se ha leído el artículo
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Como antecedentes patológicos la paciente presentaba asma e hipertensión. La radiografía simple y la TAC torácicas mostraron un patrón intersticial reticulonodulillar en los campos pulmonares medios y superiores con linfadenopatías mediastínicas, sugestivos de sarcoidosis. El test de función pulmonar determinó un patrón ventilatorio de tipo restrictivo (FVC 44% y VEM1 38%) con DLCO del 38% (VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>80%) en el test de difusión de CO.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se observaron además pápulas y placas eritematodescamativas en la espalda y en los brazos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), cuyo estudio histológico mostró la presencia de granulomas no caseificantes con escasos linfocitos, compatibles con el diagnóstico de sarcoidosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la analítica sanguínea se detectaron niveles elevados de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) 271,1U/l (valores normales [VN] 19-79 U/l) y aldolasa 13,7 U/l (VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7U/l), anticuerpos antinucleares positivos a títulos altos (ANA) ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1/320, con anticuerpos anti-centrómero y anticoagulante lúpico positivos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refería también haber presentado episodios de fenómeno de Raynaud. En la exploración física detallada se observó la presencia de esclerodactilia con cicatrices en los pulpejos de los dedos y telangiectasias en pulpejos y labios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Durante el seguimiento, además, se observó la aparición de una placa eritematoviolácea, pruriginosa, en el antebrazo derecho, cuyo análisis histológico evidenció la presencia de fibras de colágeno engrosadas en la dermis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiología simple de manos y antebrazos puso de manifiesto la presencia de calcinosis. El estudio de la motilidad esofágica mostró la existencia de hipotonía del esófago medio y distal, y el ecocardiograma permitió objetivar una disfunción de tipo diastólico. No se observaron alteraciones en la biopsia muscular.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de sarcoidosis y esclerosis sistémica (ES) tipo CREST (calcinosis, Raynaud, alteraciones esofágicas, esclerodactilia, telangiectasias) se inició tratamiento con prednisolona (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) y nifedipino (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), con lo que mejoraron tanto los aspectos clínicos como radiológicos de la afectación pulmonar y cutánea de la sarcoidosis. Posteriormente se añadió azatioprina (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) y la dosis de prednisolona se redujo lentamente hasta suprimirse al cabo de un año de tratamiento, manteniéndose el tratamiento con azatioprina.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 2004 la paciente presentó un episodio de uveítis anterior, y el mismo año ingresó en el hospital por progresión de la sarcoidosis pulmonar. Por este motivo, a la azatioprina se asoció el tratamiento con corticoides sistémicos junto con colchicina oral. Los corticoides sistémicos fueron suspendidos el año 2006, la colchicina en 2008 y la azatioprina posteriormente, en 2009. La paciente se encuentra actualmente asintomática sin tratamiento y sin lesiones cutáneas de sarcoidosis, siendo normales las pruebas funcionales respiratorias.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra revisión de la literatura hemos encontrado un total de 24 pacientes con ES y sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–8</span></a>. En 15 de estos pacientes la ES fue diagnosticada entre 2 y 30 años antes que la sarcoidosis, en 6 la aparición de ambas enfermedades fue simultánea y solamente en tres pacientes la sarcoidosis se inició antes que la ES.