INTRODUCCION

El escleredema es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo caracterizada por un engrosamiento de la piel del cuello, hombros y espalda de manera simétrica1, 2. Aunque hay casos descritos con anterioridad, fue Buschke en 1902 quien caracterizó a este proceso y propuso el término de scleredema adultorum para diferenciarlo del scleredema neonatorum3, 5.

Actualmente, el término más aceptado sería el de escleredema sin más, ya que hay muchos casos descritos en niños. Sin embargo, tampoco sería muy correcta esta denominación, ya que propiamente hablando en esta entidad no hay ni esclerosis ni edema, sino un engrosamiento de la dermis y de sus haces colágenos junto a depósitos variables de mucina4, 6, 7.

CASO CLINICO

Se trata de una mujer obesa de 54 años que presentaba en la parte superior de la espalda, cuello y raíz de extremidades superiores, una piel eritematosa y dura, imposible de pellizcar y que no dejaba fóvea a la presión. La movilidad de hombros y cervicales estaba reducida y producía intenso dolor. Según la paciente, desde que era niña tenía así la piel de la espalda, aunque últimamente la induración se estaba extendiendo y se iba haciendo mucho más sensible.

Llevaba 12 años diagnosticada de diabetes mellitus tipo 2 insulinodependiente, mal controlada y complicada con una retinopatía proliferante. Con anterioridad había presentado un episodio de diabetes gestacional. Su madre, su abuela y dos tíos también son diabéticos.

La biopsia cutánea reveló la presencia de gruesas bandas de colágeno separadas por espacios claros. En dermis superficial se apreciaba un leve infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial. La tinción con azul de toluidina mostró metacromasia débil del intersticio en zonas profundas de la dermis.

La analítica reflejaba el mal control de la diabetes (glucemia, 269 mg/dl; glucosuria, 269 mg/dl y hemoglobina glucosilada del 10,4%), junto a aumento del colesterol (264 mg/dl) y poliglobulia (5,67 3 1012/l). Las pruebas tiroideas y el estudio inmunológico fueron normales. El ASLO fue negativo y tampoco se encontraron alteraciones en enzimas musculares, proteinograma, electrocardiograma (ECG) y radiografía de hombros y cervicales. A los 6 meses se repitieron los estudios analíticos, demostrando el control de la glucemia y la normalidad del resto de pruebas realizadas.

Con un estricto control de la diabetes, la pérdida de 10 kg de peso y la instauración de un programa de rehabilitación, la paciente ha mejorado parcialmente en los últimos meses, disminuyendo la induración cutánea, desapareciendo el dolor y mejorando la motilidad articular.

DISCUSION

Aunque en ocasiones no se encuentra causa aparente, se ha relacionado al escleredema fundamentalmente con la diabetes mellitus, ciertas infecciones, sobre todo estreptocócicas y del tracto respiratorio superior, y gammapatía monoclonal y mieloma múltiple (entidades que siempre habrá que descartar)1, 3, 7, 8.

En la mayoría de los casos asociados a diabetes se trata de un paciente diabético conocido, de años de evolución y mal controlado1-3. El engrosamiento cutáneo aparece de manera insidiosa y suele limitarse a zona posterior del cuello, espalda y raíz de extremidades superiores, a diferencia del escleredema no asociado a diabetes que con cierta frecuencia afecta también a la cara3.

El tratamiento de esta entidad es desalentador. La primera medida a tener en cuenta será la pérdida de peso si procede, junto a la instauración de un programa de rehabilitación y riguroso control de la diabetes, que si bien no resuelve el problema sí puede ayudar a detener o mejorar parcialmente las lesiones cutáneas. Sin embargo, la mayoría de los autores refieren escasa o nula mejoría cuando el tratamiento se limita tan sólo al control de la diabetes2, 9, 10.

El empleo de la prostaglandina E1 por su efecto vasodilatador puede ofrecer cierta mejoría, pero las lesiones empeoran al retirar dicho tratamiento9. También se han descrito buenos resultados con el uso de penicilina intravenosa a altas dosis en un caso de escleredema asociado a diabetes11, con baños de PUVA12 y terapia con baños de electrones4. Recientemente se ha empleado con éxito la aplicación de una crema con psoralenos (8-MOP al 0,001% en emulsión agua-aceite) y posterior irradiación con UVA13. Otros tratamientos descritos con resultados más discutibles son los corticoides sistémicos4, con el riesgo añadido de descontrolar la diabetes, la ciclosporina14 y el metotrexato a dosis bajas10.