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A la exploraci&#243;n se apreciaba un n&#243;dulo redondeado bien delimitado&#44; de consistencia firme a el&#225;stica&#44; no adherido a planos&#44; que presentaba un leve tinte azulado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la lesi&#243;n mostraba un tumor bien circunscrito&#44; aunque no encapsulado&#44; de aspecto vascular que reemplazaba varios l&#243;bulos grasos&#46; Estaba constituido por luces vasculares de diversos tama&#241;os&#44; de pared fina&#44; formadas por una &#250;nica hilera de c&#233;lulas endoteliales que se dispon&#237;an formando diversos patrones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58; a&#41; luces independientes separadas por un estroma de col&#225;geno&#59; b&#41; espacios vasculares individualizados pero dispuestos pared con pared&#44; de forma que no se apreciaba apenas estroma entre ellos&#44; y c&#41; grandes luces vasculares en las que parec&#237;an flotar islas constituidas por un centro de col&#225;geno y tapizadas por c&#233;lulas endoteliales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las luces vasculares bien estaban vac&#237;as&#44; bien llenas de hemat&#237;es&#44; y en alguna zona tambi&#233;n era evidente la presencia de trombos intraluminales&#46; No se apreciaban ni mitosis ni atipias&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; negatividad para GLUT1 y podoplanina y positividad para WT1 y CD31 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1991 Calonje et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> describieron 12 pacientes con un tumor vascular que consideraron una variante en el adulto de hemangioma cavernoso &#40;actualmente hemangioma infantil&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Se trataba de un n&#243;dulo &#250;nico de hasta 3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de predominio femenino&#44; que afectaba sobre todo a la extremidad superior&#46; Histopatol&#243;gicamente se trataba de un tumor localizado en la grasa subcut&#225;nea constituido por m&#250;ltiples vasos sangu&#237;neos interconectados&#44; dando el aspecto de un colador&#44; y que presentaba estructuras pseudopapilares en su interior&#44; con tendencia a la trombosis y a la calcificaci&#243;n en el centro de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este mismo patr&#243;n histopatol&#243;gico de luces interconectadas y presencia de pseudopapilas se ha encontrado&#44; aunque de forma focal&#44; en otros tumores vasculares como el hemangioma de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el hemangioma infantil&#46; Enjorlas et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> publicaron 4 casos con lesiones vasculares cuya histopatolog&#237;a era superponible a la del hemangioma sinusoidal&#59; no obstante&#44; presentaban notables diferencias con los casos descritos por Calonje et al&#46; Se localizaban en la regi&#243;n orbicular&#44; eran multilobulares y progresivos&#44; lo que conllevaba un dif&#237;cil tratamiento con frecuentes recidivas y un mal pron&#243;stico por la afectaci&#243;n de estructuras adyacentes&#46; Adem&#225;s&#44; las lesiones estaban presentes desde el nacimiento o en la infancia en 3 de los 4 casos&#46; A pesar de que consideraron estas lesiones hemangiomas sinusoidales&#44; concluyen que lo m&#225;s probable es que se tratara de una malformaci&#243;n vascular&#46; A nuestro entender&#44; a pesar de las semejanzas histopatol&#243;gicas&#44; los art&#237;culos de Calonje et al y Enjorlas et al describen entidades distintas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">GLUT1 es un marcador presente en el endotelio de las barreras vasculares tales como la placenta y el sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se positiviza en todos los estadios de los hemangiomas infantiles&#46; La negatividad de este marcador en nuestro caso separa definitivamente el hemangioma sinusoidal del hemangioma infantil&#46; Por otro lado&#44; se ha descrito que la expresi&#243;n del gen 1 del tumor de Wilms es &#250;til para diferenciar las malformaciones vasculares &#40;en las que es negativo&#41; de las neoplasias vasculares&#44; que muestran positividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La positividad del WT1 y la negatividad de la podoplanina descartar&#237;an por un lado que se tratara de una malformaci&#243;n vascular y&#44; por otro&#44; que tuviera un origen linf&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; hemos presentado un nuevo caso de hemangioma sinusoidal&#44; un tumor vascular muy raro&#44; al que se le han realizado estudios inmuhistoqu&#237;micos con GLUT1 y WT1&#44; no realizados hasta el momento en este tumor&#44; 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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Hemangioma sinusoidal. Estudio inmunohistoquímico con GLUT1 y WT1
Sinusoidal Hemangioma: Immunohistochemical Analysis with Glucose Transporter 1 (GLUT1) and Williams Tumor Protein 1 (WT1)
E. Piqué-Durana,
Autor para correspondencia
epiqued@medynet.com

Autor para correspondencia.
