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existe gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neopl&#225;sico&#46; Actualmente la opini&#243;n mayoritaria es la de considerarla como un proceso neopl&#225;sico clonal que procede de mutaciones de c&#233;lulas precursoras de la m&#233;dula &#243;sea &#40;12-14&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descrito la asociaci&#243;n de HCL y leucemias de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica &#40;15-17&#41;&#46; Como los sistemas monocito&#47;macrof&#225;gico y las c&#233;lulas de Langerhans tienen un origen com&#250;n&#44; una alteraci&#243;n de la c&#233;lula madre pluripotencial podr&#237;a explicar la coexistencia de ambos procesos &#40;15&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de HCL en un paciente anciano&#44; con afectaci&#243;n cut&#225;nea extensa y ganglionar&#44; que posteriormente se asoci&#243; a una leucemia de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica &#40;leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica&#41;&#44; sin existir previamente ning&#250;n tratamiento capaz de inducirla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 76 a&#241;os con antecedentes personales de diabetes mellitus no insulindependiente e infarto agudo de miocardio que estaba en tratamiento con antidiab&#233;ticos orales y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#46; Acudi&#243; a nuestras consultas en junio de 1999 por unas lesiones cut&#225;neas de 5 meses de evoluci&#243;n&#44; levemente pruriginosas&#44; sin sintomatolog&#237;a general asociada&#46; Tres meses antes le hab&#237;an extirpado un p&#243;lipo del conducto auditivo externo derecho&#44; cuyo diagn&#243;stico histopatol&#243;gico fue sugerente de HCL&#44; sin que ello se relacionara entonces con las lesiones cut&#225;neas que ya presentaba&#44; ni se le implantara ning&#250;n tratamiento sist&#233;mico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaron lesiones cut&#225;neas de distribuci&#243;n generalizada&#44; de predominio en regiones seborreicas y en grandes pliegues &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#44; sobre todo en ingles&#44; en forma de placas infiltradas&#44; de coloraci&#243;n viol&#225;cea y superficie exudativa y erosionada&#46; Presentaba tambi&#233;n lesiones papulosas&#44; de coloraci&#243;n rojiza-marr&#243;n&#44; algunas amarillentas&#44; con tendencia a confluir&#44; localizadas a nivel de regi&#243;n anterior del tronco&#44; cuello&#44; regi&#243;n abdominal y surcos retroauriculares&#46; Tambi&#233;n exist&#237;an lesiones purp&#250;ricas en mucosa oral y descamaci&#243;n untuosa blancoamarillenta en cuero cabelludo&#46; En cuello&#44; axilas e ingles se palpaban m&#250;ltiples adenopat&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014778tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Placa infiltrada con superficie exudativa y erosionada&#44; de coloraci&#243;n viol&#225;cea&#44; en regi&#243;n inguinal derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014778tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--P&#225;pulas confluentes en axila derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron biopsias cut&#225;neas que mostraban infiltraci&#243;n densa&#44; masiva&#44; por c&#233;lulas con citoplasmas claros y n&#250;cleos irregulares&#44; arri&#241;onados &#40;Fig&#46; 3&#41;&#44; localizadas tanto a nivel profundo como superficial&#44; pegado a la epidermis&#44; donde penetraban formando tecas o como c&#233;lulas aisladas&#46; Estas c&#233;lulas se mezclaban con un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y escasos eosin&#243;filos&#46; Se realiz&#243; estudio inmunohistoqu&#237;mico que demostr&#243; positividad para CD43&#44; CD68&#44; CD1a y S100&#46; El estudio ultraestructural fue compatible con HCL&#44; con frecuentes elementos sugerentes de ser c&#233;lulas de Langerhans&#44; pero sin evidenciar gr&#225;nulos de Birbeck&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014778tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Infiltraci&#243;n difusa&#44; en s&#225;bana&#44; de c&#233;lulas con citoplasmas claros y n&#250;cleos irregulares&#44; arri&#241;onados&#44; que ocupa la dermis superficial y profunda junto con un infiltrado inflamatorio polimorfo &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Posteriormente se realiz&#243; biopsia de adenopat&#237;a inguinal que demostr&#243; infiltraci&#243;n por una HCL&#46; El estudio histol&#243;gico mostraba la presencia de una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas histiocitarias de aspecto epitelioide&#44; con n&#250;cleos de contornos irregulares&#44; ocasionalmente vacuolados&#44; con fisuras intranucleares y nucl&#233;olos evidentes&#59; entre ellas se distingu&#237;an abundantes cuerpos apopt&#243;ticos&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico del ganglio se evidenci&#243; positividad para CD1a &#40;Fig&#46; 4&#41; y S100 en las c&#233;lulas del infiltrado&#44; fenotipo compatible con