se ha leído el artículo
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Existen casos familiares y esporádicos, generalizados o localizados, algunos asociados a enfermedades autoinmunes y fibrosis quística. Se ha descrito una mutación del gen PTCH en algunos de estos pacientes, similar a la que aparece en el síndrome de Gorlin y en hasta el 50% de los epiteliomas basocelulares aislados.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus azul epitelioide es una neoplasia benigna cuyo diagnóstico histológico es complejo por su similitud con el melanocitoma. Tiene una fuerte asociación con el síndrome de Carney.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 44 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión de evolución indeterminada localizada en la espalda. La lesión había sido previamente biopsiada en otro centro con el diagnóstico histológico de «nevus». A la exploración se observaba una placa fibrosa blanquecina, de aspecto cicatricial de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en la escápula izquierda. Al examen dermatoscópico se apreciaba un patrón globular y en empedrado con áreas blanquecinas, rosadas y grisáceas profundas, tapones córneos y quistes de milio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1A y B</a>). La paciente también presentaba una pápula azulada pediculada en la cara lateral izquierda del cuello, de tiempo de evolución indeterminado y asintomática. Ambas lesiones fueron extirpadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de la lesión de la espalda mostró la presencia en dermis superficial y media de una proliferación epitelial y basalioide que formaba nidos sólidos y cordones con diferenciación folicular y presencia de quistes córneos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La lesión localizada en el cuello correspondía con una proliferación dérmica de células melanocíticas ovoideas y fusiformes intensamente pigmentadas, que se agrupaban formando tecas y cordones y acompañaban a los anejos cutáneos en el seno de un estroma escleroso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). En función de estos hallazgos histológicos se llegó al diagnóstico final de hamartoma folicular basalioide y nevus azul epitelioide respectivamente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma folicular basalioide es una neoplasia benigna poco frecuente derivada de los folículos pilosos que fue descrita por primera vez por Brown en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen 5 formas de presentación:</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">1. Generalizada y adquirida: asociada en ocasiones a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y la miastenia gravis. Las lesiones se localizan predominantemente en la cara en las zonas periorificiales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">2. Hereditaria congénita generalizada: puede asociar otros defectos ectodérmicos como hipotricosis y depresiones puntiformes palmoplantares y fibrosis quística.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">3. Familiar generalizada, sin asociaciones: aparece en la cara y en la zona genital.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">4. Unilateral lineal: suele seguir las líneas de Blaschko. Puede estar presente al nacimiento o aparecer en la infancia.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">5. Localizada: descrita en 1992, habitualmente en el cuero cabelludo.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente en todas las formas clínicas de hamartoma folicular basalioide se encuentran hallazgos similares consistentes en folículos afectos reemplazados por cordones epiteliales de dos o tres hileras de espesor, que emergen desde el eje folicular, dispuestos a veces en «candelabro invertido» y pequeños quistes infundibulares. Es posible que estos últimos sean los causantes de la imagen dermatoscópica de los tapones córneos y los quistes de milio. El estroma que rodea a la lesión es pobre y fibrótico.