INTRODUCCION

La queilitis granulomatosa descrita por Miescher1 en 1945 es una enfermedad crónica de etiología incierta, aunque se ha relacionado con factores genéticos, infecciosos e inmunológicos. Hoy día se considera una forma monosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) que en su forma completa consiste en lengua escrotal, parálisis facial y tumefacción orofacial2.

En 1985 Wiesenfield et al3 propusieron el término de granulomatosis orofacial para sustituir al SMR, incluida la queilitis granulomatosa. Consideraban que el término de granulomatosis orofacial haría referencia a un amplio espectro clínico e histológico característico, con diferentes mecanismos etiopatogénicos y con la posible asociación a otras enfermedades granulomatosas, incluyendo la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis.

Clínicamente la queilitis granulomatosa se caracteriza por una tumefacción de uno o ambos labios que evoluciona típicamente en brotes en los estadios iniciales y tras el brote se recupera la morfología normal, pero a medida que avanza la enfermedad persiste la tumefacción, provocando al paciente tanto problemas funcionales como estéticos. Histológicamente se observa la presencia de granulomas epiteloides no caseificantes, con células multinucleadas tipo Langhans, así como edema y un infiltrado inflamatorio perivascular mononuclear4.

En el SMR se han utilizado múltiples terapias debido a los malos resultados de la mayoría de ellas: corticosteroides sistémicos o intralesionales, clofazi-mina, antihistamínicos y queiloplastia5, 6. Nuestra paciente mejoró con metronidazol tras probar varios tratamientos sin mejoría.

DESCRIPCION DEL CASO

Se trata de una mujer de 47 años que consultó por presentar desde hacía 8 años una inflamación asintomática del labio superior. La paciente refería que al comienzo de la enfermedad el labio se inflamaba, pero que tras varios días recuperaba el aspecto normal; sin embargo, en los últimos años la hinchazón no disminuía tras los brotes, presentando el labio una morfología continuamente anormal.

Entre los antecedentes personales de esta mujer destacaban flebitis postparto, intolerancia a las legumbres y verduras y haber sido intervenida de varices en miembro inferior derecho. No refería antecedentes de parálisis facial, ni alteraciones gastrointestinales. La madre de la paciente era asmática.

En la exploración observamos una tumefacción del labio superior, que presentaba infiltración y descamación, era de color eritematovioláceo, así como un discreto edema facial en la región supralabial (fig. l). A la palpación el edema era de consistencia firme. La lengua de la paciente no presentaba ninguna alteración.

Fig. 1.--Tumefacción del labio superior que presenta la infiltración y descamación, de color eritamatovioláceo, y discreto edema facial en la región supralabial.

Realizada una exploración física completa no se apreció ninguna anomalía. La analítica sanguínea que incluyó hemograma, bioquímica hemática y enzima convertidora de la angiotensina (ECA) fue normal. La radiografía de tórax no evidenció hallazgo patológico alguno.

Se realizaron además las pruebas del parche del GEIDC que fueron positivas (+) para el sulfato de níquel al 2,5% y para la parafenilendiamina (++), así como un prick test para neumoalergenos (Ac IgE antineumoalergenos y Ac IgE antialimentos) que fueron negativos.

Practicada biopsia del labio superior se observó un epitelio normal con ligera exocitosis, la dermis mostró un infiltrado perivascular superficial y profundo, compuesto fundamentalmente por linfocitos; además, en la dermis profunda se pudo observar la formación de granulomas y en la dermis más superficial se vio un granuloma perfectamente delimitado sin caseosis central formado principalmente por histiocitos (fig. 2).

Fig. 2.--En dermis superficial granuloma perfectamente delimitado sin caseosis central.

Tras diagnosticar a la paciente de queilitis granulomatosa comenzamos tratamiento con clofazimina por vía oral durante 9 meses; los primeros 5 meses como único tratamiento y después asociado a corticosteroides tópicos durante 2 meses y a sulfonas otros 2 meses, sin apreciar ninguna mejoría, por lo que se suspendió la clofazimina y se inició tratamiento con infiltraciones de corticosteroides, aplicadas mensualmente durante 4 meses sin resultado. Tras este nuevo fracaso se inició terapia con metronidazol por vía oral con 250 mg cada 12 horas durante 1 mes, y dada la espectacular mejoría de la paciente se fue disminuyendo la dosis progresivamente hasta la suspensión del fármaco al año de tratamiento (fig. 3). En un año de seguimiento posterior no se ha observado ningún rebrote.

Fig. 3.--Aspecto de la paciente tras el tratamiento con metronidazol.

DISCUSION

El metronidazol (1 hidrixi-etil 2 metil 5 nitroimidazol) es un fármaco que clásicamente se ha utilizado como amebicida, activo en flagelados y tricomonas. Ha sido utilizado con éxito en el tratamiento de enfermedad de Crohn, lo que animó a Kano et al7 a utilizarlo en un caso de queilitis granulomatosa asociado a esta enfermedad, estos autores pensaron que aunque el mecanismo de acción se desconoce pudiera estar relacionado con su actividad antiinflamatoria, inhibiendo la formación de granulomas alrededor del parásito, la cual estaba mediada por la inmunidad celular. Posteriormente, Miralles et al8 utilizaron este fármaco con éxito en una paciente con queilitis granulomatosa sin evidencia de enfermedad de Crohn.

El metronidazol puede ser una alternativa terapéutica en pacientes con queilitis granulomatosa que no responden a otros tratamientos, aunque, al igual que otros autores2, no podemos descartar que en nuestra paciente se haya producido una remisión espontánea de la enfermedad.