INTRODUCCIÓN
Domenico Majocchi describió en 1883 (1) una infección cutánea granulomatosa causada por especies Trichophyton. Si bien el granuloma de Majocchi (tinea folicular y granulomatosa) es una entidad bien conocida en la actualidad, es muy poco frecuente. La infección afecta casi exclusivamente a mujeres con antecedentes de tinea pedis y/o unguium de larga evolución, ocurriendo preferentemente en los dos tercios inferiores de piernas, de forma unilateral y localizada (2). El factor desencadenante suele ser un trauma físico en la zona que conlleva la ruptura del folículo y en consecuencia la introducción pasiva del organismo con queratina y material necrótico en la dermis. Un segundo grupo de individuos que también pueden adquirir infecciones dérmicas por hongos dermatofitos son los afectados por trastornos inmunológicos, requiriendo también el antecedente de un traumatismo como factor desencadenante y siendo muy rara su diseminación sistémica (3).
Exponemos el caso de una mujer de edad media con foliculitis profunda por T. rubrum en el tercio inferior de la pierna de 4 años de evolución en relación con una onicomicosis y sin que hubiera un antecedente claro de traumatismo.
DESCRIPCION DEL CASO
Mujer de 48 años, ama de casa, que consultó inicialmente por afectación ungueal asintomática de 2 años de evolución en primer y cuarto dedos del pie derecho y en primero y segundo dedos del pie izquierdo. En la exploración física se observaba en las uñas de los dedos afectos una coloración blanco amarillenta, con hiperqueratosis subungueal de predominio distal. Se remitió un fragmento ungueal para cultivo micológico, resultando ser positivo para Trichophyton rubrum. La paciente rechazó en ese momento la realización de tratamiento antifúngico. Cuatro años después consultó de nuevo por una lesión de aproximadamente 3 años de evolución, situada en el tercio distal de región pretibial derecha (Fig. 1), consistente en una placa de 5 * 10 cm, infiltrada, formada por la confluencia de pápulas eritematosas con eritema violáceo alrededor, de inicio en tobillo y posterior extensión proximal. La paciente continuaba presentando afectación ungueal en pies (Fig. 2). No tenía sintomatología general ni otras lesiones cutáneas. Previamente había realizado tratamientos tópicos con mupirocina y betametasona sin mejoría. Como único antecedente de traumatismo local previo refería la depilación del vello de las piernas con pinzas. Se realizó una biopsia cutánea en la que se observaban en dermis folículos pilosebáceos destruidos rodeados de un infiltrado inflamatorio con predominio de neutrófilos. En relación con ellos se observaban artroconidias e hifas, por lo que fue diagnosticada de foliculitis neutrofilia fúngica (Fig. 3). En la muestra remitida para estudio microbiológico se realizó una tinción de fluoresceína para micobacterias que fue negativa, así como un cultivo para hongos que resultó positivo para Trichophyton rubrum. Por todo ello se llegó al diagnóstico de foliculitis supurativa por T. rubrum (granuloma de Majocchi), iniciándose tratamiento con terbinafina oral, 250 mg cada 24 horas, durante 3 meses, remitiendo todas las lesiones cutáneas y manteniéndose asintomática hasta el momento actual.
FIG. 1.--Pápulas eritematosas formando una placa en el tercio inferior de la pierna.
FIG. 2.--Uñas con hiperqueratosis subungueal y onicólisis distal.
FIG. 3.--A: Imagen histológica que muestra la destrucción de un folículo pilosebáceo sustituido por acúmulos de neutrófilos entre los cuales (B) se observan abundantes artrocomidias e hifas (PAS-H).
DISCUSIÓN
El granuloma de Majocchi o granuloma tricofítico es una infección fúngica del folículo piloso que provoca una foliculitis supurativa con ruptura de folículo, pasando su contenido a la dermis, lo que provoca respuesta dérmica granulomatosa.
El dermatofito más frecuentemente implicado es el Trichophyton rubrum. También se han detectado otros dermatofitos, aunque de forma mucho más esporádica: T. violaceum (4), T. tonsurans, T. mentagrophytes (variedad granulosum) (5, 6), T. epilans, M. audouinii, M. gypseum, M. ferrugineum y M. canis (2).
Se reconocen dos presentaciones clínicas, la primera es una dermatofitosis crónica superficial que tiene lugar en individuos sin otras enfermedades asociadas; consiste en pequeñas pápulas pardoeritematosas o eritematovioláceas, perifoliculares, que pueden confluir formando una placa, siendo muy poco frecuente la formación de pústulas foliculares (7). Esta forma clínica suele tener lugar en mujeres de edad media; afecta principalmente los dos tercios inferiores de una sola pierna (cuando es bilateral hay un claro predominio de afectación de una pierna sobre la otra); suele haber un microtraumatismo local previo como el afeitado, y también se han descrito casos tras tratamiento corticosteroideo tópico oclusivo en tiñas mal diagnosticadas (8). El segundo grupo corresponde a los individuos con un defecto inmunológico asociado. En este caso se pueden presentar nódulos subcutáneos profundos que en ocasiones se abscesifican (9-11). La patogenia de esta entidad no está totalmente aclarada. Los dermatofitos generalmente afectan sólo al estrato córneo de la epidermis, ya que existen mecanismos de defensa humorales y celulares que impiden su extensión a tejidos más profundos. Es necesario que se produzca la ruptura del folículo tras un traumatismo local, con la introducción pasiva del hongo en la dermis, para que se forme el granuloma de Majocchi. Una vez que los dermatofitos se localizan en la dermis, a pesar de encontrarse en un ambiente alcalino, se producen cambios en el ambiente dérmico por la introducción de restos queratinocíticos procedentes de la ruptura del folículo, así como cambios morfológicos en el propio hongo que permiten su supervivencia en la dermis, con el posterior desarrollo de una reacción inflamatoria en la zona.
El estudio histológico de estas lesiones muestra un intenso infiltrado inflamatorio dérmico de predominio linfohistiocitario con abundantes polimorfonucleares neutrófilos asociado a la destrucción de un folículo pilosebáceo. Es posible observar la presencia de artroconidias e hifas en la dermis y ocasionalmente en la epidermis. Las lesiones se acompañan de abundante tejido de granulación, edema y un grado variable de fibrosis.
El diagnóstico se efectúa mediante biopsia de la lesión y/o cultivo en medio de Sabouraud para estudio micológico. El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con otras foliculitis bacterianas y por Candida (12). En cuanto a su tratamiento, en nuestro caso respondió de forma satisfactoria a terbinafina oral 250 mg cada 24 horas (13), siendo evidente la mejoría desde el primer mes, y manteniéndose el tratamiento durante 3 meses. No obstante, la griseofulvina (14) o los derivados imidazólicos como itraconazol o ketoconazol (15) también se han demostrado eficaces.
La infrecuencia del cuadro clínico, la asociación con onicomicosis previa y simultánea y el dudoso antecedente traumático de depilación con pinzas nos han motivado a la publicación de este caso.
