Carta científico-clínica
Fascitis eosinofílica: causa infrecuente de edemas
Eosinophilic Fasciitis: An Uncommon Cause of Edema
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La esclerodermia y otros síndromes esclerodermiformes también tienen como presentación inicial edema, fundamentalmente en las extremidades. Este edema es debido a la fibrosis de la dermis e inicialmente puede sugerir otro origen etiopatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un paciente con antecedente de valvulopatía mitral, ingresado por edemas en las extremidades de varios meses de evolución en espera de intervención valvular, que fue diagnosticado de una fascitis eosinofílica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 57 años que consulta por presentar edemas en ambas extremidades inferiores de 3 meses de evolución, con posterior afectación de las manos y los antebrazos. Como antecedentes personales destacaban diabetes mellitus tipo 2, hipercolesterolemia y cardiopatía valvular tipo prolapso válvula mitral (PVM) con insuficiencia mitral (IM) grave, diagnosticada 6 años antes. El paciente seguía revisiones en cardiología, siempre con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada. Ingresó por sospecha de un primer episodio de insuficiencia cardiaca como desencadenante de los edemas. Negaba disnea, ortopnea u otra sintomatología asociada. A la exploración destacaba soplo mesotelesistólico en el ápex (ya conocido) y hepatomegalia de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. A su vez presentaba aumento del diámetro de ambos antebrazos y piernas, y la piel de dichas zonas mostraba induración con aspecto abollonado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y discreto eritema en las piernas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la analítica destacaba eosinofilia, discreta elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) e hipergammaglobulinemia. El resto de estudios analíticos fueron normales. Se confirmó el diagnóstico previo de PVM con IM severa mediante ecografía transesofágica y se realizó un cateterismo izquierdo y derecho que mostró una FEVI y presiones en el circuito pulmonar normales. Ante la discordancia clínica y de las pruebas invasivas cardiológicas se consultó con el servicio de dermatología. Debido a la sospecha de un síndrome esclerodermiforme se realizó una biopsia hasta la fascia muscular que evidenció septos subcutáneos engrosados y edematosos, con presencia en estos y en la fascia superficial de un leve infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, histiocitos, células plasmáticas y eosinófilos. La dermis y la epidermis estaban respetadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Con el diagnóstico de fascitis eosinofílica se inició tratamiento con prednisona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día y posteriormente metotrexato, lográndose mejoría clínica y normalización analítica. Actualmente el paciente sigue tratamiento con hidroxicloroquina, con buena calidad de vida, sin ningún tipo de secuela en la movilidad y sin variación de la cardiopatía valvular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme descrito por primera vez en 1974 por Shulman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se caracteriza por una fase inicial con edema, eritema y engrosamiento de la piel, con afectación simétrica principalmente de las extremidades, aunque también puede encontrarse en el tronco y en el cuello. Esto da paso a induración de la piel y del tejido celular subcutáneo y a la aparición de aspecto «en piel de naranja». Puede presentarse, a su vez, como placas morfeiformes, habiéndose relacionado ambas entidades en varias ocasiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–4</span></a>. También