se ha leído el artículo
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La terapia fotodinámica (TFD) puede constituir una alternativa en los casos en los que otras opciones terapéuticas hayan fracasado.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 56 años que desde hacía 30 años presentaba varios brotes al año de lesiones que le producía escozor, prurito y quemazón localizadas en cuello y axilas que interferían con sus actividades diarias y empeoraban su calidad de vida. En la exploración física presentaba unas placas eritematosas brillantes, bien delimitadas, erosionadas y muy exudativas, con algunas costras superficiales, localizadas en ambas axilas y en caras laterales del cuello (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La biopsia de una de las lesiones mostraba una epidermis con erosiones y ampollas intraepidérmicas con una marcada acantolisis y la imagen típica en «pared de ladrillos en ruinas». Se diagnosticó al paciente de enfermedad de Hailey-Hailey y realizaron múltiples tratamientos con astringentes como el sulfato de cobre y de cinc al 1/1.000, corticoides tópicos y sistémicos, derivados de la vitamina D tópicos, tacrólimus tópico y acitretino. La respuesta en todos los casos siempre era parcial y con un periodo libre de enfermedad entre brotes de pocas semanas, lo que suponía para el paciente una limitación importante. Se le propuso tratamiento con una sesión de TFD para ver la respuesta y valorar la tolerabilidad. Para ello, se limpiaron en primer lugar las axilas con suero fisiológico y a continuación se aplicó una crema de aminolevulinato de metilo (MAL) en oclusión durante 3 horas en ambas axilas. Posteriormente se aplicó una luz roja (Aktilite® a 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> durante 7 minutos y medio) en ambas axilas. Durante este tiempo el paciente experimentó una ligera sensación de dolor y ardor bien tolerada. Dos semanas más tarde mostraba una excelente respuesta, con curación de las erosiones, la exudación, el eritema, y una mejora en la calidad de vida verbalizada por el paciente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Seis meses más tarde, el paciente se ha mantenido libre de lesiones sin realizar ningún otro tratamiento hasta el momento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es de origen genético y de carácter autosómico dominante, producida por una mutación en el gen ATP2C1. Se caracteriza por la aparición de vesículas, ampollas y erosiones en zonas flexurales como el cuello, axilas y pliegues submamarios e inguinales. Típicamente se producen brotes recurrentes y a veces remisiones espontáneas y entre los factores precipitantes más conocidos se encuentran la exposición a luz UV, sudor, fricción, estrés, infecciones cutáneas e incluso el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muchos los tratamientos que se han empleado para controlar la enfermedad con diversa eficacia. Dentro de los médicos están los corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D tópicos, 5-fluoruracilo tópico, dapsona, PUVA, retinoides sistémicos, ciclosporina, metotrexato y glicopirrolato oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Entre los tratamientos invasivos se han intentado la infiltración con toxina botulínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, el láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, el láser erbium: YAG y la dermabrasión.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura solo existen 2 artículos que incluyen 5 pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey tratados con TFD (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). La edad de los pacientes está comprendida entre 28-51 años y todos los casos excepto uno fueron mujeres. El tiempo desde el diagnóstico de la enfermedad variaba desde los 8 meses hasta los 24 años y todos ellos habían recibido tratamiento con corticoides tópicos y un análogo de la vitamina D tópico o un antibiótico. Dos de los pacientes obtuvieron una respuesta completa con un periodo libre de enfermedad de 19 y 25 meses, respectivamente, otros 2 mejoraron parcialmente sus lesiones y uno no obtuvo mejoría<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Los pacientes del artículo de <span class="elsevierStyleItalic">Ruiz-Rodríguez</span> et al. toleraron bien la TFD al haberles administrado anestesia local de la zona con lidocaína al 1%. Sin embargo, los 3 pacientes del artículo de <span class="elsevierStyleItalic">Fernández-Guarino</span> et al. experimentaron dolor, eritema y/o edema durante y los días posteriores al tratamiento, hasta el punto de no querer repetir otra sesión de TFD. La razón por la cual el anestésico puede interferir con la eficacia es que los anestésicos tópicos pueden alcalinizar la zona, haciendo que el ácido aminolevulínico sea inestable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La razón por la cual los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey mejoran no está clara, pero se cree que se debe al acúmulo intracelular de la protoporfirina <span class="elsevierStyleSmallCaps">IX</span> en los queratinocitos de la epidermis, de tal forma que interfiere con estructuras como las mitocondrias, los lisosomas y el retículo endoplasmático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TFD puede constituir una alternativa en los casos de enfermedad de Hailey-Hailey que no respondan a las terapias de primera línea, siempre y cuando sea bien tolerada, ya que pueden alcanzarse remisiones duraderas mejorando la calidad de vida del paciente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => 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style="border-bottom: 2px solid black">Tratamientos realizados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tiempo libre de enfermedad tras TFD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ruiz-Rodríguez et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, 