El liquen escleroso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica con predilección por la piel de la región anogenital, en la que solo el 6% de los pacientes presenta lesiones extragenitales aisladas; este porcentaje puede ser de hasta el 15% durante la infancia1.
Presentamos una paciente en la que se produjeron lesiones de LE tras la picadura de una medusa en el contexto de un fenómeno de Koebner2.
Mujer de 13 años de edad, sin antecedentes familiares de interés, que consultó por presentar una placa blanquecina, atrófica y pruriginosa en la región vulvar y el pliegue glúteo, junto con algunas pápulas blanquecinas e induradas dispersas por el tronco. Se realizó una biopsia cutánea que mostró hiperqueratosis ortoqueratósica en la epidermis, con atrofia y degeneración hidrópica de la capa basal junto a edema y homogenización del colágeno, con infiltrado focal perivascular en la dermis papilar compatible con LE. La paciente fue tratada con tacrolimus tópico, mejorando notablemente tras 4 meses. Un año más tarde, estando asintomática, sufrió una picadura de medusa, apareciendo al mes pápulas y placas con una distribución flagelar de 17cm de longitud en el hemiabdomen derecho clínicamente compatibles con lesiones de LE (fig. 1A) y muy probablemente originadas por el fenómeno de Koebner (fig. 1B). La paciente rechazó una nueva biopsia cutánea, siendo tratada con tacrolimus tópico con buena evolución. En la actualidad únicamente presenta pequeñas lesiones activas a nivel genital.
El LE puede ocurrir a cualquier edad, pero existen 2 picos de incidencia: la infancia y la posmenopausia en mujeres2. Su localización más frecuente es el área anogenital y, aunque no es raro que se acompañe de localizaciones extragenitales, la participación de estas zonas con exclusividad es muy poco frecuente. Su etiología es desconocida, planteándose como posibles un origen hormonal, mecanismos autoinmunes, factores infecciosos como el virus del papiloma humano, la hepatitis C y la Borrelia burgdorferi, factores genéticos que se han relacionado con varios subtipos de HLA y traumatismos repetidos que se asocian a la aparición de nuevas lesiones debido al fenómeno de Koebner típico de esta entidad3,4. El fenómeno de Koebner se explica por un daño dérmico y, especialmente, epidérmico, evento más importante en el desarrollo del mismo, inductor de un incremento de linfocitos CD4, citoquinas y moléculas de adhesión que determinarían la aparición de las lesiones propias de las entidades a las que se asocia, en este caso, de LE4. El tipo de lesión característica de este son las máculas y pápulas blanquecinas, de color marfil, muy bien delimitadas, que pueden confluir para formar placas, como ocurría en nuestro caso. Además, la presencia de orificios pilosebáceos dilatados y ocupados por tapones de queratina, la púrpura y las telangiectasias suelen ser signos característicos3,4. En el diagnóstico diferencial en nuestro caso debemos tener en cuenta el liquen plano, el liquen simple crónico, el vitíligo y el liquen plano-like. Las enfermedades ampollosas que afectan a las mucosas, el penfigoide y las neoplasias intraepiteliales de pene y vulva son entidades a considerar en los casos de LE de localización anogenital5,6.
Lo excepcional de nuestro caso es el modo en el que se producen las lesiones y la morfología que adoptan, al quedar marcados los tentáculos de la medusa. Las picaduras de este animal suelen producir reacciones locales agudas caracterizadas por quemazón y prurito, siendo las pápulas eritematosas o las pápulo-vesículas las lesiones más frecuentes, pudiendo acompañarse de reacciones vasculares y linfáticas regionales7. Las reacciones tardías, aunque menos frecuentes, no son raras; los queloides, las estrías pigmentadas, las lesiones liquenificadas, los granulomas, las ulceraciones y la necrosis son las que con más frecuencia suelen aparecer8. La gangrena, la atrofia grasa y las cicatrices retráctiles son menos características de esta entidad, aunque también están descritas en la literatura8. En nuestro caso las lesiones eran clínicamente compatibles con las propias del liquen escleroso, pero habían adoptado la morfología de los tentáculos de la medusa que las produjeron, constituyendo por tanto otra posible complicación tardía que hay que considerar en el diagnóstico diferencial de las picaduras de este animal8.
