La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es una genodermatosis poco frecuente, crónica y recurrente, que en ocasiones es difícil de controlar con los tratamientos convencionales y puede producir un severo malestar en los pacientes. La terapia fotodinámica (TFD) puede constituir una alternativa en los casos en los que otras opciones terapéuticas hayan fracasado.

Varón de 56 años que desde hacía 30 años presentaba varios brotes al año de lesiones que le producía escozor, prurito y quemazón localizadas en cuello y axilas que interferían con sus actividades diarias y empeoraban su calidad de vida. En la exploración física presentaba unas placas eritematosas brillantes, bien delimitadas, erosionadas y muy exudativas, con algunas costras superficiales, localizadas en ambas axilas y en caras laterales del cuello (fig. 1). La biopsia de una de las lesiones mostraba una epidermis con erosiones y ampollas intraepidérmicas con una marcada acantolisis y la imagen típica en «pared de ladrillos en ruinas». Se diagnosticó al paciente de enfermedad de Hailey-Hailey y realizaron múltiples tratamientos con astringentes como el sulfato de cobre y de cinc al 1/1.000, corticoides tópicos y sistémicos, derivados de la vitamina D tópicos, tacrólimus tópico y acitretino. La respuesta en todos los casos siempre era parcial y con un periodo libre de enfermedad entre brotes de pocas semanas, lo que suponía para el paciente una limitación importante. Se le propuso tratamiento con una sesión de TFD para ver la respuesta y valorar la tolerabilidad. Para ello, se limpiaron en primer lugar las axilas con suero fisiológico y a continuación se aplicó una crema de aminolevulinato de metilo (MAL) en oclusión durante 3 horas en ambas axilas. Posteriormente se aplicó una luz roja (Aktilite® a 37J/cm2 durante 7 minutos y medio) en ambas axilas. Durante este tiempo el paciente experimentó una ligera sensación de dolor y ardor bien tolerada. Dos semanas más tarde mostraba una excelente respuesta, con curación de las erosiones, la exudación, el eritema, y una mejora en la calidad de vida verbalizada por el paciente (fig. 2). Seis meses más tarde, el paciente se ha mantenido libre de lesiones sin realizar ningún otro tratamiento hasta el momento.

Figura 1.

Placas eritematosas, erosivas y muy exudativas con costras superficiales en axilas.

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Figura 2.

Lesiones axilares resueltas tras realizar una sesión con TFD.

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La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es de origen genético y de carácter autosómico dominante, producida por una mutación en el gen ATP2C1. Se caracteriza por la aparición de vesículas, ampollas y erosiones en zonas flexurales como el cuello, axilas y pliegues submamarios e inguinales. Típicamente se producen brotes recurrentes y a veces remisiones espontáneas y entre los factores precipitantes más conocidos se encuentran la exposición a luz UV, sudor, fricción, estrés, infecciones cutáneas e incluso el embarazo1.

Son muchos los tratamientos que se han empleado para controlar la enfermedad con diversa eficacia. Dentro de los médicos están los corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D tópicos, 5-fluoruracilo tópico, dapsona, PUVA, retinoides sistémicos, ciclosporina, metotrexato y glicopirrolato oral2,3. Entre los tratamientos invasivos se han intentado la infiltración con toxina botulínica4, el láser CO25,6, el láser erbium: YAG y la dermabrasión.

En la literatura solo existen 2 artículos que incluyen 5 pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey tratados con TFD (tabla 1). La edad de los pacientes está comprendida entre 28-51 años y todos los casos excepto uno fueron mujeres. El tiempo desde el diagnóstico de la enfermedad variaba desde los 8 meses hasta los 24 años y todos ellos habían recibido tratamiento con corticoides tópicos y un análogo de la vitamina D tópico o un antibiótico. Dos de los pacientes obtuvieron una respuesta completa con un periodo libre de enfermedad de 19 y 25 meses, respectivamente, otros 2 mejoraron parcialmente sus lesiones y uno no obtuvo mejoría7,8. Los pacientes del artículo de Ruiz-Rodríguez et al. toleraron bien la TFD al haberles administrado anestesia local de la zona con lidocaína al 1%. Sin embargo, los 3 pacientes del artículo de Fernández-Guarino et al. experimentaron dolor, eritema y/o edema durante y los días posteriores al tratamiento, hasta el punto de no querer repetir otra sesión de TFD. La razón por la cual el anestésico puede interferir con la eficacia es que los anestésicos tópicos pueden alcalinizar la zona, haciendo que el ácido aminolevulínico sea inestable8. La razón por la cual los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey mejoran no está clara, pero se cree que se debe al acúmulo intracelular de la protoporfirina IX en los queratinocitos de la epidermis, de tal forma que interfiere con estructuras como las mitocondrias, los lisosomas y el retículo endoplasmático7.

La TFD puede constituir una alternativa en los casos de enfermedad de Hailey-Hailey que no respondan a las terapias de primera línea, siempre y cuando sea bien tolerada, ya que pueden alcanzarse remisiones duraderas mejorando la calidad de vida del paciente.