HCL&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014778tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Las c&#233;lulas que infiltran el ganglio muestran positividad para el CD1&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico de HCL cut&#225;nea y ganglionar se realiz&#243; estudio de extensi&#243;n para descartar afectaci&#243;n multisist&#233;mica&#46; En las pruebas complementarias realizadas destacaba en el hemograma una leucocitosis de 13&#46;610 leucocitos&#47;&#181;l &#40;normal&#58; 4&#46;000-10&#46;300&#41;&#44; con 2&#46;670 monocitos&#47;&#181;l &#40;normal&#58; 200-1&#46;000&#41;&#59; el inmunofenotipo en sangre perif&#233;rica mostraba una l&#237;nea monoc&#237;tica aumentada&#44; con un valor de 2&#46;350&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#91;CD14&#43;&#44; CD33&#43;&#44; CD15&#43; &#40;15&#37;&#41;&#44; CD11C&#43;&#93; y presencia de promonocitos &#40;12&#37;&#41;&#46; El estudio de m&#233;dula &#243;sea descartaba la invasi&#243;n por c&#233;lulas de Langerhans &#40;CD1a y S100 negativas&#41;&#44; siendo compatible con un s&#237;ndrome dismielopoy&#233;tico tipo leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica&#46; El estudio citogen&#233;tico de la m&#233;dula &#243;sea mostraba una l&#237;nea celular con deleci&#243;n parcial o translocaci&#243;n del brazo corto del cromosoma 7 en el 13&#37; de las c&#233;lulas analizadas &#8722;46&#44;XY del&#47;t &#40;7p&#41;&#8722;&#44; y una l&#237;nea celular normal en el 87&#37; de las c&#233;lulas &#8722;46&#44;XY&#8722;&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas &#40;bioqu&#237;mica&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n&#44; espectro electrofor&#233;tico&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; electrocardiograma&#44; serie &#243;sea&#44; gammagraf&#237;a&#44; TAC craneal y toracoabdominal&#41; fueron normales o presentaban m&#237;nimas alteraciones no significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La HCL es una entidad poco frecuente que se presenta generalmente en ni&#241;os&#44; siendo muy rara en adultos &#40;3-7&#41;&#44; donde es dif&#237;cil de diagnosticar cl&#237;nicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Stefanato y cols&#46; &#40;8&#41; presentaron tres casos de HCL en ancianos y realizaron una revisi&#243;n desde 1966 hasta 1996&#44; encontrando 55 casos de HCL en la edad adulta de un total de 1&#46;350 casos de HCL&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de esta enfermedad contin&#250;a siendo un misterio pese a los numerosos estudios de investigaci&#243;n realizados &#40;11&#41;&#46; Se han intentado implicar factores virales &#40;18&#41;&#44; inmunol&#243;gicos &#40;19-21&#41; y neopl&#225;sicos&#44; sin que ninguno de ellos pueda considerarse como indudable factor etiol&#243;gico&#46; Su car&#225;cter neopl&#225;sico o reactivo est&#225; ampliamente discutido en la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis de DNA por citometr&#237;a de flujo &#40;22-24&#41; no ha podido identificar&#44; excepto en un caso &#40;25&#41;&#44; aneuploid&#237;a en la HCL&#46; Recientes estudios &#40;12&#44; 13&#41; han demostrado la clonalidad de las c&#233;lulas CD1a&#43; del infiltrado en las distintas formas cl&#237;nicas de la HCL&#44; lo que proporciona una fuerte evidencia de la naturaleza neopl&#225;sica&#44; aunque no necesariamente maligna de esta enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La HCL est&#225; raramente asociada a neoplasias hematopoy&#233;ticas malignas&#44; pero se ha descrito la asociaci&#243;n con leucemia aguda o linfoma &#40;2&#41;&#46; Egeler y cols&#46; &#40;15&#41; hicieron una revisi&#243;n de la literatura de la asociaci&#243;n de HCL con neoplasias malignas&#44; encontrando 22 casos de HCL asociados a leucemias&#59; de &#233;stos&#44; el 77&#37; eran de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica y s&#243;lo dos de ellos mayores de 60 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La posibilidad de generar segundas neoplasias con los distintos agentes quimioter&#225;picos utilizados para el tratamiento del c&#225;ncer est&#225; ampliamente demostrada &#40;26&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Baikian y cols&#46; &#40;17&#41; presentaron en 1999 tres casos de HCL asociadas a leucemias de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica&#44; similares a nuestro paciente&#44; en los que no exist&#237;an quimioter&#225;picos sist&#233;micos que potencialmente pudieran producir leucemias&#59; esta asociaci&#243;n sugiere para ellos un origen com&#250;n para ambos procesos por alteraci&#243;n de la c&#233;lula madre pluripotencial&#46; Se trataba de pacientes de 71&#44; 73 y 75 a&#241;os con HCL que tambi&#233;n desarrollaron leucemias de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica &#40;LAM4&#44; LMMC y LAM5&#44; respectivamente&#41;&#46; En el segundo &#40;muy semejante al nuestro&#41; y tercer casos no se hab&#237;an realizado tratamientos previos capaces de inducir leucemia&#46; En el primer caso&#44; la LAM4 se desarroll&#243; poco tiempo despu&#233;s del comienzo de tratamiento