2002 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">45 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♀ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Axilas, ingles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos y sistémicos, dermabrasión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta completa, 19 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">51 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♀ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">24 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ingles, vulva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos y sistémicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta completa, 25 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fernández Guarino et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, 2008 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">45 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♀ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Axilas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corticoides y análogos de la vitamina D tópicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta nula \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">40 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♂ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Perianal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corticoides, análogos de la vitamina D, inmunomodulador tópico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta parcial, 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">28 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♀ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Vulvar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corticoides, análogos de la vitamina D, inmunomodulador tópico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta parcial,--- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lobato-Berezo, 2015 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">56 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">♂ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">30 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Axilar, cervical \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sulfato de cobre y de cinc, corticoides tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D tópicos, tacrólimus tópico, acitretino \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Respuesta completa, 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab958713.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Recopilación de casos de enfermedad de Hailey-Hailey tratados con TFD</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Hailey-Hailey disease</span> exacerbated by multiple pregnancies: Case report and <span 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 233 | 13 | 246 |
2024 Octubre | 2178 | 48 | 2226 |
2024 Septiembre | 1345 | 36 | 1381 |
2024 Agosto | 1549 | 64 | 1613 |
2024 Julio | 1342 | 43 | 1385 |
2024 Junio | 1152 | 43 | 1195 |
2024 Mayo | 1118 | 48 | 1166 |
2024 Abril | 1074 | 36 | 1110 |
2024 Marzo | 945 | 37 | 982 |
2024 Febrero | 1330 | 46 | 1376 |
2024 Enero | 1087 | 34 | 1121 |
2023 Diciembre | 814 | 43 | 857 |
2023 Noviembre | 956 | 62 | 1018 |
2023 Octubre | 1036 | 28 | 1064 |
2023 Septiembre | 1084 | 40 | 1124 |
2023 Agosto | 996 | 30 | 1026 |
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2023 Junio | 910 | 27 | 937 |
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2023 Enero | 627 | 38 | 665 |
2022 Diciembre | 394 | 34 | 428 |
2022 Noviembre | 606 | 35 | 641 |
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2022 Septiembre | 690 | 74 | 764 |
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2022 Julio | 594 | 41 | 635 |
2022 Junio | 459 | 45 | 504 |
2022 Mayo | 453 | 66 | 519 |
2022 Abril | 454 | 50 | 504 |
2022 Marzo | 386 | 67 | 453 |
2022 Febrero | 344 | 28 | 372 |
2022 Enero | 429 | 55 | 484 |
2021 Diciembre | 372 | 74 | 446 |
2021 Noviembre | 320 | 45 | 365 |
2021 Octubre | 341 | 61 | 402 |
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2021 Agosto | 200 | 18 | 218 |
2021 Julio | 108 | 32 | 140 |
2021 Junio | 91 | 44 | 135 |
2021 Mayo | 63 | 47 | 110 |
2021 Abril | 162 | 78 | 240 |
2021 Marzo | 83 | 53 | 136 |
2021 Febrero | 94 | 26 | 120 |
2021 Enero | 58 | 32 | 90 |
2020 Diciembre | 36 | 31 | 67 |
2020 Noviembre | 34 | 27 | 61 |
2020 Octubre | 41 | 27 | 68 |
2020 Septiembre | 44 | 13 | 57 |
2020 Agosto | 35 | 17 | 52 |
2020 Julio | 43 | 15 | 58 |
2020 Junio | 46 | 25 | 71 |
2020 Mayo | 52 | 28 | 80 |
2020 Abril | 46 | 26 | 72 |
2020 Marzo | 38 | 28 | 66 |
2020 Febrero | 4 | 1 | 5 |
2020 Enero | 5 | 3 | 8 |
2019 Diciembre | 9 | 4 | 13 |
2019 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
2019 Septiembre | 8 | 0 | 8 |
2019 Agosto | 4 | 4 | 8 |
2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
2019 Junio | 13 | 13 | 26 |
2019 Mayo | 7 | 57 | 64 |
2019 Abril | 3 | 25 | 28 |
2019 Marzo | 2 | 5 | 7 |
2019 Febrero | 16 | 4 | 20 |
2019 Enero | 6 | 1 | 7 |
2018 Diciembre | 3 | 1 | 4 |
2018 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
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2018 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
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2017 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
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2017 Septiembre | 7 | 3 | 10 |
2017 Agosto | 7 | 0 | 7 |
2017 Julio | 5 | 0 | 5 |
2017 Junio | 14 | 1 | 15 |
2017 Mayo | 3 | 1 | 4 |
2017 Abril | 11 | 7 | 18 |
2017 Marzo | 1 | 21 | 22 |
2017 Febrero | 4 | 4 | 8 |
2017 Enero | 5 | 5 | 10 |
2016 Diciembre | 3 | 1 | 4 |
2016 Noviembre | 3 | 3 | 6 |
2016 Octubre | 4 | 3 | 7 |
2016 Septiembre | 0 | 7 | 7 |
2016 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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2016 Junio | 6 | 2 | 8 |
2015 Diciembre | 0 | 6 | 6 |