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante destacar que la distinción entre ambas enfermedades puede ser difícil, ya que las manifestaciones respiratorias que presentan los pacientes pueden ser similares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Los hallazgos cutáneos pueden desempeñar un papel crucial para el diagnóstico de ambos procesos. En nuestra paciente el estudio histopatológico de las lesiones cutáneas confirmó el diagnóstico de sarcoidosis. En la revisión de la literatura solo hemos encontrado otro caso además del nuestro en el que se describe la presencia de granulomas sarcoideos cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por otro lado, la exploración minuciosa de la piel alertó acerca de la existencia de la esclerodermia sistémica (síndrome CREST). No está claro si la coexistencia de la sarcoidosis con enfermedades autoinmunes es una coincidencia o existe un mecanismo patogénico común<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>. Según Cox et al. y Takahashi et al. estas dos entidades probablemente responden a mecanismos patogénicos diferentes, porque su inicio no es siempre simultáneo y su curso clínico es distinto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En cambio, De Bandt et al. sugieren una etiología común basándose en que observaron un inicio simultáneo de la sarcoidosis y de la ES en la mayoría de sus pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel inmunológico las alteraciones halladas en los pacientes con sarcoidosis consisten en un aumento de la producción de citocinas derivadas de linfocitos Th1 (IL-2, IFN-γ) durante la formación de granulomas y un aumento de citocinas derivadas de macrófagos (IL-1, IL-6, IL-8, IL-15, TNF-α, IFN-γ, GM-CSF), quimiocinas (MIP-1a, IL-16) y citocinas fibrogénicas (TGF-β, PDGF e IGF-1), que inducen fibrosis en los pacientes con enfermedad persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En el caso de la ES las citocinas implicadas en la inducción de la fibrosis son el TGF-β y PDGF, coincidiendo con las citocinas implicadas en la sarcoidosis persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, es importante conocer ambos procesos y actuar en consecuencia ante la aparición de granulomas sarcoideos en pacientes con esclerosis sistémica, así como de lesiones propias de esclerodermia en los pacientes con sarcoidosis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 639 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 116926 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas y placas eritematosas en la espalda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 395 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 62243 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Telangiectasias en los labios.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 710 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 204525 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presencia de granulomas epitelioides en la dermis de la biopsia cutánea de la espalda (H-E x200).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcutaneous sarcoidosis associated with vitiligo, pernicious anaemia and autoimmune thyroiditis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M.A. Barnadas" 1 => "J.M. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 10 | 14 | 24 |
2024 Octubre | 67 | 47 | 114 |
2024 Septiembre | 86 | 34 | 120 |
2024 Agosto | 107 | 63 | 170 |
2024 Julio | 89 | 54 | 143 |
2024 Junio | 111 | 77 | 188 |
2024 Mayo | 122 | 69 | 191 |
2024 Abril | 87 | 42 | 129 |
2024 Marzo | 76 | 34 | 110 |
2024 Febrero | 96 | 50 | 146 |
2024 Enero | 71 | 31 | 102 |
2023 Diciembre | 87 | 24 | 111 |
2023 Noviembre | 73 | 29 | 102 |
2023 Octubre | 113 | 38 | 151 |
2023 Septiembre | 91 | 31 | 122 |
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2022 Septiembre | 51 | 44 | 95 |
2022 Agosto | 44 | 61 | 105 |
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2022 Mayo | 76 | 38 | 114 |
2022 Abril | 69 | 40 | 109 |
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2022 Febrero | 58 | 25 | 83 |
2022 Enero | 56 | 45 | 101 |
2021 Diciembre | 45 | 47 | 92 |
2021 Noviembre | 75 | 38 | 113 |
2021 Octubre | 77 | 55 | 132 |
2021 Septiembre | 56 | 39 | 95 |
2021 Agosto | 62 | 42 | 104 |
2021 Julio | 63 | 35 | 98 |
2021 Junio | 80 | 48 | 128 |
2021 Mayo | 51 | 30 | 81 |
2021 Abril | 105 | 72 | 177 |
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2021 Enero | 44 | 19 | 63 |
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2020 Noviembre | 34 | 14 | 48 |
2020 Octubre | 32 | 12 | 44 |
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2020 Febrero | 6 | 6 | 12 |
2020 Enero | 5 | 12 | 17 |
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2019 Noviembre | 4 | 10 | 14 |
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2015 Diciembre | 13 | 8 | 21 |
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2014 Diciembre | 112 | 37 | 149 |
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2012 Diciembre | 22 | 4 | 26 |
2012 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
2012 Octubre | 1 | 5 | 6 |
2012 Septiembre | 1 | 9 | 10 |
2012 Agosto | 4 | 1 | 5 |