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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un var&#243;n de 56 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de EPOC e hipertensi&#243;n arterial en tratamiento con eprosartan&#47;hidroclorotiacida y atorvastatina&#47;amlodipino&#44; que acudi&#243; a la consulta de dermatolog&#237;a por un cuadro cut&#225;neo eccematoso&#44; pruriginoso&#44; de 2 meses de evoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaban placas eritematosas coalescentes en los miembros superiores&#44; la cara y el tercio superior del tronco&#44; afectando aproximadamente al 25&#37; de la superficie corporal&#46; No exist&#237;a afectaci&#243;n palmoplantar ni compromiso de mucosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46;&#41;&#46; Realizamos una biopsia de piel de la zona afectada que mostr&#243; una dermatitis perivascular superficial con presencia de eosin&#243;filos y queratinocitos necr&#243;ticos intraepid&#233;rmicos&#44; sugestiva de toxicodermia&#46; Los an&#225;lisis de sangre practicados revelaron leucocitosis &#40;15&#46;330<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10e9&#47;l&#41; con predominio de neutr&#243;filos &#40;82&#44;2&#37;&#41;&#44; elevaci&#243;n de VSG&#44; PCR y niveles de IgE &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46;000 UI&#47;ml&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de toxicodermia se suspendi&#243; la medicaci&#243;n antihipertensiva y se paut&#243; prednisona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a con posterior pauta descendente&#46; Tras 40 d&#237;as de tratamiento&#44; y debido al desarrollo de h&#225;bito cushingoide&#44; optamos por reducir la dosis de corticoterapia hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Teniendo en cuenta la progresi&#243;n de la dermatosis hacia una afectaci&#243;n eritrod&#233;rmica de casi el 90&#37; de superficie corporal&#44; se introdujo acitretino 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; que permiti&#243; estabilizar el cuadro disminuyendo la intensidad de la eritrodermia y el prurito&#46; Su hipertensi&#243;n basal fue controlada mediante medidas diet&#233;ticas tras un nuevo rebrote al adicionar temporalmente enalapril&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las anal&#237;ticas practicadas y los estudios de imagen realizados mensualmente no ofrecieron resultados diferentes de los iniciales&#46; Ocho meses m&#225;s tarde se detect&#243; una eosinofilia del 20&#44;8&#37; &#40;2&#46;310<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10e9&#47;l&#41;&#46; Una nueva biopsia cut&#225;nea no ofreci&#243; hallazgos adicionales y la punci&#243;n-aspiraci&#243;n de m&#233;dula &#243;sea fue normal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Semanas m&#225;s tarde el paciente not&#243; una adenopat&#237;a inguinal derecha de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor&#46; La TAC t&#243;raco-abdominal mostr&#243; adenopat&#237;as mediast&#237;nicas de tama&#241;o significativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#44; as&#237; como otras de localizaci&#243;n axilar e inguinal bilaterales de tama&#241;o superior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46; No se observaron hepatoesplenomegalia&#44; adenopat&#237;as mesent&#233;ricas ni alteraciones &#243;seas&#46; El estudio histol&#243;gico de la adenopat&#237;a inguinal mostr&#243; un ganglio caracterizado por una ocupaci&#243;n paracortical de agregados celulares formados por c&#233;lulas grandes de n&#250;cleo cromat&#237;nico y hendiduras&#44; junto a un amplio citoplasma eosin&#243;filo&#46; Adem&#225;s&#44; se observaban microabscesos junto a ocasionales histiocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46; Las c&#233;lulas eran positivas a S-100&#47;CD1a y negativas a mieloperoxidasa y CD-117 y mostraban bajo &#237;ndice proliferativo&#46; Ante estos hallazgos se concluy&#243; el diagn&#243;stico histol&#243;gico de histiocitosis sinusal de c&#233;lulas de Langerhans &#40;HCL&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs&#46; 3</a> A-D&#41;&#46; Por tal motivo se suspendi&#243; el tratamiento con acitretino y se inici&#243; tratamiento con vinblastina &#40;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; en bolos por v&#237;a endovenosa durante 6 semanas y prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a v&#237;a oral 4 semanas y posterior pauta descendente&#44; con mejor&#237;a de su cl&#237;nica basal&#46; Tras un seguimiento de 3 meses el paciente se encuentra asintom&#225;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eritrodermia&#44; como estado patol&#243;gico de la piel&#44; se produce cuando al menos el 90&#37; de la misma se encuentra afectada&#46; Su diagn&#243;stico etiol&#243;gico es complejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;Cuando cursa de manera insidiosa&#44; es resistente al tratamiento&#44; el paciente experimenta una p&#233;rdida de peso m&#225;s o menos acentuada o hay una ausencia de dermatosis previa el dermat&#243;logo debe estar en alertar ante la posibilidad de una neoplasia subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La histolog&#237;a es inespec&#237;fica&#44; y si bien puede haber hallazgos propios de la enfermedad primaria a menudo el diagn&#243;stico etiol&#243;gico es desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HCL es una entidad relativamente infrecuente&#44; caracterizada por la proliferaci&#243;n oligoclonal de c&#233;lulas de Langerhans&#46; Su incidencia es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y su diagn&#243;stico complejo&#46; Desde el punto de vista cut&#225;neo se han descrito presentaciones que se asemejan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a> al pioderma gangrenoso&#44; granuloma anular&#44; amebiasis&#44; xantomas eruptivos o verrugas planas&#44; entre otros&#46; La HCL puede afectar a uno o varios &#243;rganos&#44; lo cual marcar&#225; el pron&#243;stico y el tratamiento&#46; Se ha descrito su asociaci&#243;n con neoplasias s&#243;lidas&#44; linfomas o leucemias&#44; y su origen com&#250;n con neoplasias hematol&#243;gicas ha sido ampliamente discutido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen diferentes estrategias terap&#233;uticas en el manejo de la HCL en los pacientes adultos&#44; determinadas por el n&#250;mero de &#243;rganos afectados y por el curso cl&#237;nico de la enfermedad&#46; En nuestro caso&#44; aunque solo hab&#237;a afectaci&#243;n inicial linf&#225;tica&#44; se decidi&#243; una terap&#233;utica agresiva&#44; ya que se considera que aquella reduce considerablemente la morbimortalidad tal y como marcan las gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica de la Sociedad para la Evaluaci&#243;n y Tratamiento de los Des&#243;rdenes Histiocitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tan solo en la serie presentada por Li et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> se hace referencia a la eritrodermia como forma de presentaci&#243;n inicial de HCL&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso&#46; El principal inconveniente en el abordaje de nuestro paciente fue el tiempo transcurrido entre la aparici&#243;n de la eritrodermia y las adenopat&#237;as&#44; cuyo estudio histol&#243;gico permiti&#243; el diagn&#243;stico definitivo&#44; siendo todos los hallazgos hasta entonces inespec&#237;ficos&#46; Creemos importante insistir en la repetici&#243;n de pruebas complementarias y reevaluaci&#243;n estrecha de este tipo de pacientes&#44; con eritrodermias de curso cl&#237;nico at&#237;pico y mala respuesta terap&#233;utica&#46;</p></span>"
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Vol. 105. Núm. 6.
Páginas 630-632 (julio - agosto 2014)
Vol. 105. Núm. 6.
Páginas 630-632 (julio - agosto 2014)
Carta científico-clínica
Acceso a texto completo
Eritrodermia como forma de presentación inicial de histiocitosis sinusal de células de Langerhans
Erythroderma as an Initial Presentation of Langerhans Cell Histiocytosis Involving the Sinus
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R. Ruiz-Villaverdea,
Autor para correspondencia
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Galán-Gutierreza, F. Ramos-Pleguezuelosb, J.M. Martinez de Victoriab
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén, España
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Presentamos el caso de un varón de 56 años, con antecedentes personales de EPOC e hipertensión arterial en tratamiento con eprosartan/hidroclorotiacida y atorvastatina/amlodipino, que acudió a la consulta de dermatología por un cuadro cutáneo eccematoso, pruriginoso, de 2 meses de evolución.