puede asociar manifestaciones extracutáneas como artritis, rigidez articular, síndrome del túnel carpiano o debilidad muscular, aunque la afectación sistémica o visceral de la enfermedad es anecdótica. Se ha relacionado con trastornos hematológicos, como anemia aplásica, anemia y trombocitopenia autoinmunes y con procesos linfoproliferativos (linfomas o mieloma múltiple). Se acompaña de eosinofilia en sangre periférica (hasta en el 80-90% de los casos según las series), aumento de la VSG e hipergammaglobulinemia, aunque su ausencia no descarta la enfermedad. La etiología es desconocida. Se ha visto asociada a antecedentes de ejercicio intenso, traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, infección por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> o con la ingesta de fármacos, como la simvastatina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–7</span></a>. El diagnóstico confirmatorio se establece mediante el estudio histológico de piel que incluya hasta la fascia muscular superficial. Los hallazgos típicos son: engrosamiento de los septos del tejido celular subcutáneo y de la fascia, que contienen un infiltrado inflamatorio de intensidad variable, compuesto por linfocitos, células plasmáticas y, en ocasiones, eosinófilos (sin que su presencia sea necesaria para el diagnóstico), asociado a fibrosis dérmica. Recientemente, se ha descrito la utilidad de la resonancia magnética en el diagnóstico y la monitorización de la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8,9</span></a>. En el diagnóstico diferencial se incluyen el síndrome mialgia eosinofilia, la morfea o la esclerodermia sistémica y otros síndromes esclerodermiformes. El edema inicial puede orientar a otras etiologías causantes de edema, como en el caso que presentamos. El tratamiento precoz es esencial para conservar la movilidad. Los fármacos de elección son los corticoides orales, aunque la hidroxicloroquina, el metotrexato y otros inmunosupresores también se han utilizado en casos aislados. Se han identificado 3 factores predictivos de resistencia al tratamiento: la presencia de placas morfeiformes, el inicio temprano de la enfermedad (pacientes menores de 12 años) y la afectación del tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,10</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de fascitis eosinofílica, entidad poco frecuente, que supone un reto diagnóstico y que requiere de un manejo multidisciplinar. Su clínica inicial, con edema y eritema, debe ser conocida por otros especialistas, con el fin de excluirlo y evitar retrasar el diagnóstico y sus complicaciones.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 667 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 68841 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Edema del brazo derecho, con aspecto abollonado en su cara interna y aumento del diámetro del antebrazo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 74119 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Edema y eritema bilateral de ambas piernas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 296539 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle histológico de los septos subcutáneos engrosados y edematosos con presencia en estos y en la fascia superficial de un infiltrado inflamatorio mixto. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 10 | 25 |
| 2024 Octubre | 125 | 41 | 166 |
| 2024 Septiembre | 121 | 24 | 145 |
| 2024 Agosto | 135 | 61 | 196 |
| 2024 Julio | 172 | 51 | 223 |
| 2024 Junio | 182 | 33 | 215 |
| 2024 Mayo | 163 | 49 | 212 |
| 2024 Abril | 146 | 35 | 181 |
| 2024 Marzo | 175 | 37 | 212 |
| 2024 Febrero | 162 | 39 | 201 |
| 2024 Enero | 249 | 32 | 281 |
