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Las lesiones permanecen estables desde su aparici&#243;n y son asintom&#225;ticas&#44; salvo con el ejercicio&#44; que se vuelven m&#225;s eritematosas y pruriginosas&#46; El segundo de ellos es un var&#243;n de 51 a&#241;os&#44; positivo para el VIH en estadio A3&#44; que presenta desde hace 17 a&#241;os lesiones cut&#225;neas ligeramente pruriginosas localizadas en el hemiabdomen derecho&#44; que en los &#250;ltimos meses se hab&#237;an hecho m&#225;s patentes&#46; En ambos pacientes se observan varias p&#225;pulas redondeadas agrupadas menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; eritematoanaranjadas&#44; querat&#243;sicas&#44; levemente infiltradas&#44; algunas de ellas excoriadas&#44; siguiendo una disposici&#243;n metam&#233;rica&#44; en la fosa clavicular derecha y el &#225;rea subpectoral derecha en el caso 1 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y en el hemiabdomen derecho en el caso 2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No se aprecian lesiones cut&#225;neas en otras &#225;reas ni lesiones mucosas o ungueales en ninguno de los dos pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de una p&#225;pula tor&#225;cica mostr&#243; una ampolla intraepid&#233;rmica suprabasal&#44; en cuyo interior se observa un gran n&#250;mero de c&#233;lulas acantol&#237;ticas y disquerat&#243;sicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos pacientes realizaron tratamiento con tazaroteno t&#243;pico&#44; que debi&#243; suspenderse por irritaci&#243;n cut&#225;nea y escasa mejor&#237;a&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es un trastorno de la queratinizaci&#243;n autos&#243;mico dominante&#44; causado por la mutaci&#243;n del gen ATP2A2&#44; que provoca una queratinizaci&#243;n prematura de los queratinocitos y una p&#233;rdida de adhesi&#243;n entre ellos&#44; con la consiguiente formaci&#243;n de hendiduras suprabasales&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por la aparici&#243;n de p&#225;pulas querat&#243;sicas eritematoanaranjadas en &#225;reas seborreicas del tronco y de la cara&#44; y ocasionalmente en pliegues&#46; Adem&#225;s pueden existir signos extracut&#225;neos de la enfermedad&#44; como lesiones puntiformes blanquecinas en las mucosas y estriaciones ungueales longitudinales con hiperqueratosis subungueal&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; se caracteriza por una epidermis hiperquerat&#243;sica y paraquerat&#243;sica y por la aparici&#243;n de hendiduras intraepid&#233;rmicas que contienen queratinocitos acantol&#237;ticos y disquerat&#243;sicos&#46; Este patr&#243;n&#44; la disqueratosis acantol&#237;tica&#44; no es exclusivo de la enfermedad de Darier&#44; apareciendo tambi&#233;n en la enfermedad de Grover&#44; el disqueratoma verrucoso y la dermatosis papulosa acantol&#237;tica del &#225;rea vulvocrural&#46; Tambi&#233;n se ha descrito como hallazgo histol&#243;gico en nevus melanoc&#237;ticos&#44; melanoma&#44; liquen amiloideo&#44; granuloma anular y pitiriasis rubra pilaris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen dos variantes cl&#237;nicas localizadas de esta enfermedad seg&#250;n el lugar de aparici&#243;n de las lesiones&#58; la acroqueratosis verruciforme&#44; en la que las lesiones aparecen en el dorso de las manos y los pies caracter&#237;sticamente&#44; y la enfermedad de Darier segmentaria&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se habla de enfermedad de Darier segmentaria cuando las lesiones siguen un patr&#243;n zosteriforme&#46; Sin embargo&#44; hay autores que prefieren utilizar el t&#233;rmino de nevo disquerat&#243;sico acantol&#237;tico&#44; especialmente cuando las lesiones son lineales&#46; A favor de la primera denominaci&#243;n encontramos la descripci&#243;n de O&#8217;Malley<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de varios pacientes con lesiones lineales o zosteriformes que adem&#225;s presentaban lesiones ungueales ipsilaterales&#44; y el estudio de Sakuntabhai<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en el a&#241;o 2000 de dos pacientes con lesiones zosteriformes que presentaban sendas mutaciones del gen ATP2A2&#44; poniendo de manifiesto la existencia de mosaicismo tipo 1&#44; descrito por Happle&#46; Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> defienden la denominaci&#243;n de nevo epid&#233;rmico acantol&#237;tico y disquerat&#243;sico cuando otras manifestaciones de la enfermedad de Darier est&#225;n ausentes&#44; no hay antecedentes familiares o la edad de inicio es la infancia o al nacimiento&#44; en ausencia de estudio gen&#233;tico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso creemos que la denominaci&#243;n adecuada es la de enfermedad de Darier segmentaria&#44; ya que las lesiones se iniciaron en el adulto joven y empeoran con la sudoraci&#243;n&#44; aun en ausencia de antecedentes familiares&#46; Adem&#225;s&#44; coincidimos con Mart&#237;nez et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; que publicaron recientemente en <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr&#225;ficas</span> un caso similar&#44; concluyendo que la descripci&#243;n de la mutaci&#243;n en los casos localizados est&#225; a favor de esta nomenclatura&#46; Hasta la fecha no se ha descrito la trasmisi&#243;n de Darier generalizada a la descendencia de un paciente con Darier segmentario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; hecho que ser&#237;a posible si el mosaicismo es gonadal&#44; pero es cierto que en la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual no se explora a los padres de los pacientes diagnosticados de Darier generalizado&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 102. Núm. 4.
Páginas 299-301 (mayo 2011)
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Carta científico-clínica
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Enfermedad de Darier segmentaria
Linear Darier Disease
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I. de la Hera
Autor para correspondencia
inma_delahera@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Chico, R. Llamas, F. Vanaclocha
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
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Sr. Director:

La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante que suele manifestarse en la segunda década de la vida en áreas seborreicas del tronco y de la cara, y que a veces muestra un patrón localizado, lineal o zosteriforme. Cuando esto ocurre hay controversia acerca de la denominación más correcta, ya que algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Darier y otros un nevo epidérmico con características histológicas especiales.