, B.E. Paredesb, S. Palacios-Llopisc
a Sección de Dermatología, Hospital Dr. José Molina Orosa, Arrecife, Lanzarote, España
b Departamento de Patología, Hospital Dr. José Molina Orosa, Arrecife, Lanzarote, España
c Dermatopathologie Friedrichshafen Bodensee, Friedrichshafen, Alemania
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A la exploraci&#243;n se apreciaba un n&#243;dulo redondeado bien delimitado&#44; de consistencia firme a el&#225;stica&#44; no adherido a planos&#44; que presentaba un leve tinte azulado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la lesi&#243;n mostraba un tumor bien circunscrito&#44; aunque no encapsulado&#44; de aspecto vascular que reemplazaba varios l&#243;bulos grasos&#46; Estaba constituido por luces vasculares de diversos tama&#241;os&#44; de pared fina&#44; formadas por una &#250;nica hilera de c&#233;lulas endoteliales que se dispon&#237;an formando diversos patrones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58; a&#41; luces independientes separadas por un estroma de col&#225;geno&#59; b&#41; espacios vasculares individualizados pero dispuestos pared con pared&#44; de forma que no se apreciaba apenas estroma entre ellos&#44; y c&#41; grandes luces vasculares en las que parec&#237;an flotar islas constituidas por un centro de col&#225;geno y tapizadas por c&#233;lulas endoteliales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 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Se trataba de un n&#243;dulo &#250;nico de hasta 3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de predominio femenino&#44; que afectaba sobre todo a la extremidad superior&#46; Histopatol&#243;gicamente se trataba de un tumor localizado en la grasa subcut&#225;nea constituido por m&#250;ltiples vasos sangu&#237;neos interconectados&#44; dando el aspecto de un colador&#44; y que presentaba estructuras pseudopapilares en su interior&#44; con tendencia a la trombosis y a la calcificaci&#243;n en el centro de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este mismo patr&#243;n histopatol&#243;gico de luces interconectadas y presencia de pseudopapilas se ha encontrado&#44; aunque de forma focal&#44; en otros tumores vasculares como el hemangioma de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el hemangioma infantil&#46; Enjorlas et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> publicaron 4 casos con lesiones vasculares cuya histopatolog&#237;a era superponible a la del hemangioma sinusoidal&#59; no obstante&#44; presentaban notables diferencias con los casos descritos por Calonje et al&#46; Se localizaban en la regi&#243;n orbicular&#44; eran multilobulares y progresivos&#44; lo que conllevaba un dif&#237;cil tratamiento con frecuentes recidivas y un mal pron&#243;stico por la afectaci&#243;n de estructuras adyacentes&#46; Adem&#225;s&#44; las lesiones estaban presentes desde el nacimiento o en la infancia en 3 de los 4 casos&#46; A pesar de que consideraron estas lesiones hemangiomas sinusoidales&#44; concluyen que lo m&#225;s probable es que se tratara de una malformaci&#243;n vascular&#46; A nuestro entender&#44; a pesar de las semejanzas histopatol&#243;gicas&#44; los art&#237;culos de Calonje et al y Enjorlas et al describen entidades distintas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">GLUT1 es un marcador presente en el endotelio de las barreras vasculares tales como la placenta y el sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se positiviza en todos los estadios de los hemangiomas infantiles&#46; La negatividad de este marcador en nuestro caso separa definitivamente el hemangioma sinusoidal del hemangioma infantil&#46; Por otro lado&#44; se ha descrito que la expresi&#243;n del gen 1 del tumor de Wilms es &#250;til para diferenciar las malformaciones vasculares &#40;en las que es negativo&#41; de las neoplasias vasculares&#44; que muestran positividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La positividad del WT1 y la negatividad de la podoplanina descartar&#237;an por un lado que se tratara de una malformaci&#243;n vascular y&#44; por otro&#44; que tuviera un origen linf&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; hemos presentado un nuevo caso de hemangioma sinusoidal&#44; un tumor vascular muy raro&#44; al que se le han realizado estudios inmuhistoqu&#237;micos con GLUT1 y WT1&#44; no realizados hasta el momento en este tumor&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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