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sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por una lesi&#243;n de evoluci&#243;n indeterminada localizada en la espalda&#46; La lesi&#243;n hab&#237;a sido previamente biopsiada en otro centro con el diagn&#243;stico histol&#243;gico de &#171;nevus&#187;&#46; A la exploraci&#243;n se observaba una placa fibrosa blanquecina&#44; de aspecto cicatricial de 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro en la esc&#225;pula izquierda&#46; Al examen dermatosc&#243;pico se apreciaba un patr&#243;n globular y en empedrado con &#225;reas blanquecinas&#44; rosadas y gris&#225;ceas profundas&#44; tapones c&#243;rneos y quistes de milio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1A y B</a>&#41;&#46; La paciente tambi&#233;n presentaba una p&#225;pula azulada pediculada en la cara lateral izquierda del cuello&#44; de tiempo de evoluci&#243;n indeterminado y asintom&#225;tica&#46; Ambas lesiones fueron extirpadas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n de la espalda mostr&#243; la presencia en dermis superficial y media de una proliferaci&#243;n epitelial y basalioide que formaba nidos s&#243;lidos y cordones con diferenciaci&#243;n folicular y presencia de quistes c&#243;rneos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La lesi&#243;n localizada en el cuello correspond&#237;a con una proliferaci&#243;n d&#233;rmica de c&#233;lulas melanoc&#237;ticas ovoideas y fusiformes intensamente pigmentadas&#44; que se agrupaban formando tecas y cordones y acompa&#241;aban a los anejos cut&#225;neos en el seno de un estroma escleroso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En funci&#243;n de estos hallazgos histol&#243;gicos se lleg&#243; al diagn&#243;stico final de hamartoma folicular basalioide y nevus azul epitelioide respectivamente&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma folicular basalioide es una neoplasia benigna poco frecuente derivada de los fol&#237;culos pilosos que fue descrita por primera vez por Brown en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Existen 5 formas de presentaci&#243;n&#58;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46; Generalizada y adquirida&#58; asociada en ocasiones a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sist&#233;mico y la miastenia gravis&#46; Las lesiones se localizan predominantemente en la cara en las zonas periorificiales&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46; Hereditaria cong&#233;nita generalizada&#58; puede asociar otros defectos ectod&#233;rmicos como hipotricosis y depresiones puntiformes palmoplantares y fibrosis qu&#237;stica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">3&#46; Familiar generalizada&#44; sin asociaciones&#58; aparece en la cara y en la zona genital&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">4&#46; Unilateral lineal&#58; suele seguir las l&#237;neas de Blaschko&#46; Puede estar presente al nacimiento o aparecer en la infancia&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">5&#46; Localizada&#58; descrita en 1992&#44; habitualmente en el cuero cabelludo&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente en todas las formas cl&#237;nicas de hamartoma folicular basalioide se encuentran hallazgos similares consistentes en fol&#237;culos afectos reemplazados por cordones epiteliales de dos o tres hileras de espesor&#44; que emergen desde el eje folicular&#44; dispuestos a veces en &#171;candelabro invertido&#187; y peque&#241;os quistes infundibulares&#46; Es posible que estos &#250;ltimos sean los causantes de la imagen dermatosc&#243;pica de los tapones c&#243;rneos y los quistes de milio&#46; El estroma que rodea a la lesi&#243;n es pobre y fibr&#243;tico&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagn&#243;stico diferencial debe hacerse con el carcinoma basocelular infundibuloqu&#237;stico y con el tricoepitelioma&#44; ambos tambi&#233;n derivados del fol&#237;culo piloso&#46; En el hamartoma folicular basalioide se aprecia un mayor foliculocentrismo&#44; con menor afectaci&#243;n de la dermis interfolicular que en el carcinoma basocelular infundibuloqu&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; De todas formas&#44; en casos de carcinomas basocelulares infundibuloqu&#237;sticos incipientes&#44; estas diferencias no son tan claras y hay autores que postulan que pudiera haber una superposici&#243;n entre estas dos entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El gen PTCH es un gen supresor tumoral que codifica una prote&#237;na receptora transmembrana celular&#46; Las mutaciones del gen PTCH est&#225;n implicadas en la tumorog&#233;nesis de neoplasias epiteliales basaliodes&#44; como los tricoepiteliomas y los carcinomas basocelulares&#46; Est&#225;n presentes en hasta el 50&#37; de los carcinomas basocelulares espor&#225;dicos&#44; as&#237; como en el s&#237;ndrome de Gorlin&#46; Al igual que sucede en estos tumores&#44; el hamartoma folicular basalioide presenta mutaciones en el gen PTCH&#44; pero estas son diferentes y menos frecuentes que en aquellos&#44; lo cual es consistente con su comportamiento benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Por esta raz&#243;n&#44; se postula una posible relaci&#243;n entre estas entidades&#46; Otra caracter&#237;stica es que los marcadores de proliferaci&#243;n celular&#44; como el Ki-67 o el PCNA&#44; ti&#241;en con menor intensidad el hamartoma folicular basalioide que el carcinoma basocelular infundibuloqu&#237;stico&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus azul epiteliode fue descrito por Carney en 1996 como parte del complejo de Carney &#40;que incluye la presencia de mixomas cut&#225;neos y cardiacos&#44; lentiginosis&#44; hiperactividad endocrina&#44; tumores testiculares y schwannomas&#44; etc&#46; entre otros hallazgos&#41; aunque puede aparecer tambi&#233;n de forma aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se observan melanocitos intensamente pigmentados epitelioides y fusiformes&#44; con nucleolos prominentes&#44; a veces sin maduraci&#243;n en profundidad&#44; que penetran hasta la dermis profunda&#46; El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico debe hacerse con el nevus de Spitz y con el melanocitoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico con esta &#250;ltima entidad es en ocasiones dif&#237;cil&#44; si bien en el melanocitoma la ulceraci&#243;n ocurre m&#225;s frecuentemente&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra revisi&#243;n bibliogr&#225;fica &#40;realizada en Pubmed en marzo de 2010 introduciendo los t&#233;rminos &#171;nevus azul epitelioide y hamartoma folicular basalioide&#187;&#41; no hemos encontrado descrito ning&#250;n caso de nevus azul epitelioide aislado&#44; no asociado al s&#237;ndrome de Carney y hamartoma folicular basalioide en un mismo paciente&#46; Por el momento no sabemos si esta asociaci&#243;n es fruto de la casualidad o puede tener mayores implicaciones&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; nos gustar&#237;a destacar que aunque el hamartoma folicular basalioide comparte caracter&#237;sticas con el carcinoma basocelular infundibuloqu&#237;stico&#44; su pron&#243;stico y tratamiento es diferente&#44; por lo que es importante un buen diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico para evitar tratamientos agresivos en este tipo de tumores benignos&#46; Por otra parte&#44; el nevus azul epitelioide debe hacernos considerar la posibilidad de un complejo de Carney&#46; Es vital el diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico del nevus azul epitelioide con el melanocitoma&#44; dada la potencial malignidad de este &#250;ltimo&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; nos parece de especial inter&#233;s la descripci&#243;n dermatosc&#243;pica del hamartoma folicular basalioide&#44; ya que en nuestra revisi&#243;n bibliogr&#225;fica no hemos encontrado referencias previas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 102. Núm. 3.
Páginas 233-235 (abril 2011)
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Carta científico-clínica
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Hamartoma folicular basalioide localizado y nevus azul epitelioide de presentación simultánea en una paciente de 44 años
Simultaneous Presentation of Localized Basaloid Follicular Hamartoma and Epithelioid Blue Nevus in a 44-Year-Old Patient
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C. Mauleóna,
Autor para correspondencia
, M. Valdivielsoa, E. Chavarríaa, J.M. Hernanza, I. Casadob
a Servicio de Dermatología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España
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Sr. Director:

