El hamartoma de músculo liso (HMC) es una proliferación de fibras musculares lisas descrita por Stokes en 1923. Puede ser solitario o múltiple y aparecer de forma congénita o adquirida1. La forma de presentación más frecuente es la variante congénita localizada, caracterizada por una placa con un grado variable de hiperpigmentación, hipertricosis e induración. Suele tener menos de 10cm de diámetro y localizarse en tronco o zona proximal de extremidades. Al frotar la zona afectada puede producirse el seudo-signo de Darier, que consiste en elevación, induración o piloerección transitoria2–4. En esta carta queremos comentar el caso de un paciente con un HMC localizado en el interior de un nevo spilus blaschkoide adquirido visto recientemente en nuestro servicio.
Varón de 32 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por la presencia desde los 6 años de una lesión pigmentada asintomática en el hombro derecho. El paciente y su madre referían la aparición progresiva de elementos más oscuros en el interior de la lesión y a los 13 años una zona ligeramente pruriginosa y pilosa.
En la exploración física se apreció una lesión maculosa color marrón claro homogéneo, bien delimitada y de bordes irregulares, distribuida de forma segmentaria y unilateral siguiendo las líneas de Blaschko en banda ancha en zona alta de la espalda y el hombro derecho y que se interrumpía de forma brusca en la línea media de la espalda. En su interior, distribuidas de forma dispersa, se observaban múltiples lesiones negruzcas o color marrón oscuro, la mayoría elevadas y de menos de 1cm de diámetro (fig. 1A). Cerca del límite externo derecho presentaba una placa de color marrón claro, de 2×2cm de diámetro, de mayor consistencia al tacto y con pelos más oscuros, largos y gruesos en su interior y cuyo rascado producía una piloerección transitoria (fig. 1B).
A) En la zona alta de la espalda y el hombro derecho, lesión maculosa color marrón claro homogéneo con múltiples lesiones negruzcas y una zona con hipertricosis en su interior. B) Con mayor detalle, cerca del límite externo derecho del nevo spilus, placa de color marrón claro, de 2×2cm de diámetro, con pelos más oscuros, largos y gruesos en su interior.
Se realizó una biopsia de la zona pilosa cuyo estudio histopatológico evidenció en la epidermis una hiperplasia de los melanocitos con patrón lentiginoso y en la dermis fascículos de músculo liso con morfología y disposición irregular sin relación con la unidad pilosebácea. Estos fascículos se encontraban rodeados de un espacio claro que los separaba del colágeno circundante (fig. 2). Con la inmunotinción para actina músculo específica se realzaba la distribución y disposición irregular de los fascículos de músculo liso dérmico (fig. 3). Se estableció el diagnóstico de nevo de spilus blaschkoide asociado a HML.
El HML coexiste algunas veces con otros procesos cutáneos. El nevo de Becker es una anomalía que suele aparecer al inicio de la pubertad con un área hiperpigmentada que puede desarrollar hipertricosis. Su histopatología muestra cierta acantosis, crestas interpapilares alargadas e hiperpigmentación de la capa basal. No es excepcional encontrar una hiperplasia de fibras musculares lisas en la dermis. Por este motivo algunos autores sostienen que el HML y el nevo de Becker son los extremos de un espectro de lesiones hamartomatosas en las que se combina un aumento de fibras musculares lisas con hiperpigmentación e hipertricosis1,2. En el 2007 Patrizi et al publicaron el caso de nevo de Becker asociado con un nevo melanocítico adquirido y un HML que desarrolló un carcinoma basocelular5. Recientemente Zarineh et al han descrito una lesión donde se combinan hallazgos de nevo melanocítico y HML6.
El nevo spilus, también denominado nevo lentiginoso moteado, es una lesión hiperpigmentada moteada que aparece en la infancia y en más del 50% de los casos se dispone siguiendo las líneas de Blaschko. El fondo marrón claro tiene histología de léntigo y los focos más oscuros corresponden a elementos névicos junturales o compuestos7,8. No hemos encontrado casos similares al nuestro donde coexista un HML y un nevo spilus, salvo un nevo azul en placa asociado a un nevo spilus e hiperplasia de músculo liso descrito por Park et al en 19999.
En este caso se debe realizar el diagnóstico diferencial con procesos que cursan con: a) lesiones hiperpigmentadas que pueden seguir las líneas de Blaschko como los nevos melanocíticos agminados y la lentiginosis unilateral parcial7,8,10,11, y b) lesiones hiperpigmentadas que pueden asociar hipertricosis como los nevos melanocíticos congénitos y el nevo de Becker1,2.
