El espiradenoma ecrino vascular gigante es una variedad rara de espiradenoma ecrino que se caracteriza por su tamaño (>2cm de diámetro) y por su gran vascularización por lo que suelen ser confundidos con tumores de origen vascular. Presentamos un caso de esta rara tumoración.

Mujer de 54 años que consulta por un tumor de años de evolución de 2,3×2×2,6cm localizado en la cara latero-interna de brazo izquierdo (fig. 1a). Este elemento tenía un aspecto cupuliforme rojizo, ulcerado en uno de sus polos y duro a la palpación. La paciente consultaba porque había apreciado cierto crecimiento y en algún momento había sangrado en escasa cuantía. Con la sospecha de una tumoración de origen vascular se realiza una resonancia nuclear magnética (RNM) que pone de manifiesto en las diversas proyecciones efectuadas (plano sagital en T2, en plano transversal en T1, T2, FFE T2 y STIR) una masa localizada en tejido celular subcutáneo cuyo origen presuponen vascular, ya que según se describe depende o drena a la vena basílica (fig. 1b). La tumoración presenta una morfología abigarrada y polilobulada. No existe componente intramuscular ni cambios en los tejidos circundantes. Con estos datos se procede a su exéresis quirúrgica y se realiza estudio histopatológico. El tumor está constituido por varios lóbulos bien delimitados, situados en dermis media y profunda, entre los que existen finas bandas de tejido fibroso con abundantes estructuras vasculares dilatadas y congestivas (fig. 2). Estos lóbulos están configurados por agregados de células, unas de aspecto basaloide y otras de citoplasma más claro y amplio que se disponen en cordones, trabéculas y nidos sólidos con presencia de estructuras tipo ductos. En el estudio inmunohistoquímico la mayoría de las células expresan pan-citoqueratinas, con expresión de antígeno carcinoembrionario (CEA) en las células luminares.

Figura 1.

1a) Elemento cutáneo de aspecto vascular pedunculado y cupuliforme con ulceración en su polo superior. 1b) RNM con masa exofítica polilobulada con aporte o drenaje a vena basílica (flecha).

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Figura 2.

Patrón organoide de nidos celulares unos con núcleo hipercromático de aspecto basaloide junto con células de citoplasma amplio y claro separados por tractos fibrosos en los que se encuentran abundantes estructuras vasculares dilatadas y congestivas (HEx10).

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Los espiradenomas son tumores benignos raros derivados de la porción inferior del ducto de las glándulas sudoríparas ecrinas que suelen aparecer en la cabeza, en el cuello, en el tronco y con menos frecuencia en las extremidades. Su principal característica clínica es que suelen ser dolorosos. La mayoría de los espiradenomas se presentan entre los 15-35 años y suelen ser solitarios aunque se han descrito diferentes presentaciones clínicas.

En 1986 Cotton et al.1 describen 2 casos de espiradenoma ecrino a los que califican como vascular gigante por su mayor tamaño y gran vascularización. Desde esta fecha se han descrito, al menos en nuestro conocimiento, 12 casos más (tabla 1). La descripción inicial hace referencia a un espiradenoma clásico con un tamaño que se ha establecido en mayor de 2cm de diámetro y como característica más sobresaliente su gran vascularización. En relación con este incremento en su vascularización muchos autores lo describen como resultado de un proceso de involución del estroma derivado del envejecimiento de la lesión7,9. Este hecho, es defendido por algunos autores9 pero en nuestro caso los datos que aporta la RNM apoyan la existencia de un vaso afluente que facilitaría por un lado ser confundido con un tumor vascular y por el otro favorecer el crecimiento de la tumoración. Lo más particular del presente caso es el hallazgo de un vaso aferente al tumor que drena a la vena basílica, este hecho lleva al radiólogo a considerarlo como una malformación vascular de flujo lento. En este sentido, la marcada vascularización de estos tumores hace que la mayoría de estos espiradenomas ecrinos se diagnostiquen clínicamente como neoplasias de origen vascular de naturaleza benigna o maligna. De entre todos los diagnósticos diferenciales habría que considerar al angiosarcoma que mostraría expresión de marcadores endoteliales como CD31 y CD34, y también al hematoma expansivo crónico que cursa como una tumoración encapsulada rellena de sangre y neo vascularización.

El interés del presente caso está, aparte de en su rareza, en la facilidad con la que el espiradenoma ecrino vascular gigante puede ser confundido con una lesión de origen vascular.