El hamartoma folicular basalioide es una neoplasia benigna poco frecuente, cuya imagen histológica es muy parecida a la observada en el epitelioma basocelular infuldibuloquístico y en el tricoepitelioma. Existen casos familiares y esporádicos, generalizados o localizados, algunos asociados a enfermedades autoinmunes y fibrosis quística. Se ha descrito una mutación del gen PTCH en algunos de estos pacientes, similar a la que aparece en el síndrome de Gorlin y en hasta el 50% de los epiteliomas basocelulares aislados.

El nevus azul epitelioide es una neoplasia benigna cuyo diagnóstico histológico es complejo por su similitud con el melanocitoma. Tiene una fuerte asociación con el síndrome de Carney.

Presentamos el caso de una paciente de 44 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión de evolución indeterminada localizada en la espalda. La lesión había sido previamente biopsiada en otro centro con el diagnóstico histológico de «nevus». A la exploración se observaba una placa fibrosa blanquecina, de aspecto cicatricial de 2,5cm de diámetro en la escápula izquierda. Al examen dermatoscópico se apreciaba un patrón globular y en empedrado con áreas blanquecinas, rosadas y grisáceas profundas, tapones córneos y quistes de milio (figs. 1A y B). La paciente también presentaba una pápula azulada pediculada en la cara lateral izquierda del cuello, de tiempo de evolución indeterminado y asintomática. Ambas lesiones fueron extirpadas.

Figura 1.

A. Placa fibrosa en la escápula izquierda. B. Patrón dermatoscópico: patrón globular y en empedrado con áreas blanquecinas, rosadas y grisáceas profundas, tapones córneos y quistes de milio.

(0.33MB).

El estudio histológico de la lesión de la espalda mostró la presencia en dermis superficial y media de una proliferación epitelial y basalioide que formaba nidos sólidos y cordones con diferenciación folicular y presencia de quistes córneos (fig. 2). La lesión localizada en el cuello correspondía con una proliferación dérmica de células melanocíticas ovoideas y fusiformes intensamente pigmentadas, que se agrupaban formando tecas y cordones y acompañaban a los anejos cutáneos en el seno de un estroma escleroso (fig. 3). En función de estos hallazgos histológicos se llegó al diagnóstico final de hamartoma folicular basalioide y nevus azul epitelioide respectivamente.

