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Exist&#237;a asimismo un aumento de la curvatura transversal de la placa ungueal&#46; En el borde libre de la u&#241;a se pod&#237;an observar peque&#241;os orificios &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; extirpaci&#243;n de la lesi&#243;n&#44; objetiv&#225;ndose unas formaciones digitiformes en el extremo proximal de la misma&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histol&#243;gico se observ&#243;&#44; al nivel de la zona proximal&#44; un epitelio plano estratificado t&#237;pico de la matriz ungueal sin capa granulosa con zonas de queratinizaci&#243;n en forma de V y esp&#237;culas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En un corte transversal&#44; algo m&#225;s distal&#44; se apreciaban proyecciones epiteliales con un eje fibrovascular y algunas cavidades vac&#237;as en el espesor de la placa ungueal&#46; A medida que se avanza distalmente se observan m&#225;s cavidades vac&#237;as y menos proyecciones papilares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Onicomatricoma&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La deformidad ungueal fue corregida mediante ex&#233;resis del tumor con matricectom&#237;a lateral&#44; no evidenci&#225;ndose recidiva tras 9 meses de seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El onicomatricoma es un raro tumor de la matriz ungueal&#44; originalmente descrito por Baran y Kint en 1992<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la literatura existen menos de 50 casos descritos&#46; Aparece en la edad media de la vida&#44; siendo m&#225;s frecuente en las manos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta caracter&#237;sticas cl&#237;nicas t&#237;picas como son&#58; engrosamiento longitudinal de la l&#225;mina ungueal con aumento de la curvatura transversal&#44; coloraci&#243;n blanquecino-amarillenta&#44; hemorragias en astilla en la zona proximal y m&#250;ltiples orificios en el borde distal de la u&#241;a engrosada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Al realizar la extirpaci&#243;n de la u&#241;a se objetivan unas proyecciones filiformes que surgen desde la matriz&#46; La histolog&#237;a consiste en una placa ungueal en la que se alternan proyecciones recubiertas por epitelio matricial normal que queratiniza sin capa granulosa con un eje fibrovascular y cavidades vac&#237;as&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia es desconocida&#46; Hay casos descritos de onicomatricoma gigante afectando toda la placa ungueal asociados a un antecedente traum&#225;tico previo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El hecho de que afecte m&#225;s a las u&#241;as de las manos&#44; sobre todo de la derecha&#44; y que nuestro paciente fuera mec&#225;nico de profesi&#243;n&#44; hacen pensar en un posible origen traum&#225;tico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ca&#241;ueto &#193;lvarez et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> encuentran p&#233;rdidas gen&#243;micas en el cromosoma 11 tras el an&#225;lisis mediante CGH <span class="elsevierStyleItalic">arrays</span>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente Perrin et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han descrito diferentes variantes cl&#237;nicas&#58; localizado en el lateral de la u&#241;a con superficie verrucosa que asemeja una verruga o enfermedad de Bowen&#44; la distrofia ungueal total simulando un carcinoma escamoso y un tercer tipo pseudofibroqueratoma-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#46; El diagn&#243;stico diferencial ha de establecerse con estas lesiones de las que el onicomatricoma se diferencia por la cl&#237;nica y la histopatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perrin et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 1998&#44; describieron las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas diferenciando dos zonas&#46; Una zona proximal&#44; desde la ra&#237;z de la u&#241;a hasta la cut&#237;cula&#44; con invaginaciones epiteliales y queratinizaci&#243;n en forma de V con engrosamiento de la l&#225;mina ungueal que presenta un borde inferior ondulante que termina en esp&#237;culas ungueales y un estroma fibrilar claramente demarcado de la superficie subyacente&#46; Existir&#237;a otra zona distal&#44; correspondiente a la l&#250;nula&#44; caracterizada por m&#250;ltiples proyecciones lineales en dedo de guante con orientaci&#243;n antero-oblicua&#44; revestidas de epitelio matricial y un eje de tejido conectivo&#44; con perforaci&#243;n de la placa por m&#250;ltiples cavidades que al final de la l&#250;nula se encuentran llenas de fluido seroso&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En casos dudosos la resonancia magn&#233;tica nuclear ofrece una imagen considerada patognom&#243;nica&#58; a nivel proximal se observan im&#225;genes en Y dispuestas longitudinalmente a la placa ungueal y orificios transversalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tumor posiblemente sea infra diagnosticado porque el paciente no consulte&#44; el m&#233;dico no piense en &#233;l por su baja frecuencia y&#47;o por la dificultad del estudio histol&#243;gico debido a la mala orientaci&#243;n o fragmentaci&#243;n de la pieza extirpada&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 102. Núm. 4.
Páginas 295-296 (mayo 2011)
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Caso para el diagnóstico
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Engrosamiento ungueal de años de evolución en un mecánico
Long-Standing Thickening of a Nail in a Mechanic
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C. López-Obregóna,
Autor para correspondencia
cris_lopez_obregon@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.A. Arreguia, J.M. Arrindab
a Servicio de Dermatología, Hospital Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Bidasoa, Guipúzcoa, España
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Historia clínica

Nuestro paciente es un varón de 47 años, mecánico de profesión, sin antecedentes de interés. Consultó por una alteración de la uña del primer dedo de la mano derecha de 4 años de evolución, que apareció sin desencadenante aparente. La lesión había aumentado progresivamente de tamaño y el paciente negaba clínica asociada a la misma.

