En la década de los 80 la aparición del sarcoma de Kaposi relacionado con el síndrome de la inmunodeficiencia adquirida provocó un mayor interés por las lesiones vasculares, que se ha traducido en un cambio radical en cuanto al concepto y la clasificación de las mismas, con la aparición de hasta 17 nuevas entidades1, entre ellas el hemangioma sinusoidal2.
Exponemos el caso de un paciente de 59 años que consultó por un nódulo de 4 años de evolución, que había sufrido un crecimiento paulatino en los últimos 6 meses. Era asintomático y se localizaba en la cara anteroexterna del tercio superior del muslo derecho. A la exploración se apreciaba un nódulo redondeado bien delimitado, de consistencia firme a elástica, no adherido a planos, que presentaba un leve tinte azulado (fig. 1). El estudio histopatológico de la lesión mostraba un tumor bien circunscrito, aunque no encapsulado, de aspecto vascular que reemplazaba varios lóbulos grasos. Estaba constituido por luces vasculares de diversos tamaños, de pared fina, formadas por una única hilera de células endoteliales que se disponían formando diversos patrones (fig. 2): a) luces independientes separadas por un estroma de colágeno; b) espacios vasculares individualizados pero dispuestos pared con pared, de forma que no se apreciaba apenas estroma entre ellos, y c) grandes luces vasculares en las que parecían flotar islas constituidas por un centro de colágeno y tapizadas por células endoteliales (fig. 2). Las luces vasculares bien estaban vacías, bien llenas de hematíes, y en alguna zona también era evidente la presencia de trombos intraluminales. No se apreciaban ni mitosis ni atipias. El estudio inmunohistoquímico mostró negatividad para GLUT1 y podoplanina y positividad para WT1 y CD31 (fig. 3).
Tumor compuesto por luces vasculares que se disponen en distintos patrones: a) luces independientes separadas por un estroma de colágeno. b) espacios vasculares individualizados pero dispuestos pared con pared, de forma que no se apreciaba apenas estroma entre ellos. c) grandes luces vasculares en las que parecían flotar islas constituidas por un centro de colágeno y tapizadas por células endoteliales. (Hematoxilina eosina, ×40; detalle, hematoxilina eosina, ×200).
En 1991 Calonje et al2 describieron 12 pacientes con un tumor vascular que consideraron una variante en el adulto de hemangioma cavernoso (actualmente hemangioma infantil)2–4. Se trataba de un nódulo único de hasta 3,5cm de diámetro, de predominio femenino, que afectaba sobre todo a la extremidad superior. Histopatológicamente se trataba de un tumor localizado en la grasa subcutánea constituido por múltiples vasos sanguíneos interconectados, dando el aspecto de un colador, y que presentaba estructuras pseudopapilares en su interior, con tendencia a la trombosis y a la calcificación en el centro de la lesión5.
Este mismo patrón histopatológico de luces interconectadas y presencia de pseudopapilas se ha encontrado, aunque de forma focal, en otros tumores vasculares como el hemangioma de células fusiformes6 y el hemangioma infantil. Enjorlas et al7 publicaron 4 casos con lesiones vasculares cuya histopatología era superponible a la del hemangioma sinusoidal; no obstante, presentaban notables diferencias con los casos descritos por Calonje et al. Se localizaban en la región orbicular, eran multilobulares y progresivos, lo que conllevaba un difícil tratamiento con frecuentes recidivas y un mal pronóstico por la afectación de estructuras adyacentes. Además, las lesiones estaban presentes desde el nacimiento o en la infancia en 3 de los 4 casos. A pesar de que consideraron estas lesiones hemangiomas sinusoidales, concluyen que lo más probable es que se tratara de una malformación vascular. A nuestro entender, a pesar de las semejanzas histopatológicas, los artículos de Calonje et al y Enjorlas et al describen entidades distintas.
GLUT1 es un marcador presente en el endotelio de las barreras vasculares tales como la placenta y el sistema nervioso central8,9. Además, se positiviza en todos los estadios de los hemangiomas infantiles. La negatividad de este marcador en nuestro caso separa definitivamente el hemangioma sinusoidal del hemangioma infantil. Por otro lado, se ha descrito que la expresión del gen 1 del tumor de Wilms es útil para diferenciar las malformaciones vasculares (en las que es negativo) de las neoplasias vasculares, que muestran positividad10. La positividad del WT1 y la negatividad de la podoplanina descartarían por un lado que se tratara de una malformación vascular y, por otro, que tuviera un origen linfático.
En conclusión, hemos presentado un nuevo caso de hemangioma sinusoidal, un tumor vascular muy raro, al que se le han realizado estudios inmuhistoquímicos con GLUT1 y WT1, no realizados hasta el momento en este tumor, que lo colocan como una entidad independiente con características clínicohistológicas distintivas que no está relacionado con los hemangiomas infantiles (hemangioma cavernoso).