con vinblastina&#44; pero el per&#237;odo de latencia era demasiado corto para considerar que la leucemia era secundaria al quimioter&#225;pico&#46; Para Baikian y cols&#46; esta asociaci&#243;n y la existencia de casos familiares&#44; en particular dos gemelos monocigotos &#40;27&#41;&#44; refuerzan la hip&#243;tesis de que la HCL es m&#225;s una afectaci&#243;n de origen gen&#233;tico que reaccional&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los sistemas monocito&#47;macrof&#225;gico y las c&#233;lulas de Langerhans&#47;c&#233;lulas dendr&#237;ticas presentan algunos ant&#237;genos celulares comunes &#40;CD1a&#44; CD11&#44; CD45&#41;&#46; Ambos sistemas tienen un origen com&#250;n&#44; derivan de c&#233;lulas madre medulares CD34&#43; del sistema fagoc&#237;tico mononuclear &#40;28&#41;&#59; por tanto&#44; las c&#233;lulas de la HCL pueden tambi&#233;n originarse de los mismos progenitores hematopoy&#233;ticos pluripotenciales que las leucemias de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica&#46; Una alteraci&#243;n en la c&#233;lula madre pluripotencial de la l&#237;nea del sistema fagoc&#237;tico mononuclear podr&#237;a ser responsable de ambas entidades una vez excluidas neoplasias secundarias a quimioter&#225;picos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En base a estos hallazgos la opini&#243;n mayoritaria actualmente es la de considerar a la HCL como un proceso neopl&#225;sico clonal&#44; procedente de mutaciones som&#225;ticas de precursores de la m&#233;dula &#243;sea&#44; que promueven la expansi&#243;n clonal de c&#233;lulas de Langerhans o sus progenitores en la m&#233;dula &#243;sea y otros &#243;rganos&#44; con un comportamiento biol&#243;gico altamente variable&#46; Estas mutaciones gen&#233;ticas todav&#237;a no han sido identificadas&#46; Los excepcionales casos familiares hacen improbable que una mutaci&#243;n predisponente pudiera ser heredada como en otras neoplasias de la infancia &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quiz&#225; el caso de esta asociaci&#243;n descrita entre HCL y leucemias de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica podr&#237;a tratarse de algo similar a lo que ocurre en la neutropenia cong&#233;nita severa&#44; donde hay una mutaci&#243;n sin sentido del gen del receptor de G-CSF que contribuye tanto al desarrollo de esta enfermedad como al de leucemia mieloide aguda &#40;29&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros presentamos un nuevo caso de un var&#243;n de 76 a&#241;os que presenta una HCL cut&#225;nea extensa con afectaci&#243;n ganglionar que posteriormente se asoci&#243; a una leucemia de la l&#237;nea mielomonoc&#237;tica &#40;leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica&#41; 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Vol. 92. Núm. 5.
Páginas 220-223 (mayo 2001)
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Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica
Langerhans cell histiocytosis in an elderly patient associated with cronic myelomonocytic leukemia.
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SI. Palencia Péreza, R. Del Río Reyesa, S. López Gómeza, G. Pérez-Espejo Martínezb, PL. Ortiz Romeroa, F. Vanaclocha Sebastiána, L. Iglesias Díeza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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FIG. 1. --Placa infiltrada con superficie exudativa y erosionada, de coloración violácea, en región inguinal derecha.
FIG. 2. --Pápulas confluentes en axila derecha.
FIG. 3. --Infiltración difusa, en sábana, de células con citoplasmas claros y núcleos irregulares, arriñonados, que ocupa la dermis superficial y profunda junto con un infiltrado inflamatorio polimorfo (hematoxilina-eosina).
FIG. 4. --Las células que infiltran el ganglio muestran positividad para el CD1.
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La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla.
Palabras clave:
Histiocitosis de células de Langerhans
Adultos
Leucemia mielomonocítica
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare clinically polymorphous group of disorders all having in common proliferation of Langerhans cells. LCH most commonly occurs in children. The ocurrence in the elderly population is rare; in these patients it can be difficult to diagnose clinically, but usually it has a better prognosis, once recognized. The etiology of this disease is unknown. Nowadays its neoplastic or reactive nature is debated. The association of LCH with myelomonocytic leukemias has been reported. This pathogenic association suggests a common origin for these two conditions, corresponding to an anomalous pluripotent stem cell line. We report a 76-year-old man with LCH who presented an extensive cutaneous involvement and lymph node affectation. He also developed a myelomonocytic leukemia (chronic myelomonocytic leukemia) later, whithout prior treatment which could potentially induce leukemia.
Keywords:
Langerhans cell histiocytosis
Adults
Myelomonocytic leukemia
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INTRODUCCION

