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La radiograf&#237;a simple y la TAC tor&#225;cicas mostraron un patr&#243;n intersticial reticulonodulillar en los campos pulmonares medios y superiores con linfadenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#44; sugestivos de sarcoidosis&#46; El test de funci&#243;n pulmonar determin&#243; un patr&#243;n ventilatorio de tipo restrictivo &#40;FVC 44&#37; y VEM1 38&#37;&#41; con DLCO del 38&#37; &#40;VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>80&#37;&#41; en el test de difusi&#243;n de CO&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaron adem&#225;s p&#225;pulas y placas eritematodescamativas en la espalda y en los brazos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; cuyo estudio histol&#243;gico mostr&#243; la presencia de granulomas no caseificantes con escasos linfocitos&#44; compatibles con el diagn&#243;stico de sarcoidosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En la anal&#237;tica sangu&#237;nea se detectaron niveles elevados de la enzima conversora de la angiotensina &#40;ECA&#41; 271&#44;1U&#47;l &#40;valores normales &#91;VN&#93; 19-79 U&#47;l&#41; y aldolasa 13&#44;7 U&#47;l &#40;VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7U&#47;l&#41;&#44; anticuerpos antinucleares positivos a t&#237;tulos altos &#40;ANA&#41; &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#47;320&#44; con anticuerpos anti-centr&#243;mero y anticoagulante l&#250;pico positivos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refer&#237;a tambi&#233;n haber presentado episodios de fen&#243;meno de Raynaud&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica detallada se observ&#243; la presencia de esclerodactilia con cicatrices en los pulpejos de los dedos y telangiectasias en pulpejos y labios &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Durante el seguimiento&#44; adem&#225;s&#44; se observ&#243; la aparici&#243;n de una placa eritematoviol&#225;cea&#44; pruriginosa&#44; en el antebrazo derecho&#44; cuyo an&#225;lisis histol&#243;gico evidenci&#243; la presencia de fibras de col&#225;geno engrosadas en la dermis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiolog&#237;a simple de manos y antebrazos puso de manifiesto la presencia de calcinosis&#46; El estudio de la motilidad esof&#225;gica mostr&#243; la existencia de hipoton&#237;a del es&#243;fago medio y distal&#44; y el ecocardiograma permiti&#243; objetivar una disfunci&#243;n de tipo diast&#243;lico&#46; No se observaron alteraciones en la biopsia muscular&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de sarcoidosis y esclerosis sist&#233;mica &#40;ES&#41; tipo CREST &#40;calcinosis&#44; Raynaud&#44; alteraciones esof&#225;gicas&#44; esclerodactilia&#44; telangiectasias&#41; se inici&#243; tratamiento con prednisolona &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; y nifedipino &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; con lo que mejoraron tanto los aspectos cl&#237;nicos como radiol&#243;gicos de la afectaci&#243;n pulmonar y cut&#225;nea de la sarcoidosis&#46; Posteriormente se a&#241;adi&#243; azatioprina &#40;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; y la dosis de prednisolona se redujo lentamente hasta suprimirse al cabo de un a&#241;o de tratamiento&#44; manteni&#233;ndose el tratamiento con azatioprina&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el a&#241;o 2004 la paciente present&#243; un episodio de uve&#237;tis anterior&#44; y el mismo a&#241;o ingres&#243; en el hospital por progresi&#243;n de la sarcoidosis pulmonar&#46; Por este motivo&#44; a la azatioprina se asoci&#243; 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ya que las manifestaciones respiratorias que presentan los pacientes pueden ser similares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; Los hallazgos cut&#225;neos pueden desempe&#241;ar un papel crucial para el diagn&#243;stico de ambos procesos&#46; En nuestra paciente el estudio histopatol&#243;gico de las lesiones cut&#225;neas confirm&#243; el diagn&#243;stico de sarcoidosis&#46; En la revisi&#243;n de la literatura solo hemos encontrado otro caso adem&#225;s del nuestro en el que se describe la presencia de granulomas sarcoideos cut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Por otro lado&#44; la exploraci&#243;n minuciosa de la piel alert&#243; acerca de la existencia de la esclerodermia sist&#233;mica &#40;s&#237;ndrome CREST&#41;&#46; No est&#225; claro si la coexistencia de la sarcoidosis con enfermedades autoinmunes es una coincidencia o existe un mecanismo patog&#233;nico com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46; Seg&#250;n Cox et al&#46; y Takahashi et al&#46; estas dos entidades probablemente responden a mecanismos patog&#233;nicos diferentes&#44; porque su inicio no es siempre simult&#225;neo y su curso cl&#237;nico es distinto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En cambio&#44; De Bandt et al&#46; sugieren una etiolog&#237;a com&#250;n bas&#225;ndose en que observaron un inicio simult&#225;neo de la sarcoidosis y de la ES en la mayor&#237;a de sus pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel inmunol&#243;gico las alteraciones halladas en los pacientes con sarcoidosis consisten en un aumento de la producci&#243;n de citocinas derivadas de linfocitos Th1 &#40;IL-2&#44; IFN-&#947;&#41; durante la formaci&#243;n de granulomas y un aumento de citocinas derivadas de macr&#243;fagos &#40;IL-1&#44; IL-6&#44; IL-8&#44; IL-15&#44; TNF-&#945;&#44; IFN-&#947;&#44; GM-CSF&#41;&#44; quimiocinas &#40;MIP-1a&#44; IL-16&#41; y citocinas fibrog&#233;nicas &#40;TGF-&#946;&#44; PDGF e IGF-1&#41;&#44; que inducen fibrosis en los pacientes con enfermedad persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En el caso de la ES las citocinas implicadas en la inducci&#243;n de la fibrosis son el TGF-&#946; y PDGF&#44; coincidiendo con las citocinas implicadas en la sarcoidosis persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; es importante conocer ambos procesos y actuar en consecuencia ante la aparici&#243;n de granulomas sarcoideos en pacientes con esclerosis sist&#233;mica&#44; as&#237; como de lesiones propias de esclerodermia en los pacientes con sarcoidosis&#46;</p></span>"
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Vol. 103. Núm. 4.
Páginas 337-338 (mayo 2012)
Vol. 103. Núm. 4.
Páginas 337-338 (mayo 2012)
Carta científico-clínica
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Esclerodermia sistémica asociada a sarcoidosis con afectación cutánea: a propósito de un caso
Systemic Sclerosis With Sarcoidosis and Skin Manifestations: A Case Report
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A. López-Ferrera,
Autor para correspondencia
alopezferrer@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M.A. Barnadasa, J.M. Rodríguez-Ariasb, C. Gelic, A. Alomara
a Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Neumología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
c Servicio de Reumatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Sr. Director:

