Sr. Director:
El espiradenoma ecrino es un tumor anexial benigno, raro, de la glándula sudorípara ecrina que excepcionalmente puede malignizarse1. Generalmente se presenta como un nódulo solitario y con menor frecuencia con múltiples lesiones de distribución zosteriforme1,2. El diagnóstico clínico suele confundirse con neuromas, leiomiomas, neurilemoma, neurofibroma, leiomiosarcoma, endometrioma, hidradenocarcinoma de glándulas sudoríparas, tumores glómicos, lipoma, angiolipoma, dermatofibroma, hemangioma, angioleiomioma, hemangioma cavernoso y linfagioma2,3.
En los últimos años se ha visto un incremento significativo de los casos reportados en la literatura2-5. Por tal motivo se sugiere que se piense más en este diagnóstico, lo que permitiría también un mayor conocimiento de sus características clínicas.
Se trata de una mujer de 17 años de edad, sin antecedentes de interés hasta 7 años atrás, cuando comenzó con lesiones nodulares ligeramente eritematosas, algo azuladas, redondeadas, muy bien delimitadas, de consistencia suave, superficie lisa, de tamaño similar a«lentejas»(0,3- 0,5cm), dolorosas al tacto, de distribución lineal, que comenzaron en la fosa poplítea izquierda y que se fueron extendiendo por la parte dorsal del muslo hasta la porción inferior del glúteo ipsilateral, constatándose 8 lesiones al examen físico dermatológico (fig. 1). Durante este período acudió a diferentes centros hospitalarios donde no establecieron el diagnóstico. Por tal motivo la paciente acudió a nuestro centro, donde desde el punto de vista clínico se plantearon los siguientes diagnósticos: neuromas, neurilemoma y neurofibroma. Se realizó exéresis quirúrgica de un nódulo con estudio histopatológico. El diagnóstico histológico fue espiradenoma ecrino benigno (figs. 2 y 3) y se descartaron otras entidades que pudiesen haber prestado confusión diagnóstica clínica. Se realizó exéresis quirúrgica de todas las lesiones.
En 1896 Unna acuñó el término«espiradenoma»para describir un adenoma benigno de la glándula sudorípara derivado del ovillo secretor, contraponiéndose al de«siringoadenoma», que implica un origen a partir de los conductos sudoríparos3-5.
En 1956 Kersting y Helwig lo describieron refiriéndose a él como un tumor benigno, infrecuente, que se desarrolla a partir de la porción secretora y ductal de la glándula sudorípara3-5.
La paciente comenzó con el cuadro a los 10 años de edad, unos años antes a los descritos como los de aparición más frecuente en la bibliografía revisada3,4. En esta se plantea que usualmente se presenta en adolescentes y adultos jóvenes entre los 15 y 35 años, aunque se han descrito casos congénitos, múltiples, familiares y relacionados con otros tumores benignos de glándulas sudoríparas con un rasgo de transmisión autosómica dominante3-5. Si bien la enfermedad es rara, más rara aún es en pacientes de edad avanzada. Sin embargo, Senol et al describieron en 1998 el caso de un hombre de 60 años con una úlcera superficial cuyo síntoma principal fue el sangrado espontáneo de la lesión y no el dolor, confirmando el diagnóstico mediante el estudio histológico4,5.
Aunque la entidad afecta a ambos sexos, predomina el femenino a razón de 2:15.
La localización de los nódulos del presente caso fue en la región posterior del muslo izquierdo. Otros autores refieren que se presenta usualmente en la región anterior del tronco y la cara anterior de las extremidades superiores, pero se han descrito casos localizados en la cabeza (cuero cabelludo, cavidad nasal y pabellón auricular), y es raro encontrarlo en las palmas de las manos, las axilas, las areolas, el periné o los genitales, pues son zonas en las que predominan las glándulas de tipo apocrino1. No existen datos de que el tumor afecte la unión de piel y mucosas o el lecho ungueal3-5.
El caso reportado presentó lesiones nodulares subcutáneas, múltiples, muy pequeñas, de 0,3-0,5cm, muy dolorosas a la digitopresión y de distribución lineal (zosteriforme). Se ha descrito un cuadro similar al de la paciente como una forma rara1-4, pero había sido reportado
en esta localización (región dorsal del muslo). Pueden estar asociadas a cilindromas y tricoepiteliomas; se ha descrito un caso múltiple de distribución nevoide lineal con afección del hemicuerpo derecho desde la cara hasta el pubis1,3,4. La evolución es crónica y excepcionalmente puede haber transformación maligna, con la posibilidad de desarrollar metástasis en ganglios linfáticos regionales, hueso, pulmón, cerebro y puede llegar a ser letal 2-5. En el caso reportado no existió asociación con ningún otro tumor cutáneo y tampoco hubo transformación maligna de las lesiones.
En los últimos años se ha visto un incremento significativo de los casos reportados en la literatura 1-3. Por tal motivo se sugiere que se piense más en este diagnóstico. Consideramos de importancia la comunicación del presente caso por la baja frecuencia de presentación del espiradenoma ecrino lineal (zosteriforme) y, particularmente, porque no había sido descrito en la región dorsal del muslo.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