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente que incluye un grupo polimorfo de alteraciones clínicas caracterizadas por la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans (1). Estas células pueden infiltrar virtualmente cualquier lugar del organismo, produciendo una lesión localizada o una enfermedad sistémica (2).

La HCL puede ocurrir a cualquier edad, pero su inicio es más común entre 1 y 15 años. La incidencia en la población anciana es excepcional. En estos casos el diagnóstico clínico es más difícil, pero generalmente el pronóstico es mejor (2-10).

La HCL es una enfermedad de etiología desconocida (11); existe gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Actualmente la opinión mayoritaria es la de considerarla como un proceso neoplásico clonal que procede de mutaciones de células precursoras de la médula ósea (12-14).

Se ha descrito la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica (15-17). Como los sistemas monocito/macrofágico y las células de Langerhans tienen un origen común, una alteración de la célula madre pluripotencial podría explicar la coexistencia de ambos procesos (15).

Presentamos un caso de HCL en un paciente anciano, con afectación cutánea extensa y ganglionar, que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 76 años con antecedentes personales de diabetes mellitus no insulindependiente e infarto agudo de miocardio que estaba en tratamiento con antidiabéticos orales y ácido acetilsalicílico. Acudió a nuestras consultas en junio de 1999 por unas lesiones cutáneas de 5 meses de evolución, levemente pruriginosas, sin sintomatología general asociada. Tres meses antes le habían extirpado un pólipo del conducto auditivo externo derecho, cuyo diagnóstico histopatológico fue sugerente de HCL, sin que ello se relacionara entonces con las lesiones cutáneas que ya presentaba, ni se le implantara ningún tratamiento sistémico.

