Los siringomas son tumores anexiales frecuentes, de naturaleza benigna, derivados de la porción ductal intraepidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas. Predominan en mujeres y suelen localizarse en los párpados. La localización acral de forma exclusiva, como describimos a continuación, es un hallazgo excepcional.

Una mujer ecuatoriana de 44 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, refería la aparición progresiva en los últimos 4 años de unas lesiones discretamente pruriginosas, localizadas en ambos antebrazos. No había experimentado mejoría con tacrolimus, con corticoides tópicos ni con corticoides orales. No refería antecedentes de lesiones similares en su familia.

En la exploración física pudimos apreciar la presencia de múltiples pápulas monomorfas, eritematosas, de superficie brillante y de aspecto liquenoide, de 1–2mm de diámetro, distribuidas de forma simétrica en el dorso de ambos antebrazos (fig. 1). No presentaba otras lesiones en las mucosas ni en otras zonas del tegumento.

Figura 1.

Distribución acral y simétrica en el dorso de los antebrazos de múltiples lesiones eritematosas de 1–2mm de diámetro, de superficie brillante.

(0.12MB).

El estudio histopatológico demostró la presencia de una proliferación epitelial en la dermis superficial formada por pequeños cordones y conductos, con estructuras en forma de coma, sin atipias celulares, en el seno de un estroma esclerótico que confirmó el diagnóstico de siringomas (fig. 2). Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas, siendo positivo el receptor del antígeno carcinoembrionario y negativos los receptores de estrógenos y de progesterona.

Figura 2.

Tumoración benigna en la dermis papilar formada por cordones y conductos de células epitelioides, embebidas en un estroma esclerótico (hematoxilina-eosina x100).

(0.34MB).

Se realizaron otras exploraciones complementarias. La analítica que incluía marcadores tumorales tan sólo puso de manifiesto una eosinofilia del 12%. La radiografía de tórax y la ecografía abdomino-pélvica estaban dentro de los límites normales. La exploración ginecológica también fue normal.

Ante la benignidad del cuadro la paciente decidió llevar a cabo el seguimiento con observación de las lesiones; después de 16 meses no han aparecido lesiones en otras localizaciones.

Los siringomas son tumores anexiales que presentan un claro predominio en las mujeres y suelen comenzar durante la pubertad, habiéndose descrito casos de aparición durante el embarazo. Por este motivo algunos estudios describen una influencia hormonal en su aparición. En el caso que hemos descrito tanto los receptores de estrógenos como de progesterona fueron negativos.

Desde el punto de vista clínico los siringomas se caracterizan por la presencia de múltiples pápulas, rosadas o amarillentas, con una predilección por la región periocular en mujeres. Se ha comunicado su aparición en otras partes del cuerpo más infrecuentes como el cuello, el tórax, las axilas, el abdomen o la región genital.

Generalmente no es necesario realizar un tratamiento de los siringomas, dada su naturaleza benigna, aunque con frecuencia se demanda por estética. Se han propuesto diversos tratamientos con resultados variables: extirpación quirúrgica, crioterapia, electrocoagulación, tricloroacético, tretinoína, atropina tópica o láser de erbio-YAG, de CO2, de argón o de colorante pulsado.

En 1987 Friedman y Butler1 propusieron una clasificación de los siringomas, de acuerdo con sus características clínicas y asociaciones, en 4 variantes: una forma localizada (solitaria, múltiple), una familiar, una asociada con el síndrome de Down y una generalizada subclasificada en formas múltiples y eruptivas.

La forma localizada es la más frecuente y se corresponde con el caso presentado. Es necesario señalar la dificultad que entraña el diagnóstico clínico de estas lesiones en la localización acral. Es importante incluir los siringomas en el diagnóstico diferencial clínico de las lesiones papulosas en las extremidades.

La localización exclusiva de los siringomas en las zonas acrales de las extremidades superiores (antebrazos, muñecas y dorso de los dedos), como se describe en este trabajo, constituye un hallazgo excepcional con tan sólo 10 artículos publicados en la literatura inglesa (tabla 1).

De todos los pacientes revisados, la localización simétrica en las extremidades superiores se ha descrito de forma exclusiva en 7 artículos2–8. En otros 2 esta localización se asocia con la afectación típica periocular concomitante9,10, en otro caso con lesiones simétricas en la zona distal de ambas extremidades inferiores11 y en otro con la afectación de la cicatriz quirúrgica de un adenoma mamario6.

Analizando todos los casos publicados con siringomas acrales es necesario resaltar varias peculiaridades (tabla 2). En primer lugar, la escasa diferencia en cuanto al sexo de los pacientes (7 mujeres y 5 varones), así como el predominio de casos descritos en edades más avanzadas de lo que habitualmente se describe en estos tumores (entre 28 – 70 años). Es llamativa la localización exclusiva de los siringomas en las zonas acrales. En segundo lugar, es destacable la asociación con una neoplasia en 4 de los pacientes. Se describe en un paciente de forma concomitante con un tumor carcinoide pulmonar, cuya extirpación detuvo el avance de los siringomas7, con un melanoma superficial y carcinomas basocelulares3, con un carcinoma de mama tratado con tamoxifeno y quimioterapia11 y con un adenoma tubular mamario6.

Al igual que otros autores, proponemos que los «siringomas acrales» deberían formar parte como entidad independiente (en quinto lugar) de la clasificación inicial de los siringomas propuesta por Friedman, ya que presentan características propias que los diferencian del resto de los siringomas incluidos en dicha clasificación1,4,6. Series posteriores con mayor número de pacientes podrán confirmar esta hipótesis.