En la exploración física destacaban placas eritematosas coalescentes en los miembros superiores, la cara y el tercio superior del tronco, afectando aproximadamente al 25% de la superficie corporal. No existía afectación palmoplantar ni compromiso de mucosas (fig. 1.). Realizamos una biopsia de piel de la zona afectada que mostró una dermatitis perivascular superficial con presencia de eosinófilos y queratinocitos necróticos intraepidérmicos, sugestiva de toxicodermia. Los análisis de sangre practicados revelaron leucocitosis (15.330×10e9/l) con predominio de neutrófilos (82,2%), elevación de VSG, PCR y niveles de IgE (>5.000 UI/ml).

Figura 1.

A. Eritema violáceo uniforme que afecta a la totalidad del tronco.

(0.09MB).

Con el diagnóstico de toxicodermia se suspendió la medicación antihipertensiva y se pautó prednisona a dosis de 1mg/kg/día con posterior pauta descendente. Tras 40 días de tratamiento, y debido al desarrollo de hábito cushingoide, optamos por reducir la dosis de corticoterapia hasta 10mg/día. Teniendo en cuenta la progresión de la dermatosis hacia una afectación eritrodérmica de casi el 90% de superficie corporal, se introdujo acitretino 25mg/día, que permitió estabilizar el cuadro disminuyendo la intensidad de la eritrodermia y el prurito. Su hipertensión basal fue controlada mediante medidas dietéticas tras un nuevo rebrote al adicionar temporalmente enalapril.

