La hipertricosis (HTC) se define como el crecimiento excesivo del pelo en cualquier parte del cuerpo1. Se diferencia del hirsutismo en las características y distribución androgénica de los folículos pilosos. Clínicamente la HTC se clasifica en función de su extensión y de su etiología. Así, encontramos formas localizadas o generalizadas que pueden ser congénitas o adquiridas. La HTC generalizada adquirida puede presentarse como una manifestación idiopática, iatrogénica o secundaria a procesos sistémicos2 como el hipotiroidismo, las porfirias, la enfermedad celíaca, la dermatomiositis, la infección por el VIH o tumores. La aparición de lanugo de forma generalizada en el adulto puede ser un marcador de una neoplasia interna o presagiar el desarrollo de la misma; sin embargo, no se ha descrito ningún caso en edad pediátrica3.
Presentamos el caso de un varón de 6 años derivado a nuestra consulta por la aparición de pelo terminal en la cara, el tronco y las extremidades (fig. 1) de inicio en el primer año de vida y evolución lentamente progresiva. Entre sus antecedentes personales presentaba hipoglucemia hiperinsulínica de la infancia desde los 5 meses de edad, en tratamiento con diazóxido a la dosis de 20mg/kg/día con un adecuado control. No refería antecedentes familiares de interés. El paciente no presentaba retraso del crecimiento, afectación neurológica ni otras enfermedades de base o tratamientos habituales. En la exploración se observaba una hipertricosis generalizada, más acentuada en la frente, el bigote y las cejas, de inicio de varios meses tras la introducción del diazóxido a dosis plenas (fig. 2). No mostraba predilección por zonas fotoexpuestas. No se apreciaban otras lesiones cutáneas, mucosas, ni alteraciones dentarias. Se realizó un hemograma y una bioquímica básica con hormonas tiroideas, LDH, anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitranglutaminasa, encontrándose todos los parámetros dentro de los valores normales. La serología para el VIH fue negativa. Con todo lo anterior se llegó al diagnóstico de HTC generalizada adquirida por diazóxido.
La HTC generalizada adquirida iatrogénica se caracteriza por ser normalmente reversible cuando se suspende el agente causal y mostrar preferencia por regiones temporales, la región frontal, la superficie flexora de las extremidades y el tronco. Los fármacos más frecuentemente implicados son la ciclosporina, la fenitoína y el minoxidil. El diazóxido representa una causa infrecuente de hipertricosis generalizada4. Su incidencia en los adultos tratados se estima entre un 1 y un 20%. Sin embargo, en los niños puede alcanzar el 100% de los casos. Este efecto secundario parece estar relacionado con la dosis y la cronicidad del tratamiento. En adultos se utiliza principalmente para el control agudo de episodios de hipertensión maligna, mientras que la indicación más aceptada en la edad pediátrica es la hipoglucemia hiperinsulínica de la infancia5, donde se utiliza como tratamiento de mantenimiento. Esto explicaría el mayor porcentaje de casos de hipertricosis generalizada en niños. En cuanto a la patogenia se ha implicado la acción agonista de los canales de potasio dependientes de ATP. Estos canales se hallan presentes tanto en las células pancreáticas como en las del folículo piloso. Recientemente se ha publicado el efecto que ejercen los fármacos que actúan sobre dichos canales sobre la fase anágena (o de crecimiento) del mismo6. De esta manera los fármacos bloqueadores de los canales de potasio, como la tolbutamida, acortarían dicha fase y otros agonistas, como el minoxidil o el diazóxido, la alargarían7. Los tratamientos disponibles se limitan a la depilación cosmética con agentes tópicos o mediante los diferentes sistemas de fotodepilación. La crema de eflornitina al 11,5% ha demostrado eficacia en el tratamiento del hirsutismo facial, habiéndose empleado en pacientes con hipertricosis facial a pesar de no ser una indicación aprobada en la ficha técnica.
Con todo lo anterior, ante todo niño que presente una hipertricosis generalizada debemos descartar las patologías sistémicas anteriormente reseñadas, buscar asociaciones con algún fármaco y en tal caso valorar el riesgo-beneficio del cambio o suspensión del mismo.