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma basocelular infundibuloquístico y con el tricoepitelioma, ambos también derivados del folículo piloso. En el hamartoma folicular basalioide se aprecia un mayor foliculocentrismo, con menor afectación de la dermis interfolicular que en el carcinoma basocelular infundibuloquístico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. De todas formas, en casos de carcinomas basocelulares infundibuloquísticos incipientes, estas diferencias no son tan claras y hay autores que postulan que pudiera haber una superposición entre estas dos entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El gen PTCH es un gen supresor tumoral que codifica una proteína receptora transmembrana celular. Las mutaciones del gen PTCH están implicadas en la tumorogénesis de neoplasias epiteliales basaliodes, como los tricoepiteliomas y los carcinomas basocelulares. Están presentes en hasta el 50% de los carcinomas basocelulares esporádicos, así como en el síndrome de Gorlin. Al igual que sucede en estos tumores, el hamartoma folicular basalioide presenta mutaciones en el gen PTCH, pero estas son diferentes y menos frecuentes que en aquellos, lo cual es consistente con su comportamiento benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por esta razón, se postula una posible relación entre estas entidades. Otra característica es que los marcadores de proliferación celular, como el Ki-67 o el PCNA, tiñen con menor intensidad el hamartoma folicular basalioide que el carcinoma basocelular infundibuloquístico.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus azul epiteliode fue descrito por Carney en 1996 como parte del complejo de Carney (que incluye la presencia de mixomas cutáneos y cardiacos, lentiginosis, hiperactividad endocrina, tumores testiculares y schwannomas, etc. entre otros hallazgos) aunque puede aparecer también de forma aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Histológicamente se observan melanocitos intensamente pigmentados epitelioides y fusiformes, con nucleolos prominentes, a veces sin maduración en profundidad, que penetran hasta la dermis profunda. El diagnóstico diferencial histológico debe hacerse con el nevus de Spitz y con el melanocitoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. El diagnóstico diferencial histológico con esta última entidad es en ocasiones difícil, si bien en el melanocitoma la ulceración ocurre más frecuentemente.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra revisión bibliográfica (realizada en Pubmed en marzo de 2010 introduciendo los términos «nevus azul epitelioide y hamartoma folicular basalioide») no hemos encontrado descrito ningún caso de nevus azul epitelioide aislado, no asociado al síndrome de Carney y hamartoma folicular basalioide en un mismo paciente. Por el momento no sabemos si esta asociación es fruto de la casualidad o puede tener mayores implicaciones.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, nos gustaría destacar que aunque el hamartoma folicular basalioide comparte características con el carcinoma basocelular infundibuloquístico, su pronóstico y tratamiento es diferente, por lo que es importante un buen diagnóstico diferencial histológico para evitar tratamientos agresivos en este tipo de tumores benignos. Por otra parte, el nevus azul epitelioide debe hacernos considerar la posibilidad de un complejo de Carney. Es vital el diagnóstico diferencial histológico del nevus azul epitelioide con el melanocitoma, dada la potencial malignidad de este último.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, nos parece de especial interés la descripción dermatoscópica del hamartoma folicular basalioide, ya que en nuestra revisión bibliográfica no hemos encontrado referencias previas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 979 "Ancho" => 2667 "Tamanyo" => 347683 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 17 | 10 | 27 |
2024 Octubre | 138 | 41 | 179 |
2024 Septiembre | 126 | 40 | 166 |
2024 Agosto | 135 | 57 | 192 |
2024 Julio | 131 | 46 | 177 |
2024 Junio | 155 | 50 | 205 |
2024 Mayo | 130 | 39 | 169 |
2024 Abril | 86 | 23 | 109 |