| 2023 Diciembre | 159 | 25 | 184 |
| 2023 Noviembre | 238 | 45 | 283 |
| 2023 Octubre | 228 | 37 | 265 |
| 2023 Septiembre | 185 | 57 | 242 |
| 2023 Agosto | 158 | 27 | 185 |
| 2023 Julio | 226 | 45 | 271 |
| 2023 Junio | 175 | 62 | 237 |
| 2023 Mayo | 218 | 49 | 267 |
| 2023 Abril | 192 | 18 | 210 |
| 2023 Marzo | 179 | 39 | 218 |
| 2023 Febrero | 186 | 40 | 226 |
| 2023 Enero | 175 | 34 | 209 |
| 2022 Diciembre | 111 | 37 | 148 |
| 2022 Noviembre | 147 | 50 | 197 |
| 2022 Octubre | 158 | 38 | 196 |
| 2022 Septiembre | 157 | 81 | 238 |
| 2022 Agosto | 110 | 73 | 183 |
| 2022 Julio | 138 | 68 | 206 |
| 2022 Junio | 153 | 42 | 195 |
| 2022 Mayo | 177 | 49 | 226 |
| 2022 Abril | 127 | 40 | 167 |
| 2022 Marzo | 114 | 53 | 167 |
| 2022 Febrero | 104 | 27 | 131 |
| 2022 Enero | 137 | 49 | 186 |
| 2021 Diciembre | 101 | 47 | 148 |
| 2021 Noviembre | 162 | 43 | 205 |
| 2021 Octubre | 91 | 49 | 140 |
| 2021 Septiembre | 81 | 54 | 135 |
| 2021 Agosto | 114 | 28 | 142 |
| 2021 Julio | 95 | 32 | 127 |
| 2021 Junio | 112 | 41 | 153 |
| 2021 Mayo | 81 | 28 | 109 |
| 2021 Abril | 201 | 54 | 255 |
| 2021 Marzo | 172 | 19 | 191 |
| 2021 Febrero | 87 | 36 | 123 |
| 2021 Enero | 73 | 30 | 103 |
| 2020 Diciembre | 76 | 18 | 94 |
| 2020 Noviembre | 78 | 18 | 96 |
| 2020 Octubre | 90 | 23 | 113 |
| 2020 Septiembre | 92 | 12 | 104 |
| 2020 Agosto | 68 | 15 | 83 |
| 2020 Julio | 68 | 24 | 92 |
| 2020 Junio | 62 | 17 | 79 |
| 2020 Mayo | 52 | 20 | 72 |
| 2020 Abril | 45 | 11 | 56 |
| 2020 Marzo | 38 | 21 | 59 |
| 2020 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2020 Enero | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Diciembre | 6 | 3 | 9 |
| 2019 Noviembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Agosto | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Julio | 4 | 6 | 10 |
| 2019 Junio | 4 | 3 | 7 |
| 2019 Mayo | 10 | 6 | 16 |
| 2019 Abril | 2 | 25 | 27 |
| 2019 Marzo | 2 | 10 | 12 |
| 2019 Febrero | 3 | 13 | 16 |
| 2019 Enero | 7 | 7 | 14 |
| 2018 Diciembre | 21 | 3 | 24 |
| 2018 Noviembre | 6 | 3 | 9 |
| 2018 Octubre | 6 | 5 | 11 |
| 2018 Septiembre | 4 | 13 | 17 |
| 2018 Agosto | 1 | 30 | 31 |
| 2018 Julio | 2 | 15 | 17 |
| 2018 Junio | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Mayo | 1 | 16 | 17 |
| 2018 Abril | 0 | 17 | 17 |
| 2018 Marzo | 3 | 16 | 19 |
| 2018 Febrero | 58 | 5 | 63 |
| 2018 Enero | 45 | 23 | 68 |
| 2017 Diciembre | 52 | 17 | 69 |
| 2017 Noviembre | 44 | 16 | 60 |
| 2017 Octubre | 41 | 15 | 56 |
| 2017 Septiembre | 52 | 24 | 76 |
| 2017 Agosto | 40 | 19 | 59 |
| 2017 Julio | 31 | 17 | 48 |
| 2017 Junio | 60 | 25 | 85 |
| 2017 Mayo | 60 | 16 | 76 |
| 2017 Abril | 46 | 28 | 74 |
| 2017 Marzo | 60 | 40 | 100 |
| 2017 Febrero | 131 | 13 | 144 |
| 2017 Enero | 40 | 17 | 57 |
| 2016 Diciembre | 62 | 18 | 80 |
| 2016 Noviembre | 91 | 25 | 116 |
| 2016 Octubre | 111 | 23 | 134 |
| 2016 Septiembre | 174 | 20 | 194 |
| 2016 Agosto | 100 | 18 | 118 |
| 2016 Julio | 36 | 13 | 49 |
| 2016 Junio | 9 | 5 | 14 |
| 2016 Mayo | 4 | 13 | 17 |
| 2016 Abril | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Marzo | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2016 Enero | 7 | 1 | 8 |
| 2015 Diciembre | 6 | 3 | 9 |
| 2015 Noviembre | 7 | 3 | 10 |
| 2015 Octubre | 2 | 5 | 7 |
| 2015 Septiembre | 6 | 6 | 12 |
| 2015 Agosto | 5 | 3 | 8 |
| 2015 Julio | 62 | 6 | 68 |
| 2015 Junio | 49 | 6 | 55 |
| 2015 Mayo | 52 | 10 | 62 |
| 2015 Abril | 25 | 12 | 37 |
| 2015 Marzo | 27 | 4 | 31 |
| 2015 Febrero | 27 | 12 | 39 |
| 2015 Enero | 33 | 6 | 39 |
| 2014 Diciembre | 20 | 3 | 23 |
| 2014 Noviembre | 22 | 3 | 25 |
| 2014 Octubre | 26 | 5 | 31 |
| 2014 Septiembre | 2 | 4 | 6 |
| 2014 Agosto | 9 | 6 | 15 |
| 2014 Julio | 9 | 15 | 24 |
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