Figura 2.

Lesión constituida por nidos de células basalioides y quistes córneos que se disponen en la dermis en relación con los folículos pilosebáceos (H-E, x100).

(0.24MB).
Figura 3.

Proliferación melanocítica dérmica de células epitelioides y fusiformes, algunas intensamente pigmentadas, en el seno de un estroma colágeno (H-E, x40).

(0.23MB).

El hamartoma folicular basalioide es una neoplasia benigna poco frecuente derivada de los folículos pilosos que fue descrita por primera vez por Brown en 19691. Existen 5 formas de presentación:

1. Generalizada y adquirida: asociada en ocasiones a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y la miastenia gravis. Las lesiones se localizan predominantemente en la cara en las zonas periorificiales.

2. Hereditaria congénita generalizada: puede asociar otros defectos ectodérmicos como hipotricosis y depresiones puntiformes palmoplantares y fibrosis quística.

3. Familiar generalizada, sin asociaciones: aparece en la cara y en la zona genital.

4. Unilateral lineal: suele seguir las líneas de Blaschko. Puede estar presente al nacimiento o aparecer en la infancia.

5. Localizada: descrita en 1992, habitualmente en el cuero cabelludo.

Histológicamente en todas las formas clínicas de hamartoma folicular basalioide se encuentran hallazgos similares consistentes en folículos afectos reemplazados por cordones epiteliales de dos o tres hileras de espesor, que emergen desde el eje folicular, dispuestos a veces en «candelabro invertido» y pequeños quistes infundibulares. Es posible que estos últimos sean los causantes de la imagen dermatoscópica de los tapones córneos y los quistes de milio. El estroma que rodea a la lesión es pobre y fibrótico.

El principal diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma basocelular infundibuloquístico y con el tricoepitelioma, ambos también derivados del folículo piloso. En el hamartoma folicular basalioide se aprecia un mayor foliculocentrismo, con menor afectación de la dermis interfolicular que en el carcinoma basocelular infundibuloquístico2. De todas formas, en casos de carcinomas basocelulares infundibuloquísticos incipientes, estas diferencias no son tan claras y hay autores que postulan que pudiera haber una superposición entre estas dos entidades3. El gen PTCH es un gen supresor tumoral que codifica una proteína receptora transmembrana celular. Las mutaciones del gen PTCH están implicadas en la tumorogénesis de neoplasias epiteliales basaliodes, como los tricoepiteliomas y los carcinomas basocelulares. Están presentes en hasta el 50% de los carcinomas basocelulares esporádicos, así como en el síndrome de Gorlin. Al igual que sucede en estos tumores, el hamartoma folicular basalioide presenta mutaciones en el gen PTCH, pero estas son diferentes y menos frecuentes que en aquellos, lo cual es consistente con su comportamiento benigno4. Por esta razón, se postula una posible relación entre estas entidades. Otra característica es que los marcadores de proliferación celular, como el Ki-67 o el PCNA, tiñen con menor intensidad el hamartoma folicular basalioide que el carcinoma basocelular infundibuloquístico.

El nevus azul epiteliode fue descrito por Carney en 1996 como parte del complejo de Carney (que incluye la presencia de mixomas cutáneos y cardiacos, lentiginosis, hiperactividad endocrina, tumores testiculares y schwannomas, etc. entre otros hallazgos) aunque puede aparecer también de forma aislada5. Histológicamente se observan melanocitos intensamente pigmentados epitelioides y fusiformes, con nucleolos prominentes, a veces sin maduración en profundidad, que penetran hasta la dermis profunda. El diagnóstico diferencial histológico debe hacerse con el nevus de Spitz y con el melanocitoma6,7. El diagnóstico diferencial histológico con esta última entidad es en ocasiones difícil, si bien en el melanocitoma la ulceración ocurre más frecuentemente.

En nuestra revisión bibliográfica (realizada en Pubmed en marzo de 2010 introduciendo los términos «nevus azul epitelioide y hamartoma folicular basalioide») no hemos encontrado descrito ningún caso de nevus azul epitelioide aislado, no asociado al síndrome de Carney y hamartoma folicular basalioide en un mismo paciente. Por el momento no sabemos si esta asociación es fruto de la casualidad o puede tener mayores implicaciones.

Como conclusión, nos gustaría destacar que aunque el hamartoma folicular basalioide comparte características con el carcinoma basocelular infundibuloquístico, su pronóstico y tratamiento es diferente, por lo que es importante un buen diagnóstico diferencial histológico para evitar tratamientos agresivos en este tipo de tumores benignos. Por otra parte, el nevus azul epitelioide debe hacernos considerar la posibilidad de un complejo de Carney. Es vital el diagnóstico diferencial histológico del nevus azul epitelioide con el melanocitoma, dada la potencial malignidad de este último.

Por último, nos parece de especial interés la descripción dermatoscópica del hamartoma folicular basalioide, ya que en nuestra revisión bibliográfica no hemos encontrado referencias previas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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