115 | 29 | 144 |
| 2023 Diciembre | 97 | 25 | 122 |
| 2023 Noviembre | 79 | 26 | 105 |
| 2023 Octubre | 85 | 26 | 111 |
| 2023 Septiembre | 85 | 30 | 115 |
| 2023 Agosto | 83 | 32 | 115 |
| 2023 Julio | 129 | 54 | 183 |
| 2023 Junio | 74 | 27 | 101 |
| 2023 Mayo | 52 | 11 | 63 |
| 2023 Abril | 90 | 24 | 114 |
| 2023 Marzo | 152 | 15 | 167 |
| 2023 Febrero | 95 | 24 | 119 |
| 2023 Enero | 88 | 48 | 136 |
| 2022 Diciembre | 76 | 30 | 106 |
| 2022 Noviembre | 84 | 30 | 114 |
| 2022 Octubre | 67 | 37 | 104 |
| 2022 Septiembre | 85 | 42 | 127 |
| 2022 Agosto | 68 | 46 | 114 |
| 2022 Julio | 66 | 40 | 106 |
| 2022 Junio | 63 | 27 | 90 |
| 2022 Mayo | 104 | 43 | 147 |
| 2022 Abril | 98 | 32 | 130 |
| 2022 Marzo | 72 | 46 | 118 |
| 2022 Febrero | 99 | 37 | 136 |
| 2022 Enero | 140 | 45 | 185 |
| 2021 Diciembre | 99 | 44 | 143 |
| 2021 Noviembre | 78 | 36 | 114 |
| 2021 Octubre | 82 | 61 | 143 |
| 2021 Septiembre | 82 | 40 | 122 |
| 2021 Agosto | 122 | 25 | 147 |
| 2021 Julio | 64 | 26 | 90 |
| 2021 Junio | 118 | 38 | 156 |
| 2021 Mayo | 81 | 31 | 112 |
| 2021 Abril | 202 | 81 | 283 |
| 2021 Marzo | 110 | 34 | 144 |
| 2021 Febrero | 77 | 40 | 117 |
| 2021 Enero | 46 | 10 | 56 |
| 2020 Diciembre | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Noviembre | 42 | 16 | 58 |
| 2020 Octubre | 42 | 8 | 50 |
| 2020 Septiembre | 48 | 9 | 57 |
| 2020 Agosto | 29 | 10 | 39 |
| 2020 Julio | 18 | 12 | 30 |
| 2020 Junio | 36 | 24 | 60 |
| 2020 Mayo | 31 | 18 | 49 |
| 2020 Abril | 22 | 12 | 34 |
| 2020 Marzo | 23 | 14 | 37 |
| 2020 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Abril | 8 | 4 | 12 |
| 2019 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Febrero | 0 | 0 | 0 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Marzo | 3 | 3 | 6 |
| 2018 Febrero | 54 | 22 | 76 |
| 2018 Enero | 40 | 19 | 59 |
| 2017 Diciembre | 56 | 29 | 85 |
| 2017 Noviembre | 39 | 16 | 55 |
| 2017 Octubre | 44 | 12 | 56 |
| 2017 Septiembre | 32 | 13 | 45 |
| 2017 Agosto | 30 | 13 | 43 |
| 2017 Julio | 32 | 14 | 46 |
| 2017 Junio | 48 | 18 | 66 |
| 2017 Mayo | 45 | 11 | 56 |
| 2017 Abril | 47 | 20 | 67 |
| 2017 Marzo | 40 | 15 | 55 |
| 2017 Febrero | 71 | 19 | 90 |
| 2017 Enero | 35 | 18 | 53 |
| 2016 Diciembre | 35 | 16 | 51 |
| 2016 Noviembre | 50 | 18 | 68 |
| 2016 Octubre | 53 | 40 | 93 |
| 2016 Septiembre | 62 | 34 | 96 |
| 2016 Agosto | 28 | 19 | 47 |
| 2016 Julio | 28 | 10 | 38 |
| 2016 Junio | 12 | 21 | 33 |
| 2016 Mayo | 6 | 9 | 15 |
| 2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Marzo | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Febrero | 2 | 4 | 6 |
| 2016 Enero | 10 | 17 | 27 |
| 2015 Diciembre | 14 | 16 | 30 |
| 2015 Noviembre | 25 | 14 | 39 |
| 2015 Octubre | 24 | 17 | 41 |
| 2015 Septiembre | 11 | 7 | 18 |
| 2015 Agosto | 18 | 7 | 25 |
| 2015 Julio | 208 | 1 | 209 |
| 2015 Junio | 166 | 10 | 176 |
| 2015 Mayo | 201 | 23 | 224 |
| 2015 Abril | 176 | 26 | 202 |
| 2015 Marzo | 190 | 17 | 207 |
| 2015 Febrero | 162 | 14 | 176 |
| 2015 Enero | 148 | 22 | 170 |
| 2014 Diciembre | 148 | 13 | 161 |
| 2014 Noviembre | 145 | 16 | 161 |
| 2014 Octubre | 173 | 15 | 188 |
| 2014 Septiembre | 143 | 24 | 167 |
| 2014 Agosto | 140 | 28 | 168 |
| 2014 Julio | 131 | 26 | 157 |
| 2014 Junio | 134 | 25 | 159 |
| 2014 Mayo | 138 | 22 | 160 |
| 2014 Abril | 104 | 15 | 119 |
| 2014 Marzo | 129 | 25 | 154 |
| 2014 Febrero | 102 | 19 | 121 |
| 2014 Enero | 96 | 18 | 114 |
| 2013 Diciembre | 110 | 28 | 138 |
| 2013 Noviembre | 89 | 21 | 110 |
| 2013 Octubre | 125 | 16 | 141 |
| 2013 Septiembre | 92 | 27 | 119 |
| 2013 Agosto | 101 | 15 | 116 |
| 2013 Julio | 104 | 29 | 133 |
| 2013 Junio | 89 | 30 | 119 |
| 2013 Mayo | 85 | 28 | 113 |
| 2013 Abril | 79 | 23 | 102 |
| 2013 Marzo | 91 | 12 | 103 |
| 2013 Febrero | 97 | 13 | 110 |
| 2013 Enero | 90 | 6 | 96 |
| 2012 Diciembre | 70 | 12 | 82 |
| 2012 Noviembre | 78 | 6 | 84 |
| 2012 Octubre | 64 | 7 | 71 |
| 2012 Septiembre | 27 | 2 | 29 |
| 2012 Agosto | 2 | 6 | 8 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Mayo | 23 | 0 | 23 |
| 2011 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Marzo | 20 | 0 | 20 |
| 2011 Febrero | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Enero | 32 | 0 | 32 |
| 2010 Diciembre | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Noviembre | 40 | 0 | 40 |
| 2010 Octubre | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Junio | 16 | 0 | 16 |
| 2010 Mayo | 48 | 0 | 48 |
| 2010 Abril | 66 | 0 | 66 |
| 2010 Marzo | 52 | 0 | 52 |
| 2010 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Noviembre | 56 | 0 | 56 |
| 2009 Octubre | 25 | 0 | 25 |
| 2009 Septiembre | 16 | 0 | 16 |
| 2009 Agosto | 20 | 0 | 20 |
| 2009 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Mayo | 20 | 0 | 20 |
| 2009 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Octubre | 20 | 0 | 20 |
| 2008 Septiembre | 14 | 0 | 14 |
| 2008 Agosto | 11 | 0 | 11 |
| 2008 Julio | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Junio | 12 | 0 | 12 |
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| 2008 Abril | 9 | 0 | 9 |
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