INTRODUCCIÓN

El hidrocistoma apocrino, también denominado cistadenoma apocrino o más recientemente quiste de la glándula apocrina1, es una lesión quística infrecuente, casi siempre solitaria. Se localiza habitualmente en la cabeza y el cuello, la mayoría de veces afectando a la cara, sobre todo en la región periorbicular. Otras localizaciones menos frecuentes son tórax, hombro, axila, ombligo y prepucio2, 3. No muestra diferencias en cuanto al sexo y aparece habitualmente en personas de edad media4, aunque también se han descrito casos en niños5 y adolescentes6. Clínicamente su aspecto es el de una lesión noduloquística de color azul oscuro, con frecuencia translúcida, cupuliforme, que mide hasta 2 cm de diámetro7. No se asocia a una incidencia familiar y, a diferencia de la variante ecrina, no muestra cambios estacionales.

El nevus sebáceo de Jadassohn es un hamartoma que aglutina cantidades diversas de elementos epidérmicos, foliculares, sebáceos y glandulares apocrinos8, 9. En la mayoría de los casos es congénito y se localiza en cuero cabelludo, cara y más raramente en otras localizaciones. Presentamos un caso de hidrocistoma apocrino que apareció sobre un nevus sebáceo congénito del cuero cabelludo.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 41 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, fue remitida a nuestra consulta por presentar una lesión quística, de aproximadamente un año de evolución y 0,6 cm de diámetro, asintomática, aparecida sobre una placa verrucosa de color marrón claro localizada en vértex, presente desde el nacimiento, con un tamaño de 1,5 x 2,5 cm (fig. 1). Se optó por llevar a cabo una escisión en huso, en un primer tiempo, de la mitad de la lesión que incluía el elemento quístico referido, cerrando piel con una sutura monofilamento sintética de 3/O. En el examen histológico se observó hiperplasia epidérmica con fenómenos de inducción folicular, glándulas apocrinas y áreas de alopecia con folículos pilosos en miniatura. Conjuntamente se observó una lesión quística multilocular (fig. 2) con pequeñas formaciones papilares en su pared revestidas por dos tipos de células: columnares y cuboidales. En otras áreas se apreciaba una evidente secreción por decapitación. Con estos datos se llegó al diagnóstico de hidrocistoma apocrino sobre nevus sebáceo de Jadassohn.

Fig. 1.--Lesión quística de 0,6 cm de diámetro sobre una placa de aspecto verrucoso localizada en vértex de cuero cabelludo de 1,5 x 2,5 cm.

Fig. 2.--Lesión quística multilocular sobre nevus sebáceo.

DISCUSION

El hidrocistoma apocrino es un hallazgo infrecuente en el nevus sebáceo1, 10, 11. En el examen histopatológico se comprueba la presencia de un gran espacio quístico unilocular o multilocular situado en el espesor de la dermis, con frecuencia rodeado por una pseudocápsula fibrosa. Típicamente está delimitado por una doble capa de células epiteliales: una capa externa de células mioepiteliales vacuoladas aplanadas y otra interna de células columnares altas con citoplasma eosinofílico y un núcleo vesicular redondo u oval de localización basal. Habitualmente puede comprobarse secreción por decapitación2, 3. En algunos casos se comprueba la existencia de numerosas proyecciones papilares que crecen hacia la cavidad central. El diagnóstico diferencial debe incluir principalmente al siringocistoadenoma papilífero. En éste se forman auténticas papilas, con un eje de estroma conectivo, mientras que en el hidrocistoma no son auténticas papilas, sino cúmulos epiteliales de las células que tapizan la pared del quiste. Además, el estroma de las papilas en el siringocistoadenoma papilífero contiene abundantes células plasmáticas, y muchas de las formaciones quísticas y papilares del siringocistoadenoma conectan con infundíbulos foliculares preexistentes, cosa que no sucede en el hidrocistoma apocrino. Actualmente se piensa que todos los hidrocistomas son de naturaleza apocrina, ya que los llamados hidrocistomas ecrinos no serían más que variantes apocrinas en las cuales la presión intraluminal contra las células epiteliales impide que se exhiba la característica secreción por decapitación1.

La incidencia de aparición de hidrocistomas apocrinos asociados al nevus sebáceo varía según los autores. Así, Jacquetti8 encuentra tres casos sobre 33 nevus sebáceos con neoplasia asociada (9,1%), mientras que Cribier12 encuentra 15 casos sobre un total de 1.596 nevus sebáceos extirpados (2,5%). Cuando los nevus sebáceos se localizan en el cuero cabelludo pueden desarrollar complicaciones con mayor frecuencia que los de otras localizaciones dado que son más ricos en glándulas apocrinas heterotópicas que los situados en otros lugares, lo que justifica la mayor probabilidad de desarrollar tumores apocrinos como el siringocis-toadenoma papilífero o el hidrocistoma apocrino11, 12.

Se cree que el porcentaje de tumores aparecidos sobre nevus sebáceos puede ser inferior al 10%, de los que una minoría son de tipo maligno12. Los más frecuentes son el tricoblastoma y el siringocistadenoma papilífero12, 13. Aunque durante mucho tiempo se pensó que el carcinoma basocelular era muy frecuente14, 15, casi todos los casos corresponden en realidad a tricoblastomas12. Otras lesiones que pueden desarrollarse sobre nevus sebáceos incluyen triquilemomas, quistes triquilemales proliferantes, sebomatricomas, poromas, nevus nevocelulares, queratoacantomas, queratosis seborreicas y verrugas vulgares12.

Para concluir, actualmente se considera que dado que la mayoría de tumores desarrollados sobre nevus sebáceos lo hacen en la edad adulta y con un porcentaje de tumores malignos muy bajo, es inadecuada la exéresis precoz de los nevus sebáceos y sólo se recomienda un seguimiento para tratar aquellos casos que desarrollen lesiones asociadas11, 12.

AGRADECIMIENTOS

Agradecemos al doctor Luis Requena Caballero sus valiosas opiniones respecto a las muestras histológicas de este caso.