La sarcoidosis se ha asociado a procesos autoinmunes diversos, como la cirrosis biliar primaria, la hepatitis autoinmune, el vitíligo, las tiroiditis y la anemia perniciosa1 así como a enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Sjögren, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico (LES) o la esclerodermia2,3.

Presentamos el caso de una mujer de 59 años de edad que consultó el año 2002 por disnea progresiva, pérdida de peso y anorexia de un año de evolución. Como antecedentes patológicos la paciente presentaba asma e hipertensión. La radiografía simple y la TAC torácicas mostraron un patrón intersticial reticulonodulillar en los campos pulmonares medios y superiores con linfadenopatías mediastínicas, sugestivos de sarcoidosis. El test de función pulmonar determinó un patrón ventilatorio de tipo restrictivo (FVC 44% y VEM1 38%) con DLCO del 38% (VN>80%) en el test de difusión de CO.

En la exploración física se observaron además pápulas y placas eritematodescamativas en la espalda y en los brazos (fig. 1), cuyo estudio histológico mostró la presencia de granulomas no caseificantes con escasos linfocitos, compatibles con el diagnóstico de sarcoidosis (fig. 2). En la analítica sanguínea se detectaron niveles elevados de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) 271,1U/l (valores normales [VN] 19-79 U/l) y aldolasa 13,7 U/l (VN<7U/l), anticuerpos antinucleares positivos a títulos altos (ANA) >1/320, con anticuerpos anti-centrómero y anticoagulante lúpico positivos.

Figura 1.

Pápulas y placas eritematosas en la espalda.

(0.11MB).
Figura 2.

Telangiectasias en los labios.

(0.06MB).

La paciente refería también haber presentado episodios de fenómeno de Raynaud. En la exploración física detallada se observó la presencia de esclerodactilia con cicatrices en los pulpejos de los dedos y telangiectasias en pulpejos y labios (fig. 3). Durante el seguimiento, además, se observó la aparición de una placa eritematoviolácea, pruriginosa, en el antebrazo derecho, cuyo análisis histológico evidenció la presencia de fibras de colágeno engrosadas en la dermis.