En la exploración física se observaron lesiones cutáneas de distribución generalizada, de predominio en regiones seborreicas y en grandes pliegues (Figs. 1 y 2), sobre todo en ingles, en forma de placas infiltradas, de coloración violácea y superficie exudativa y erosionada. Presentaba también lesiones papulosas, de coloración rojiza-marrón, algunas amarillentas, con tendencia a confluir, localizadas a nivel de región anterior del tronco, cuello, región abdominal y surcos retroauriculares. También existían lesiones purpúricas en mucosa oral y descamación untuosa blancoamarillenta en cuero cabelludo. En cuello, axilas e ingles se palpaban múltiples adenopatías.

FIG. 1.--Placa infiltrada con superficie exudativa y erosionada, de coloración violácea, en región inguinal derecha.

FIG. 2.--Pápulas confluentes en axila derecha.

Se realizaron biopsias cutáneas que mostraban infiltración densa, masiva, por células con citoplasmas claros y núcleos irregulares, arriñonados (Fig. 3), localizadas tanto a nivel profundo como superficial, pegado a la epidermis, donde penetraban formando tecas o como células aisladas. Estas células se mezclaban con un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, células plasmáticas y escasos eosinófilos. Se realizó estudio inmunohistoquímico que demostró positividad para CD43, CD68, CD1a y S100. El estudio ultraestructural fue compatible con HCL, con frecuentes elementos sugerentes de ser células de Langerhans, pero sin evidenciar gránulos de Birbeck.

FIG. 3.--Infiltración difusa, en sábana, de células con citoplasmas claros y núcleos irregulares, arriñonados, que ocupa la dermis superficial y profunda junto con un infiltrado inflamatorio polimorfo (hematoxilina-eosina).

Posteriormente se realizó biopsia de adenopatía inguinal que demostró infiltración por una HCL. El estudio histológico mostraba la presencia de una proliferación de células histiocitarias de aspecto epitelioide, con núcleos de contornos irregulares, ocasionalmente vacuolados, con fisuras intranucleares y nucléolos evidentes; entre ellas se distinguían abundantes cuerpos apoptóticos. En el estudio inmunohistoquímico del ganglio se evidenció positividad para CD1a (Fig. 4) y S100 en las células del infiltrado, fenotipo compatible con HCL.

FIG. 4.--Las células que infiltran el ganglio muestran positividad para el CD1.

Con el diagnóstico de HCL cutánea y ganglionar se realizó estudio de extensión para descartar afectación multisistémica. En las pruebas complementarias realizadas destacaba en el hemograma una leucocitosis de 13.610 leucocitos/µl (normal: 4.000-10.300), con 2.670 monocitos/µl (normal: 200-1.000); el inmunofenotipo en sangre periférica mostraba una línea monocítica aumentada, con un valor de 2.350/mm3 [CD14+, CD33+, CD15+ (15%), CD11C+] y presencia de promonocitos (12%). El estudio de médula ósea descartaba la invasión por células de Langerhans (CD1a y S100 negativas), siendo compatible con un síndrome dismielopoyético tipo leucemia mielomonocítica crónica. El estudio citogenético de la médula ósea mostraba una línea celular con deleción parcial o translocación del brazo corto del cromosoma 7 en el 13% de las células analizadas −46,XY del/t (7p)−, y una línea celular normal en el 87% de las células −46,XY−. El resto de pruebas complementarias realizadas (bioquímica, sistemático de orina, velocidad de sedimentación, espectro electroforético, radiografía de tórax, electrocardiograma, serie ósea, gammagrafía, TAC craneal y toracoabdominal) fueron normales o presentaban mínimas alteraciones no significativas.

DISCUSIÓN

La HCL es una entidad poco frecuente que se presenta generalmente en niños, siendo muy rara en adultos (3-7), donde es difícil de diagnosticar clínicamente.

Stefanato y cols. (8) presentaron tres casos de HCL en ancianos y realizaron una revisión desde 1966 hasta 1996, encontrando 55 casos de HCL en la edad adulta de un total de 1.350 casos de HCL.

