El angiohistiocitoma de células multinucleadas (AHCM) se considera una proliferación vascular benigna con células fibrohistiocitarias. Es una entidad poco frecuente descrita por Smith y Wilson Jones en 19851, de la que se han reportado cerca de 80 casos en la literatura. Se presenta más frecuentemente en mujeres en forma de pápulas eritematosas, violáceas o parduzcas agrupadas en un área anatómica, generalmente en las extremidades inferiores2, el dorso de manos, las muñecas o los dedos, aunque también se ha descrito en el tronco, la frente, las mejillas, la mucosa oral, los labios o las órbitas. Los casos generalizados son excepcionales3–5. Aunque usualmente es asintomático existen casos asociados a prurito.

Varón de 56 años sin antecedentes de interés que consultó por una erupción lentamente progresiva que se inició 6 años antes y que le ocasionaba prurito leve. En la exploración presentaba decenas de pápulas de entre 4-10mm, bien circunscritas, eritematovioláceas, algunas con una coloración más marronácea y de consistencia firme. Las lesiones se distribuían en el tronco y las extremidades, afectando con mayor intensidad los flancos y la región inferior de la espalda (fig. 1). El paciente no refería traumatismos ni picaduras previas. La biopsia cutánea permitió comprobar la presencia de una proliferación de capilares en la dermis con un aumento de la celularidad a costa de células fibrohistiocitarias y células grandes multinucleadas de citoplasma angulado (fig. 2). En el estudio inmunohistoquímico se comprobó negatividad para CD34, S100, CD68, CK y EMA, con aumento de capilares CD31 positivos.

Figura 1.

Erupción papulosa que afectaba al tronco, la espalda y los glúteos.

(0.13MB).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x100. En la dermis se observa una proliferación vascular, infiltrado mixto y células gigantes multinucleadas de contornos angulados.

(0.2MB).

La clínica, en concordancia con el estudio histopatológico, permitió el diagnóstico de AHCM generalizado. Tras explicar al paciente la naturaleza benigna del proceso se acordó no realizar tratamiento alguno.

El AHCM se incluye entre las proliferaciones dendrocíticas dérmicas, como el dermatofibroma, y al igual que este, está bien definido si se trata de una verdadera neoplasia o de un proceso reactivo6. El curso benigno de la enfermedad, su tendencia a presentar lesiones múltiples y eruptivas en áreas expuestas a traumatismos y picaduras de artrópodos, la ausencia de clonalidad y algunos casos de regresión espontánea van a favor de un proceso reactivo7.

El AHCM se caracteriza desde un punto de vista histopatológico por una proliferación de capilares y vénulas en la dermis, acompañado de un infiltrado linfohistiocitario y de células multinucleadas de contorno angulado. Se ha descrito la presencia de mastocitos en el infiltrado dérmico7, ausentes en la biopsia de nuestro paciente. En los estudios inmunohistoquímicos las células endoteliales muestran positividad para los antígenos CD31 y CD34; las células mononucleares intersticiales expresan vimentina y factor XIIIa, pero no S100 ni CD1a; y las células multinucleares características expresan vimentina, con una positividad variable para CD68, que en nuestro caso resultó negativa.

La patogenia es desconocida. En cuanto al origen histogenético de las células gigantes multinucleadas características, Wilson Jones et al8 proponen que se originarían a partir de fibroblastos o macrófagos que, en condiciones de estimulación crónica prolongada, perderían su capacidad de dividirse tras la mitosis y derivarían en células inactivas. Por otra parte, Puig et al7 consideran que tanto el proceso de angiogénesis como el de formación de las células multinucleadas en la dermis serían secundarios a la liberación de citocinas por las células mononucleadas fibrohistiocitarias o los mastocitos presentes en las lesiones.

El principal diagnóstico diferencial (tabla 1) ha de realizarse con el dermatofibroma. Requena et al9,10 consideran que el AHCM es una variante de dermatofibroma con un componente vascular prominente y células multinucleadas peculiares.

Otro diagnóstico diferencial ha de establecerse con el sarcoma de Kaposi, del que se distingue tanto por los hallazgos microscópicos como por la negatividad para el virus del herpes humano tipo 8 en los estudios inmunohistoquímicos.

La presentación del AHCM con distribución generalizada es excepcional, con tan sólo tres casos publicados en la literatura. Chang et al3, en 1996, comunican el caso de un varón de 24 años con pápulas rojo-marronáceas que afectaban al tronco y las extremidades. En 1994 Del Río et al4 publicaron el caso de otro paciente varón de 42 años, afecto de lesiones cutáneas compatibles clínica e histológicamente con AHCM generalizado en el contexto de un síndrome POEMS. Más recientemente5 se ha reportado el caso de una mujer de 40 años con lesiones que afectaban el escote, el abdomen, la espalda y las extremidades. En todos los casos la morfología y distribución de las lesiones coinciden con las de nuestro paciente. Tres de los 4 pacientes con AHCM generalizado, incluyendo nuestro caso, son varones, a diferencia de los localizados, que predominan en mujeres. Además, aunque uno de los pacientes desarrolló la enfermedad en el contexto de un síndrome POEMS, en los otros tres casos el AHCM generalizado se presentó sin asociación a ninguna otra enfermedad, por lo que se podría considerar el hallazgo como casual, aunque sería necesaria una serie más amplia de pacientes para asegurarlo con certeza.

El AHCM generalizado es extraordinariamente raro, teniendo constancia de tan sólo tres casos en la literatura revisada. Aportamos un nuevo caso de AHCM generalizado sin asociación a ninguna otra enfermedad.