La reticulohistiocitosis solitaria cutánea, entidad inicialmente descrita por Zak en 19501, es una variante reticulohistiocitosis multicéntrica limitada a la piel. Se trata de una entidad infrecuente caracterizada por el crecimiento rápido de una lesión única, de color parduzco-amarillento o rojizo, habitualmente asintomática. Suele presentarse en el tronco y las extremidades, siendo raro en la región facial2. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado dérmico de histiocitos con un citoplasma eosinofílico con aspecto de vidrio esmerilado y con nucléolos patentes2. Se observa también un infiltrado inflamatorio compuesto sobre todo por linfocitos. Puede observarse hiperqueratosis y, ocasionalmente, paraqueratosis. Inmunohistoquímicamente muestra positividad con lisozima, CD68 y CD163 y no se tiñe con CD3, CD20, CD30, HMB45 ni con queratinas. No se asocia a otras enfermedades y su recurrencia tras la extirpación quirúrgica es excepcional.

Presentamos el caso de un varón de 51 años, sin antecedentes personales de interés salvo hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina. Refería la aparición brusca hacía dos o tres meses de una lesión papulosa asintomática en el surco nasogeniano derecho, que había disminuido de tamaño ligeramente en la última semana. No presentaba otra sintomatología sistémica. En la exploración física se observaba una lesión tuberosa de 0,7cm de diámetro, bien delimitada, de superficie lisa rosada y consistencia elástica (fig. 1A). Dermatoscópicamente presentaba una zona central homogéneamente amarillenta mal delimitada, sin presencia de capilares dilatados en la periferia, donde mostraba una tonalidad rosa-anaranjada (fig. 1B). No se palpaban adenopatías, masas ni megalias. Ante la sospecha de xantogranuloma juvenil la lesión se extirpó completamente. Histológicamente se observaba una proliferación de células histiocitarias en la dermis papilar. Dichas células tenían citoplasmas eosinófilos amplios, núcleos grandes y, en la mayoría de los casos, nucléolo patente. Entre ellas se reconocía un marcado componente inflamatorio constituido predominantemente por eosinófilos y neutrófilos. Inmunohistoquímicamente se observó positividad para CD68 y negatividad para MPO, S100, CD30, CD1a, CD21. Analíticamente se encontraron únicamente glucemias y triglicéridos elevados (124mg/dl y 292mg/dl, respectivamente). El resto de la bioquímica (perfil hepático, renal, lipídico y tiroideo), las inmunoglobulinas, el proteinograma y el sistemático de orina eran normales. Las crioglobulinas y crioaglutininas fueron negativas. Las radiografías de la columna dorsal, lumbar y sacra, así como las de las manos y los codos no mostraron hallazgos significativos. Con estos datos el paciente fue diagnosticado de reticulohistiocitoma cutáneo solitario. No han aparecido nuevas lesiones durante el seguimiento y el paciente se mantiene asintomático.

Figura 1.

Lesión tuberosa rosada, bien delimitada, con superficie lisa, con escaso componente epidérmico y sin anejos (A). Signo del sol poniente; imagen dermatoscópica que permite observar una zona amarillenta central homogénea. La tonalidad de la periferia es más rosada, pero sin presencia de capilares dilatados ni retículo pigmentario (B).

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La dermatoscopia es una técnica no invasiva que permite una mejor visión de la epidermis, la unión dermoepidérmica y la dermis superficial. Es especialmente útil en el estudio de las lesiones pigmentarias, aunque últimamente se están estudiando aplicaciones en otras dermatosis como infecciones víricas (moluscos contagiosos), parasitosis (escabiosis) o patología inflamatoria (liquen plano o psoriasis)3.

Los xantogranulomas se caracterizan dermatoscópicamente por la visualización de un área central de coloración amarillo-anaranjada, con una zona periférica ligeramente más eritematosa, semejante a la observada en nuestro caso. Esto es lo que se ha denominado «signo del sol poniente» y se ha considerado un indicativo de la presencia de histiocitos xantomizados4,5. Recientemente, otro artículo sobre dermatoscopia de lesiones solitarias con tonalidad amarillenta, refería que algunas características suplementarias podían facilitar el diagnóstico diferencial. Así, los dermatofibromas xantomizados presentarían una fina red de retículo pigmentario periférico y en los xantogranulomas se podrían ver vasos en coma6. En cuanto a la dermatoscopia del reticulohistiocitoma solitario se presentaba un caso en el que se observaban vasos en coma, como en el xantogranuloma y glóbulos marrón claro, que corresponderían a depósitos de hemosiderina, sobre un fondo de coloración amarillenta6. En nuestro caso no se observó ninguno de estos hallazgos suplementarios.

Consideramos que la dermatoscopia puede ser útil para orientar el diagnóstico hacia histiocitosis de células no Langerhans, sobre todo en aquellas variantes en las que exista xantomización de los histiocitos.