La hiperpigmentación zosteriforme y cribiforme progresiva (HZCP) es una entidad cutánea descrita por Rower et al. en 19781. Desde entonces, se han publicado varios casos en Corea y solo otros 3 artículos en la literatura dermatológica en inglés2–4.
En esta carta describimos el caso de una mujer con lesiones hiperpigmentadas, localizadas en el brazo derecho y en la zona derecha del tronco, desde la infancia compatibles con el diagnóstico de HZCP.
Mujer de 54 años de edad, de raza caucásica, con antecedentes personales de fibromialgia y asma, que consultó por la presencia desde los 9 años de una lesión hiperpigmentada asintomática en la espalda. En la exploración se apreciaron varias lesiones maculosas de color pardo homogéneo, con bordes bien definidos pero irregulares, agrupadas de forma segmentaria y unilateral, sobre piel normal en el costado y el brazo derechos, y la zona derecha de la espalda y del abdomen. Las lesiones no atravesaban la línea media del tronco (figs. 1 y 2). En el resto de la superficie cutánea no se observaron manchas café con leche ni neurofibromas.
La paciente no refería erupción cutánea o traumatismo previo en el área afecta, pero sí un aumento en la extensión de las lesiones en los primeros años posteriores a su aparición. No tenía anomalías extracutáneas asociadas ni historia familiar de neurofibromatosis o lesiones cutáneas parecidas. Se realizó una biopsia del área afecta de la espalda cuyo estudio histopatológico evidenció aumento en la pigmentación citoplasmática de las células de la capa basal epidérmica (fig. 3). Basándonos en las características clínicas e histológicas se estableció el diagnóstico de HZCP.
Rower et al. presentaron 5 pacientes con una alteración pigmentaria con unas características comunes que constituyen los criterios diagnósticos de la HZCP: hiperpigmentación maculosa marrón, uniforme y cribiforme con una distribución zosteriforme; patrón histológico consistente en un leve incremento del pigmento melánico en las células de la capa basal y ausencia completa de células névicas; no historia de erupción, daño, o inflamación que sugiera hiperpigmentación postinflamatoria; aparición posterior al nacimiento con extensión gradual, y ausencia de otras anomalías cutáneas o internas asociadas1.
Este mismo año, Cho et al. han recogido los datos demográficos, clínicos e histopatológicos de 30 pacientes coreanos con HZCP4. Observaron un leve predominio del sexo masculino, con una edad de aparición de la HZCP entre el nacimiento y los 54 años (el 77% entre uno y 15 años). Solo un caso presentaba historia familiar de lesiones parecidas, y ninguno asociaba anomalías congénitas extracutáneas. En general, las lesiones eran asintomáticas, cribiformes, con disposición blaschkoide, y localizadas con predilección en el tronco y las extremidades con ligera tendencia a predominar en el lado derecho. La piel afecta, frente a la piel normal adyacente, mostró un incremento en la pigmentación (más gránulos de melanina) de la capa basal; sin presencia de células névicas, ni diferencias significativas en el número de melanocitos u otras alteraciones dérmicas salvo casos con incontinencia de pigmento. No se ha descrito ningún tratamiento eficaz de la HZCP. Se han utilizado otros términos como «hiperpigmentación reticulada de Iijima»5 o «hiperpigmentación reticulada con patrón zosteriforme»6 para describir cuadros con clínica e histopatología parecidas.
El diagnóstico diferencial de la HZCP incluye procesos cutáneos que cursan con lesiones hiperpigmentadas segmentarias: la hipermelanosis nevoide lineal y en espiral4,7,8, las manchas café con leche8,9, las alteraciones de la pigmentación segmentarias que acontecen en los primeros meses de vida8,9 y otras entidades como el nevo de Becker (variante sin hipertricosis)4,8,10. La hipermelanosis nevoide lineal y en espiral es una hiperpigmentación difusa asimétrica dispuesta en líneas o remolinos siguiendo las líneas de Blaschko. Aparece al nacer o a las pocas semanas de vida y después se extiende u oscurece durante los 2 primeros años. En ocasiones asocia trastornos extracutáneos sobre todo defectos neurológicos, cardíacos y musculoesqueléticos4,7,8. Pese a su patrón difuso, anomalías congénitas asociadas y edad de aparición diferente a la de la entidad aquí presentada, en algunos casos se solapan las manifestaciones clínicas con la HZCP7, por lo que algunos autores consideran ambos procesos dentro del espectro de una misma enfermedad2,3. Las manchas café con leche suelen ser redondeadas u ovales aunque pueden distribuirse de forma segmentaria en la neurofibromatosis segmentaria tipo 1 y presentar bordes irregulares en los síndromes de McCune-Albright y de Jaffe-Campanacci8,9. La alteración de la pigmentación segmentaria aparece en los primeros meses de vida como hipopigmentación o hiperpigmentación de forma segmentaria, principalmente en el tronco, siguiendo un patrón parecido a bloques con una delimitación brusca en la línea media sobre todo ventral, y puede asociar anomalías extracutáneas8,9.
En conclusión, los hallazgos de nuestro caso son parecidos a los descritos por Cho et al. Teniendo en cuenta la ausencia de procesos asociados y también de posibilidades terapéuticas, parece probable que la HZCP sea en realidad un proceso más frecuente de lo que hace suponer su reflejo en la literatura.