Todas las analíticas practicadas y los estudios de imagen realizados mensualmente no ofrecieron resultados diferentes de los iniciales. Ocho meses más tarde se detectó una eosinofilia del 20,8% (2.310×10e9/l). Una nueva biopsia cutánea no ofreció hallazgos adicionales y la punción-aspiración de médula ósea fue normal.

Semanas más tarde el paciente notó una adenopatía inguinal derecha de 2cm de diámetro mayor. La TAC tóraco-abdominal mostró adenopatías mediastínicas de tamaño significativo (fig. 2A), así como otras de localización axilar e inguinal bilaterales de tamaño superior a 1cm (fig. 2B). No se observaron hepatoesplenomegalia, adenopatías mesentéricas ni alteraciones óseas. El estudio histológico de la adenopatía inguinal mostró un ganglio caracterizado por una ocupación paracortical de agregados celulares formados por células grandes de núcleo cromatínico y hendiduras, junto a un amplio citoplasma eosinófilo. Además, se observaban microabscesos junto a ocasionales histiocitos y células plasmáticas. Las células eran positivas a S-100/CD1a y negativas a mieloperoxidasa y CD-117 y mostraban bajo índice proliferativo. Ante estos hallazgos se concluyó el diagnóstico histológico de histiocitosis sinusal de células de Langerhans (HCL) (figs. 3 A-D). Por tal motivo se suspendió el tratamiento con acitretino y se inició tratamiento con vinblastina (6mg/m2) en bolos por vía endovenosa durante 6 semanas y prednisona 40mg/m2/día vía oral 4 semanas y posterior pauta descendente, con mejoría de su clínica basal. Tras un seguimiento de 3 meses el paciente se encuentra asintomático.

Figura 2.

A. Adenopatías mediastínicas de diferente tamaño. B. Adenopatía inguinal izquierda palpable de 3×2cm.

(0.11MB).
Figura 3.

Afectación ganglionar por la histiocitosis de células de Langerhans (A [H-E ×2]), senos subcapsulares ocupados y expandidos por una población celular predominantemente mononuclear con algunos eosinófilos (B [H-E ×20]). Un mayor aumento (C [H-E ×40]) permite ver en detalle los eosinófilos (flechas) y los núcleos elongados con hendiduras o plegamientos de las células de Langerhans (D [CD1a] ×10). Expresión positiva de CD1a en las células de Langerhans.

(1.57MB).

La eritrodermia, como estado patológico de la piel, se produce cuando al menos el 90% de la misma se encuentra afectada. Su diagnóstico etiológico es complejo1.Cuando cursa de manera insidiosa, es resistente al tratamiento, el paciente experimenta una pérdida de peso más o menos acentuada o hay una ausencia de dermatosis previa el dermatólogo debe estar en alertar ante la posibilidad de una neoplasia subyacente2. La histología es inespecífica, y si bien puede haber hallazgos propios de la enfermedad primaria a menudo el diagnóstico etiológico es desconocido3.

La HCL es una entidad relativamente infrecuente, caracterizada por la proliferación oligoclonal de células de Langerhans. Su incidencia es desconocida4 y su diagnóstico complejo. Desde el punto de vista cutáneo se han descrito presentaciones que se asemejan5,6 al pioderma gangrenoso, granuloma anular, amebiasis, xantomas eruptivos o verrugas planas, entre otros. La HCL puede afectar a uno o varios órganos, lo cual marcará el pronóstico y el tratamiento. Se ha descrito su asociación con neoplasias sólidas, linfomas o leucemias, y su origen común con neoplasias hematológicas ha sido ampliamente discutido7,8.

Existen diferentes estrategias terapéuticas en el manejo de la HCL en los pacientes adultos, determinadas por el número de órganos afectados y por el curso clínico de la enfermedad. En nuestro caso, aunque solo había afectación inicial linfática, se decidió una terapéutica agresiva, ya que se considera que aquella reduce considerablemente la morbimortalidad tal y como marcan las guías de práctica clínica de la Sociedad para la Evaluación y Tratamiento de los Desórdenes Histiocitarios9.

Tan solo en la serie presentada por Li et al.10 se hace referencia a la eritrodermia como forma de presentación inicial de HCL, como ocurrió en nuestro caso. El principal inconveniente en el abordaje de nuestro paciente fue el tiempo transcurrido entre la aparición de la eritrodermia y las adenopatías, cuyo estudio histológico permitió el diagnóstico definitivo, siendo todos los hallazgos hasta entonces inespecíficos. Creemos importante insistir en la repetición de pruebas complementarias y reevaluación estrecha de este tipo de pacientes, con eritrodermias de curso clínico atípico y mala respuesta terapéutica.

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J. Li, H.Y. Zheng.
Erytroderma: A clinical and prognostic study.
Dermatology, 225 (2012), pp. 154-162
Copyright © 2013. Elsevier España, S.L. y AEDV
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