Los tumores anexiales benignos de la piel representan un grupo heterogéneo de entidades poco frecuentes. Entre ellas, encontramos el espiroadenoma y el cilindroma. Se presenta un caso de coexistencia de ambas lesiones y se describen sus hallazgos dermatoscópicos.

Una mujer de 37 años, sin antecedentes patológicos conocidos, consultó por presentar una lesión localizada en la línea de implantación frontal de cuero cabelludo, asintomática, de 6 meses de evolución. El examen físico evidenció un nódulo de 1cm de diámetro, de consistencia blanda, superficie abollonada y color piel normal. Sobre él se observó una pápula duroelástica de color azulado (fig. 1).

Figura 1.

A) Nódulo color piel con una pápula de pigmentación azulada en su superficie. B) Dermatoscopia. Área rojo asalmonada, vasos lineales y pigmentación azul homogénea.

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La dermatoscopia presentó un área rojo asalmonada con vasos lineales en su superficie asociada a estructuras de pigmentación azul homogénea en la periferia. Se observó además una descamación amarillo parduzca correspondiente a un eccema seborreico (fig. 1).

Se realizó una biopsia escisional cuyo estudio anatomopatológico demostró 2patrones histológicos diferentes. El primero, más superficial, consistió en un tumor dérmico, compuesto por múltiples nódulos basófilos formados por cordones de células basaloides oscuras y células de mayor tamaño con núcleos pálidos. Se observaron también estructuras ductales en el interior de los lóbulos, gotas hialinas y corpúsculos escamosos (fig. 2).

Figura 2.

Histopatología con tinción de hematoxilina-eosina. A) Imagen de campo: espiroadenoma (*) y cilindroma (+) que conforman una misma lesión (40X).

B) Porción superior formada por células con pequeños núcleos hipercromáticos y otras de núcleos grandes y pálidos. Espiroadenoma (400X). C) Porción inferior: nidos tumorales dispuestos en damero, rodeados por bandas hialinas. Cilindroma (400X).

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Un segundo patrón, presente en la parte más profunda de la lesión, estaba formado por cordones irregulares de células basófilas dispuestas en damero y rodeadas por bandas hialinas eosinófilas (fig. 2). Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de espiroadenocilindroma.

El espiroadenoma descripto por Kersting y Helwing en el año 1956 es más frecuente en el sexo femenino, entre los 15 y 35 años. Clínicamente se presenta como un nódulo azulado, solitario, de 1 a 2cm de diámetro, blando y doloroso a la palpación, localizado preferentemente en tronco y cuello1,2. Sahin describió en el año 2015 su dermatoscopia, compuesta por pigmento azul claro, diferentes estructuras vasculares y pigmentación reticulada en la periferia3. Ankad et al., también en el año 2015, describieron la dermatoscopia compuesta por estructuras lineales rojizas tipo serpentina rodeadas de áreas blanquecinas4.

El término cilindroma fue utilizado por primera vez por Billroth en el año 1856 para describir un tumor anexial benigno que afecta principalmente a mujeres entre los 20 y 30 años de edad5,6. Se presenta clínicamente como un nódulo localizado en cara o cuero cabelludo, de consistencia firme y color rosado. Suele tener un crecimiento lento y un tamaño medio de 2 a 6mm7. Los patrones dermatoscópicos informados incluyen vasos arboriformes sobre un fondo blanquecino-rosa salmón, puntos y glóbulos azules y ulceración8,9.

El espiroadenoma y el cilindroma son neoplasias de histogénesis controvertida. El espiroadenoma históricamente ha sido considerado un tumor de diferenciación ecrina. Sin embargo, su asociación con tricoepiteliomas en el síndrome de Brooke-Spiegler y con quistes de millum en el síndrome de Rasmussen ha señalado un probable origen apocrino. El cilindroma originalmente fue considerado un tumor apocrino. Estudios recientes han demostrado que ambos tumores combinan características apocrinas y ecrinas, incluso algunos autores sostienen que derivan del epitelio folicular ya que presentan positividad para CD200, un marcador inmunohistoquímico de stem cells del folículo piloso5,10.

Se han descripto casos de ocurrencia de ambas neoplasias en un mismo paciente, sin embargo, la coexistencia en una misma lesión clínica es excepcional. Para esta forma de presentación Meybehm y Fischer propusieron el término de «espiroadenocilindroma»11.

El espiroadenocilindroma es un tumor benigno, que puede ser solitario o múltiple: estos últimos se presentan en el contexto del síndrome de Brooke-Spiegler. En el caso de nuestra paciente, se trató de una lesión solitaria, sin antecedentes familiares ni otro hallazgo patológico al examen físico10,11.

La dermatoscopia del espiroadenocilindroma no ha sido descripta previamente. Los hallazgos de áreas rojo asalmonadas, vasos lineales y estructuras de pigmentación azul homogénea en la periferia constituyen las principales características encontradas en nuestro caso (tabla 1).

Presentamos esta paciente, con el fin de comunicar un tumor anexial muy poco frecuente y describir los hallazgos dermatoscópicos del espiroadenocilindroma.