La etiopatogenia de esta enfermedad continúa siendo un misterio pese a los numerosos estudios de investigación realizados (11). Se han intentado implicar factores virales (18), inmunológicos (19-21) y neoplásicos, sin que ninguno de ellos pueda considerarse como indudable factor etiológico. Su carácter neoplásico o reactivo está ampliamente discutido en la actualidad.

El análisis de DNA por citometría de flujo (22-24) no ha podido identificar, excepto en un caso (25), aneuploidía en la HCL. Recientes estudios (12, 13) han demostrado la clonalidad de las células CD1a+ del infiltrado en las distintas formas clínicas de la HCL, lo que proporciona una fuerte evidencia de la naturaleza neoplásica, aunque no necesariamente maligna de esta enfermedad.

La HCL está raramente asociada a neoplasias hematopoyéticas malignas, pero se ha descrito la asociación con leucemia aguda o linfoma (2). Egeler y cols. (15) hicieron una revisión de la literatura de la asociación de HCL con neoplasias malignas, encontrando 22 casos de HCL asociados a leucemias; de éstos, el 77% eran de la línea mielomonocítica y sólo dos de ellos mayores de 60 años.

La posibilidad de generar segundas neoplasias con los distintos agentes quimioterápicos utilizados para el tratamiento del cáncer está ampliamente demostrada (26).

Baikian y cols. (17) presentaron en 1999 tres casos de HCL asociadas a leucemias de la línea mielomonocítica, similares a nuestro paciente, en los que no existían quimioterápicos sistémicos que potencialmente pudieran producir leucemias; esta asociación sugiere para ellos un origen común para ambos procesos por alteración de la célula madre pluripotencial. Se trataba de pacientes de 71, 73 y 75 años con HCL que también desarrollaron leucemias de la línea mielomonocítica (LAM4, LMMC y LAM5, respectivamente). En el segundo (muy semejante al nuestro) y tercer casos no se habían realizado tratamientos previos capaces de inducir leucemia. En el primer caso, la LAM4 se desarrolló poco tiempo después del comienzo de tratamiento con vinblastina, pero el período de latencia era demasiado corto para considerar que la leucemia era secundaria al quimioterápico. Para Baikian y cols. esta asociación y la existencia de casos familiares, en particular dos gemelos monocigotos (27), refuerzan la hipótesis de que la HCL es más una afectación de origen genético que reaccional.

Los sistemas monocito/macrofágico y las células de Langerhans/células dendríticas presentan algunos antígenos celulares comunes (CD1a, CD11, CD45). Ambos sistemas tienen un origen común, derivan de células madre medulares CD34+ del sistema fagocítico mononuclear (28); por tanto, las células de la HCL pueden también originarse de los mismos progenitores hematopoyéticos pluripotenciales que las leucemias de la línea mielomonocítica. Una alteración en la célula madre pluripotencial de la línea del sistema fagocítico mononuclear podría ser responsable de ambas entidades una vez excluidas neoplasias secundarias a quimioterápicos.

En base a estos hallazgos la opinión mayoritaria actualmente es la de considerar a la HCL como un proceso neoplásico clonal, procedente de mutaciones somáticas de precursores de la médula ósea, que promueven la expansión clonal de células de Langerhans o sus progenitores en la médula ósea y otros órganos, con un comportamiento biológico altamente variable. Estas mutaciones genéticas todavía no han sido identificadas. Los excepcionales casos familiares hacen improbable que una mutación predisponente pudiera ser heredada como en otras neoplasias de la infancia (12).

Quizá el caso de esta asociación descrita entre HCL y leucemias de la línea mielomonocítica podría tratarse de algo similar a lo que ocurre en la neutropenia congénita severa, donde hay una mutación sin sentido del gen del receptor de G-CSF que contribuye tanto al desarrollo de esta enfermedad como al de leucemia mieloide aguda (29).

Nosotros presentamos un nuevo caso de un varón de 76 años que presenta una HCL cutánea extensa con afectación ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica) sin haber existido previamente ningún tratamiento capaz de inducirla.

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