Presentamos dos casos de enfermedad de Darier segmentaria vistos en nuestro Servicio. El primero de ellos es el de un varón de 42 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que presenta desde hace 25 años lesiones cutáneas localizadas en el hemitórax derecho. Las lesiones permanecen estables desde su aparición y son asintomáticas, salvo con el ejercicio, que se vuelven más eritematosas y pruriginosas. El segundo de ellos es un varón de 51 años, positivo para el VIH en estadio A3, que presenta desde hace 17 años lesiones cutáneas ligeramente pruriginosas localizadas en el hemiabdomen derecho, que en los últimos meses se habían hecho más patentes. En ambos pacientes se observan varias pápulas redondeadas agrupadas menores de 5mm, eritematoanaranjadas, queratósicas, levemente infiltradas, algunas de ellas excoriadas, siguiendo una disposición metamérica, en la fosa clavicular derecha y el área subpectoral derecha en el caso 1 (fig. 1) y en el hemiabdomen derecho en el caso 2 (fig. 2). No se aprecian lesiones cutáneas en otras áreas ni lesiones mucosas o ungueales en ninguno de los dos pacientes.

Figura 1.

Paciente 1.

(0.19MB).
Figura 2.

Paciente 2.

(0.13MB).

La biopsia de una pápula torácica mostró una ampolla intraepidérmica suprabasal, en cuyo interior se observa un gran número de células acantolíticas y disqueratósicas (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina x10.

(0.32MB).

Ambos pacientes realizaron tratamiento con tazaroteno tópico, que debió suspenderse por irritación cutánea y escasa mejoría.

La enfermedad de Darier es un trastorno de la queratinización autosómico dominante, causado por la mutación del gen ATP2A2, que provoca una queratinización prematura de los queratinocitos y una pérdida de adhesión entre ellos, con la consiguiente formación de hendiduras suprabasales. Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas queratósicas eritematoanaranjadas en áreas seborreicas del tronco y de la cara, y ocasionalmente en pliegues. Además pueden existir signos extracutáneos de la enfermedad, como lesiones puntiformes blanquecinas en las mucosas y estriaciones ungueales longitudinales con hiperqueratosis subungueal.

Histológicamente (fig. 3) se caracteriza por una epidermis hiperqueratósica y paraqueratósica y por la aparición de hendiduras intraepidérmicas que contienen queratinocitos acantolíticos y disqueratósicos. Este patrón, la disqueratosis acantolítica, no es exclusivo de la enfermedad de Darier, apareciendo también en la enfermedad de Grover, el disqueratoma verrucoso y la dermatosis papulosa acantolítica del área vulvocrural. También se ha descrito como hallazgo histológico en nevus melanocíticos, melanoma, liquen amiloideo, granuloma anular y pitiriasis rubra pilaris1.

Existen dos variantes clínicas localizadas de esta enfermedad según el lugar de aparición de las lesiones: la acroqueratosis verruciforme, en la que las lesiones aparecen en el dorso de las manos y los pies característicamente, y la enfermedad de Darier segmentaria.

Se habla de enfermedad de Darier segmentaria cuando las lesiones siguen un patrón zosteriforme. Sin embargo, hay autores que prefieren utilizar el término de nevo disqueratósico acantolítico, especialmente cuando las lesiones son lineales. A favor de la primera denominación encontramos la descripción de O’Malley2 de varios pacientes con lesiones lineales o zosteriformes que además presentaban lesiones ungueales ipsilaterales, y el estudio de Sakuntabhai3 en el año 2000 de dos pacientes con lesiones zosteriformes que presentaban sendas mutaciones del gen ATP2A2, poniendo de manifiesto la existencia de mosaicismo tipo 1, descrito por Happle. Otros autores4 defienden la denominación de nevo epidérmico acantolítico y disqueratósico cuando otras manifestaciones de la enfermedad de Darier están ausentes, no hay antecedentes familiares o la edad de inicio es la infancia o al nacimiento, en ausencia de estudio genético.

En nuestro caso creemos que la denominación adecuada es la de enfermedad de Darier segmentaria, ya que las lesiones se iniciaron en el adulto joven y empeoran con la sudoración, aun en ausencia de antecedentes familiares. Además, coincidimos con Martínez et al5, que publicaron recientemente en Actas Dermosifiliográficas un caso similar, concluyendo que la descripción de la mutación en los casos localizados está a favor de esta nomenclatura. Hasta la fecha no se ha descrito la trasmisión de Darier generalizada a la descendencia de un paciente con Darier segmentario6, hecho que sería posible si el mosaicismo es gonadal, pero es cierto que en la práctica clínica habitual no se explora a los padres de los pacientes diagnosticados de Darier generalizado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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[3]
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Acantholytic dyskeratotic naevi following Blaschko's lines: a mosaic form of Darier's disease.
J Eur Acad Dermatol Venereol., 17 (2003), pp. 196-199
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