Exploración física

A la inspección presentaba engrosamiento del borde lateral de la uña de coloración gris-amarillenta con un límite neto. Existía asimismo un aumento de la curvatura transversal de la placa ungueal. En el borde libre de la uña se podían observar pequeños orificios (fig. 1). Se realizó extirpación de la lesión, objetivándose unas formaciones digitiformes en el extremo proximal de la misma.

Figura 1
(0.1MB).
Histopatología

En el estudio histológico se observó, al nivel de la zona proximal, un epitelio plano estratificado típico de la matriz ungueal sin capa granulosa con zonas de queratinización en forma de V y espículas (fig. 2). En un corte transversal, algo más distal, se apreciaban proyecciones epiteliales con un eje fibrovascular y algunas cavidades vacías en el espesor de la placa ungueal. A medida que se avanza distalmente se observan más cavidades vacías y menos proyecciones papilares (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina - eosina x40.

(0.1MB).
Figura 3.

Hematoxilina - eosina x40.

(0.13MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Onicomatricoma.

Evolución y tratamiento

La deformidad ungueal fue corregida mediante exéresis del tumor con matricectomía lateral, no evidenciándose recidiva tras 9 meses de seguimiento.

Comentario

El onicomatricoma es un raro tumor de la matriz ungueal, originalmente descrito por Baran y Kint en 19921. En la literatura existen menos de 50 casos descritos. Aparece en la edad media de la vida, siendo más frecuente en las manos.

Presenta características clínicas típicas como son: engrosamiento longitudinal de la lámina ungueal con aumento de la curvatura transversal, coloración blanquecino-amarillenta, hemorragias en astilla en la zona proximal y múltiples orificios en el borde distal de la uña engrosada2. Al realizar la extirpación de la uña se objetivan unas proyecciones filiformes que surgen desde la matriz. La histología consiste en una placa ungueal en la que se alternan proyecciones recubiertas por epitelio matricial normal que queratiniza sin capa granulosa con un eje fibrovascular y cavidades vacías.

La etiopatogenia es desconocida. Hay casos descritos de onicomatricoma gigante afectando toda la placa ungueal asociados a un antecedente traumático previo3. El hecho de que afecte más a las uñas de las manos, sobre todo de la derecha, y que nuestro paciente fuera mecánico de profesión, hacen pensar en un posible origen traumático.

Cañueto Álvarez et al4 encuentran pérdidas genómicas en el cromosoma 11 tras el análisis mediante CGH arrays.

Recientemente Perrin et al5 han descrito diferentes variantes clínicas: localizado en el lateral de la uña con superficie verrucosa que asemeja una verruga o enfermedad de Bowen, la distrofia ungueal total simulando un carcinoma escamoso y un tercer tipo pseudofibroqueratoma-like. El diagnóstico diferencial ha de establecerse con estas lesiones de las que el onicomatricoma se diferencia por la clínica y la histopatología.

Perrin et al2, en 1998, describieron las características histológicas diferenciando dos zonas. Una zona proximal, desde la raíz de la uña hasta la cutícula, con invaginaciones epiteliales y queratinización en forma de V con engrosamiento de la lámina ungueal que presenta un borde inferior ondulante que termina en espículas ungueales y un estroma fibrilar claramente demarcado de la superficie subyacente. Existiría otra zona distal, correspondiente a la lúnula, caracterizada por múltiples proyecciones lineales en dedo de guante con orientación antero-oblicua, revestidas de epitelio matricial y un eje de tejido conectivo, con perforación de la placa por múltiples cavidades que al final de la lúnula se encuentran llenas de fluido seroso.

En casos dudosos la resonancia magnética nuclear ofrece una imagen considerada patognomónica: a nivel proximal se observan imágenes en Y dispuestas longitudinalmente a la placa ungueal y orificios transversalmente6.

Este tumor posiblemente sea infra diagnosticado porque el paciente no consulte, el médico no piense en él por su baja frecuencia y/o por la dificultad del estudio histológico debido a la mala orientación o fragmentación de la pieza extirpada.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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