La insuficiencia cardiaca, la hepatopatía crónica o distintas nefropatías son las causas más frecuentes de edema intersticial generalizado. La esclerodermia y otros síndromes esclerodermiformes también tienen como presentación inicial edema, fundamentalmente en las extremidades. Este edema es debido a la fibrosis de la dermis e inicialmente puede sugerir otro origen etiopatológico1.
Presentamos un paciente con antecedente de valvulopatía mitral, ingresado por edemas en las extremidades de varios meses de evolución en espera de intervención valvular, que fue diagnosticado de una fascitis eosinofílica.
Varón de 57 años que consulta por presentar edemas en ambas extremidades inferiores de 3 meses de evolución, con posterior afectación de las manos y los antebrazos. Como antecedentes personales destacaban diabetes mellitus tipo 2, hipercolesterolemia y cardiopatía valvular tipo prolapso válvula mitral (PVM) con insuficiencia mitral (IM) grave, diagnosticada 6 años antes. El paciente seguía revisiones en cardiología, siempre con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada. Ingresó por sospecha de un primer episodio de insuficiencia cardiaca como desencadenante de los edemas. Negaba disnea, ortopnea u otra sintomatología asociada. A la exploración destacaba soplo mesotelesistólico en el ápex (ya conocido) y hepatomegalia de 2cm. A su vez presentaba aumento del diámetro de ambos antebrazos y piernas, y la piel de dichas zonas mostraba induración con aspecto abollonado (fig. 1) y discreto eritema en las piernas (fig. 2). En la analítica destacaba eosinofilia, discreta elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) e hipergammaglobulinemia. El resto de estudios analíticos fueron normales. Se confirmó el diagnóstico previo de PVM con IM severa mediante ecografía transesofágica y se realizó un cateterismo izquierdo y derecho que mostró una FEVI y presiones en el circuito pulmonar normales. Ante la discordancia clínica y de las pruebas invasivas cardiológicas se consultó con el servicio de dermatología. Debido a la sospecha de un síndrome esclerodermiforme se realizó una biopsia hasta la fascia muscular que evidenció septos subcutáneos engrosados y edematosos, con presencia en estos y en la fascia superficial de un leve infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, histiocitos, células plasmáticas y eosinófilos. La dermis y la epidermis estaban respetadas (fig. 3). Con el diagnóstico de fascitis eosinofílica se inició tratamiento con prednisona 60mg al día y posteriormente metotrexato, lográndose mejoría clínica y normalización analítica. Actualmente el paciente sigue tratamiento con hidroxicloroquina, con buena calidad de vida, sin ningún tipo de secuela en la movilidad y sin variación de la cardiopatía valvular.
La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme descrito por primera vez en 1974 por Shulman2. Se caracteriza por una fase inicial con edema, eritema y engrosamiento de la piel, con afectación simétrica principalmente de las extremidades, aunque también puede encontrarse en el tronco y en el cuello. Esto da paso a induración de la piel y del tejido celular subcutáneo y a la aparición de aspecto «en piel de naranja». Puede presentarse, a su vez, como placas morfeiformes, habiéndose relacionado ambas entidades en varias ocasiones3–4. También puede asociar manifestaciones extracutáneas como artritis, rigidez articular, síndrome del túnel carpiano o debilidad muscular, aunque la afectación sistémica o visceral de la enfermedad es anecdótica. Se ha relacionado con trastornos hematológicos, como anemia aplásica, anemia y trombocitopenia autoinmunes y con procesos linfoproliferativos (linfomas o mieloma múltiple). Se acompaña de eosinofilia en sangre periférica (hasta en el 80-90% de los casos según las series), aumento de la VSG e hipergammaglobulinemia, aunque su ausencia no descarta la enfermedad. La etiología es desconocida. Se ha visto asociada a antecedentes de ejercicio intenso, traumatismos5, infección por Borrelia burgdorferi o con la ingesta de fármacos, como la simvastatina6–7. El diagnóstico confirmatorio se establece mediante el estudio histológico de piel que incluya hasta la fascia muscular superficial. Los hallazgos típicos son: engrosamiento de los septos del tejido celular subcutáneo y de la fascia, que contienen un infiltrado inflamatorio de intensidad variable, compuesto por linfocitos, células plasmáticas y, en ocasiones, eosinófilos (sin que su presencia sea necesaria para el diagnóstico), asociado a fibrosis dérmica. Recientemente, se ha descrito la utilidad de la resonancia magnética en el diagnóstico y la monitorización de la progresión de la enfermedad5,8,9. En el diagnóstico diferencial se incluyen el síndrome mialgia eosinofilia, la morfea o la esclerodermia sistémica y otros síndromes esclerodermiformes. El edema inicial puede orientar a otras etiologías causantes de edema, como en el caso que presentamos. El tratamiento precoz es esencial para conservar la movilidad. Los fármacos de elección son los corticoides orales, aunque la hidroxicloroquina, el metotrexato y otros inmunosupresores también se han utilizado en casos aislados. Se han identificado 3 factores predictivos de resistencia al tratamiento: la presencia de placas morfeiformes, el inicio temprano de la enfermedad (pacientes menores de 12 años) y la afectación del tronco4,10.
Presentamos un caso de fascitis eosinofílica, entidad poco frecuente, que supone un reto diagnóstico y que requiere de un manejo multidisciplinar. Su clínica inicial, con edema y eritema, debe ser conocida por otros especialistas, con el fin de excluirlo y evitar retrasar el diagnóstico y sus complicaciones.
