La criptococosis es una infección micótica oportunista causada por el Cryptococcus neoformans (CN), levadura encapsulada de distribución mundial, relacionada con los excrementos de palomas. Su principal puerta de entrada es inhalatoria y en personas inmunocompetentes produce neumonitis asintomática y excepcionalmente una primoinfección cutánea1-3. Sin embargo, en individuos inmunodeprimidos, la infección se disemina por vía hematógena afectando a otros órganos, principalmente al sistema nervioso central, la piel y los huesos, sin olvidar que cualquier órgano o tejido es susceptible de dicha invasión.
Se trata de una mujer de 70 años, con hepatitis crónica autoinmune evolucionada a cirrosis hepática, en tratamiento con prednisona a dosis de 10mg/día desde hacía 2 años, que ingresó por una infección respiratoria de 4 días de evolución, tratada empíricamente con ciprofloxacino. A la semana de su ingreso comenzó con fiebre elevada y unas lesiones cutáneas dolorosas en la pierna izquierda. En la exploración física apreciamos edema en dicha extremidad, junto a una placa indurada, eritematosa e intensamente dolorosa de localización pretibial, sobre la cual asentaban numerosas lesiones vesículo-ampollosas de contenido necrótico y hemorrágico (fig. 1). No se evidenciaron signos de isquemia arterial. El estudio histopatológico de una lesión permitió comprobar edema en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, junto a un infiltrado inflamatorio de predominio perivascular. Se observaron microabcesos dérmicos difusos, bien delimitados, que focalmente se extendían al tejido celular subcutáneo y en cuyo interior se identificaron unas estructuras levaduriformes encapsuladas, ligeramente basófilas (fig. 2) que mostraron positividad para azul alcián, PAS y plata metenamina. Los hallazgos de laboratorio más relevantes fueron: elevación de las transaminasas glutámico-oxalacética (GOT) y glutámico-pirúvica (GPT) y prolongación del tiempo de protrombina. Las serologías para el virus de la hepatitis B y C y para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativas. En la radiografía de tórax se objetivó un derrame pleural bilateral junto a infiltrados alveolares en campos inferiores y múltiples nódulos en el pulmón derecho. La aglutinación con látex de las muestras procedentes del material aspirado de las lesiones cutáneas vesículo-ampollosas y del lavado broncoalveolar pusieron de manifiesto la presencia de antígenos del CN, infección que posteriormente se confirmó mediante cultivo fúngico. Se instauró tratamiento con anfotericina B liposomal (3mg/ kg/ día), heparina de bajo peso molecular y medidas de aislamiento de contacto. A pesar de ello, las lesiones cutáneas evolucionaron rápidamente hacia la necrosis y paralelamente comenzaron a aparecer lesiones similares en la pierna derecha (fig. 3), junto a una trombosis venosa superficial confirmada por eco-doppler. La evolución fue desfavorable, con empeoramiento del estado general y de la patología de base que acabaron condicionando el exitus de la paciente.
La criptococosis es una micosis sistémica que se desarrolla a menudo en el contexto de enfermedades de base que cursan con inmunodeficiencia celular: trasplantes, VIH/sida, neoplasias malignas, enfermedades crónicas como artritis reumatoide, sarcoidosis, cirrosis, lupus eritematoso sistémico y en pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor durante largo tiempo4-7.
La afectación cutánea en la criptococosis ocurre en un 10-20% de los casos, casi siempre de forma secundaria a una infección sistémica, por lo que se considera como un «signo centinela» de enfermedad diseminada1,4,5. Generalmente afecta a la cabeza, al cuero cabelludo y al cuello. Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, indoloras o dolorosas y se caracterizan por un gran polimorfismo clínico: pápulas, úlceras, pústulas, granulomas, abscesos subcutáneos, nódulos, vesículas, placas eritematosas, lesiones pseudo-herpetiformes o tipo molusco contagioso, masas tumorales y lesiones acneiformes8. Excepcionalmente se han descrito infecciones necrotizantes en tejidos blandos (celulitis y fascitis necrotizante1,4,5), como en el caso presentado, y lesiones que semejan un pioderma gangrenoso, cicatrices queloideas o un sarcoma de Kaposi9,10.
La celulitis, como la primera manifestación clínica de la infección criptococócica, tal y como ocurrió en nuestra paciente, es inhabitual1,5, generalmente se limita a pacientes inmunodeprimidos y al igual que otras infecciones necrotizantes cursan con alta mortalidad (80%1).
La importancia de conocer las manifestaciones cutáneas de esta infección es doble: en primer lugar porque dichas lesiones pueden preceder a otros hallazgos clínicos de curso insidioso y oligosintomático, como la afectación pulmonar o neurológica. Por otro lado, la fácil accesibilidad para realizar una biopsia cutánea, procedimiento mínimamente invasivo y con gran rentabilidad diagnóstica, permite obtener muestras para el cultivo microbiológico y para el estudio histopatológico, en muchas ocasiones imprescindibles debido a la inespecificidad y al polimorfismo clínico de las lesiones.
El pronóstico de estos pacientes es pobre, debido a su estrecha asociación con la inmunosupresión, y está influenciado por la realización de un diagnóstico precoz y por la instauración rápida de un tratamiento eficaz. Debe recordarse que los corticoides, fármacos de uso muy habitual en la práctica diaria, son potentes inmunosupresores del sistema inmune humoral y celular, provocando una mayor predisposición a padecer infecciones por microorganismos oportunistas, circunstancia que obliga a estar atentos ante cualquier síntoma y/o signo, por banal que parezca en los pacientes que los reciben.
En conclusión, esta infección debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la celulitis necrotizante en pacientes inmunodeprimidos, pues la rapidez diagnóstica y terapéutica condicionarán el pronóstico1,6.
Al Servicio de Microbiología del Hospital Virgen de la Concha, por su valiosa colaboración, y muy particularmente a los Dres. Inmaculada Ramírez de Ocaris y Luis López Urrutia.