2024 Marzo | 97 | 46 | 143 |
2024 Febrero | 75 | 32 | 107 |
2024 Enero | 105 | 25 | 130 |
2023 Diciembre | 97 | 11 | 108 |
2023 Noviembre | 114 | 28 | 142 |
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2023 Septiembre | 134 | 32 | 166 |
2023 Agosto | 69 | 18 | 87 |
2023 Julio | 140 | 34 | 174 |
2023 Junio | 100 | 19 | 119 |
2023 Mayo | 58 | 10 | 68 |
2023 Abril | 57 | 22 | 79 |
2023 Marzo | 98 | 27 | 125 |
2023 Febrero | 78 | 24 | 102 |
2023 Enero | 83 | 43 | 126 |
2022 Diciembre | 144 | 32 | 176 |
2022 Noviembre | 89 | 49 | 138 |
2022 Octubre | 96 | 41 | 137 |
2022 Septiembre | 81 | 47 | 128 |
2022 Agosto | 125 | 65 | 190 |
2022 Julio | 81 | 44 | 125 |
2022 Junio | 82 | 35 | 117 |
2022 Mayo | 100 | 43 | 143 |
2022 Abril | 81 | 34 | 115 |
2022 Marzo | 73 | 63 | 136 |
2022 Febrero | 80 | 28 | 108 |
2022 Enero | 101 | 46 | 147 |
2021 Diciembre | 64 | 48 | 112 |
2021 Noviembre | 102 | 42 | 144 |
2021 Octubre | 123 | 55 | 178 |
2021 Septiembre | 84 | 56 | 140 |
2021 Agosto | 118 | 37 | 155 |
2021 Julio | 90 | 43 | 133 |
2021 Junio | 69 | 40 | 109 |
2021 Mayo | 66 | 38 | 104 |
2021 Abril | 114 | 50 | 164 |
2021 Marzo | 62 | 28 | 90 |
2021 Febrero | 76 | 24 | 100 |
2021 Enero | 44 | 19 | 63 |
2020 Diciembre | 47 | 18 | 65 |
2020 Noviembre | 54 | 15 | 69 |
2020 Octubre | 37 | 9 | 46 |
2020 Septiembre | 30 | 10 | 40 |
2020 Agosto | 44 | 21 | 65 |
2020 Julio | 31 | 14 | 45 |
2020 Junio | 36 | 20 | 56 |
2020 Mayo | 33 | 20 | 53 |
2020 Abril | 27 | 18 | 45 |
2020 Marzo | 29 | 14 | 43 |
2020 Febrero | 4 | 7 | 11 |
2020 Enero | 0 | 4 | 4 |
2019 Diciembre | 4 | 1 | 5 |
2019 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
2019 Octubre | 0 | 3 | 3 |
2019 Septiembre | 10 | 4 | 14 |
2019 Agosto | 0 | 6 | 6 |
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2019 Mayo | 2 | 67 | 69 |
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2019 Enero | 1 | 11 | 12 |
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2018 Marzo | 5 | 7 | 12 |
2018 Febrero | 69 | 9 | 78 |
2018 Enero | 51 | 17 | 68 |
2017 Diciembre | 57 | 16 | 73 |
2017 Noviembre | 62 | 12 | 74 |
2017 Octubre | 67 | 22 | 89 |
2017 Septiembre | 48 | 14 | 62 |
2017 Agosto | 47 | 8 | 55 |
2017 Julio | 55 | 14 | 69 |
2017 Junio | 82 | 13 | 95 |
2017 Mayo | 87 | 11 | 98 |
2017 Abril | 49 | 15 | 64 |
2017 Marzo | 78 | 14 | 92 |
2017 Febrero | 144 | 22 | 166 |
2017 Enero | 43 | 24 | 67 |
2016 Diciembre | 65 | 14 | 79 |
2016 Noviembre | 120 | 15 | 135 |
2016 Octubre | 126 | 26 | 152 |
2016 Septiembre | 196 | 27 | 223 |
2016 Agosto | 100 | 17 | 117 |
2016 Julio | 45 | 28 | 73 |
2016 Junio | 11 | 9 | 20 |
2016 Mayo | 4 | 9 | 13 |
2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
2016 Febrero | 6 | 5 | 11 |
2016 Enero | 6 | 16 | 22 |
2015 Diciembre | 4 | 11 | 15 |
2015 Noviembre | 12 | 18 | 30 |
2015 Octubre | 13 | 15 | 28 |
2015 Septiembre | 9 | 10 | 19 |
2015 Agosto | 15 | 7 | 22 |
2015 Julio | 124 | 3 | 127 |
2015 Junio | 111 | 14 | 125 |
2015 Mayo | 153 | 41 | 194 |
2015 Abril | 111 | 35 | 146 |
2015 Marzo | 128 | 20 | 148 |
2015 Febrero | 108 | 23 | 131 |
2015 Enero | 96 | 19 | 115 |
2014 Diciembre | 95 | 20 | 115 |
2014 Noviembre | 90 | 18 | 108 |
2014 Octubre | 116 | 18 | 134 |
2014 Septiembre | 103 | 24 | 127 |
2014 Agosto | 90 | 29 | 119 |
2014 Julio | 109 | 24 | 133 |
2014 Junio | 129 | 23 | 152 |
2014 Mayo | 146 | 21 | 167 |
2014 Abril | 92 | 11 | 103 |
2014 Marzo | 94 | 25 | 119 |
2014 Febrero | 83 | 53 | 136 |
2014 Enero | 99 | 19 | 118 |
2013 Diciembre | 107 | 29 | 136 |
2013 Noviembre | 85 | 22 | 107 |
2013 Octubre | 113 | 17 | 130 |
2013 Septiembre | 82 | 28 | 110 |
2013 Agosto | 96 | 26 | 122 |
2013 Julio | 90 | 36 | 126 |
2013 Junio | 104 | 41 | 145 |
2013 Mayo | 95 | 34 | 129 |
2013 Abril | 69 | 36 | 105 |
2013 Marzo | 10 | 12 | 22 |
2013 Febrero | 32 | 9 | 41 |
2013 Enero | 39 | 9 | 48 |
2012 Diciembre | 17 | 5 | 22 |
2012 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2012 Agosto | 1 | 2 | 3 |
2012 Julio | 1 | 0 | 1 |
2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
2011 Abril | 8 | 0 | 8 |
2011 Marzo | 5 | 0 | 5 |