Figura 3.

Presencia de granulomas epitelioides en la dermis de la biopsia cutánea de la espalda (H-E x200).

(0.2MB).

La radiología simple de manos y antebrazos puso de manifiesto la presencia de calcinosis. El estudio de la motilidad esofágica mostró la existencia de hipotonía del esófago medio y distal, y el ecocardiograma permitió objetivar una disfunción de tipo diastólico. No se observaron alteraciones en la biopsia muscular.

Con el diagnóstico de sarcoidosis y esclerosis sistémica (ES) tipo CREST (calcinosis, Raynaud, alteraciones esofágicas, esclerodactilia, telangiectasias) se inició tratamiento con prednisolona (60mg/día) y nifedipino (10mg/12h), con lo que mejoraron tanto los aspectos clínicos como radiológicos de la afectación pulmonar y cutánea de la sarcoidosis. Posteriormente se añadió azatioprina (100mg/día) y la dosis de prednisolona se redujo lentamente hasta suprimirse al cabo de un año de tratamiento, manteniéndose el tratamiento con azatioprina.

En el año 2004 la paciente presentó un episodio de uveítis anterior, y el mismo año ingresó en el hospital por progresión de la sarcoidosis pulmonar. Por este motivo, a la azatioprina se asoció el tratamiento con corticoides sistémicos junto con colchicina oral. Los corticoides sistémicos fueron suspendidos el año 2006, la colchicina en 2008 y la azatioprina posteriormente, en 2009. La paciente se encuentra actualmente asintomática sin tratamiento y sin lesiones cutáneas de sarcoidosis, siendo normales las pruebas funcionales respiratorias.

En nuestra revisión de la literatura hemos encontrado un total de 24 pacientes con ES y sarcoidosis2–8. En 15 de estos pacientes la ES fue diagnosticada entre 2 y 30 años antes que la sarcoidosis, en 6 la aparición de ambas enfermedades fue simultánea y solamente en tres pacientes la sarcoidosis se inició antes que la ES.

Es importante destacar que la distinción entre ambas enfermedades puede ser difícil, ya que las manifestaciones respiratorias que presentan los pacientes pueden ser similares4,6. Los hallazgos cutáneos pueden desempeñar un papel crucial para el diagnóstico de ambos procesos. En nuestra paciente el estudio histopatológico de las lesiones cutáneas confirmó el diagnóstico de sarcoidosis. En la revisión de la literatura solo hemos encontrado otro caso además del nuestro en el que se describe la presencia de granulomas sarcoideos cutáneos8. Por otro lado, la exploración minuciosa de la piel alertó acerca de la existencia de la esclerodermia sistémica (síndrome CREST). No está claro si la coexistencia de la sarcoidosis con enfermedades autoinmunes es una coincidencia o existe un mecanismo patogénico común3-6. Según Cox et al. y Takahashi et al. estas dos entidades probablemente responden a mecanismos patogénicos diferentes, porque su inicio no es siempre simultáneo y su curso clínico es distinto3,4. En cambio, De Bandt et al. sugieren una etiología común basándose en que observaron un inicio simultáneo de la sarcoidosis y de la ES en la mayoría de sus pacientes5.

A nivel inmunológico las alteraciones halladas en los pacientes con sarcoidosis consisten en un aumento de la producción de citocinas derivadas de linfocitos Th1 (IL-2, IFN-γ) durante la formación de granulomas y un aumento de citocinas derivadas de macrófagos (IL-1, IL-6, IL-8, IL-15, TNF-α, IFN-γ, GM-CSF), quimiocinas (MIP-1a, IL-16) y citocinas fibrogénicas (TGF-β, PDGF e IGF-1), que inducen fibrosis en los pacientes con enfermedad persistente9. En el caso de la ES las citocinas implicadas en la inducción de la fibrosis son el TGF-β y PDGF, coincidiendo con las citocinas implicadas en la sarcoidosis persistente10.

En resumen, es importante conocer ambos procesos y actuar en consecuencia ante la aparición de granulomas sarcoideos en pacientes con esclerosis sistémica, así como de lesiones propias de esclerodermia en los pacientes con sarcoidosis.

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Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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