se ha leído el artículo
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Cuando esto ocurre hay controversia acerca de la denominación más correcta, ya que algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Darier y otros un nevo epidérmico con características histológicas especiales.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos dos casos de enfermedad de Darier segmentaria vistos en nuestro Servicio. El primero de ellos es el de un varón de 42 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que presenta desde hace 25 años lesiones cutáneas localizadas en el hemitórax derecho. Las lesiones permanecen estables desde su aparición y son asintomáticas, salvo con el ejercicio, que se vuelven más eritematosas y pruriginosas. El segundo de ellos es un varón de 51 años, positivo para el VIH en estadio A3, que presenta desde hace 17 años lesiones cutáneas ligeramente pruriginosas localizadas en el hemiabdomen derecho, que en los últimos meses se habían hecho más patentes. En ambos pacientes se observan varias pápulas redondeadas agrupadas menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, eritematoanaranjadas, queratósicas, levemente infiltradas, algunas de ellas excoriadas, siguiendo una disposición metamérica, en la fosa clavicular derecha y el área subpectoral derecha en el caso 1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y en el hemiabdomen derecho en el caso 2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). 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Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas queratósicas eritematoanaranjadas en áreas seborreicas del tronco y de la cara, y ocasionalmente en pliegues. Además pueden existir signos extracutáneos de la enfermedad, como lesiones puntiformes blanquecinas en las mucosas y estriaciones ungueales longitudinales con hiperqueratosis subungueal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) se caracteriza por una epidermis hiperqueratósica y paraqueratósica y por la aparición de hendiduras intraepidérmicas que contienen queratinocitos acantolíticos y disqueratósicos. Este patrón, la disqueratosis acantolítica, no es exclusivo de la enfermedad de Darier, apareciendo también en la enfermedad de Grover, el disqueratoma verrucoso y la dermatosis papulosa acantolítica del área vulvocrural. También se ha descrito como hallazgo histológico en nevus melanocíticos, melanoma, liquen amiloideo, granuloma anular y pitiriasis rubra pilaris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen dos variantes clínicas localizadas de esta enfermedad según el lugar de aparición de las lesiones: la acroqueratosis verruciforme, en la que las lesiones aparecen en el dorso de las manos y los pies característicamente, y la enfermedad de Darier segmentaria.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se habla de enfermedad de Darier segmentaria cuando las lesiones siguen un patrón zosteriforme. Sin embargo, hay autores que prefieren utilizar el término de nevo disqueratósico acantolítico, especialmente cuando las lesiones son lineales. A favor de la primera denominación encontramos la descripción de O’Malley<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de varios pacientes con lesiones lineales o zosteriformes que además presentaban lesiones ungueales ipsilaterales, y el estudio de Sakuntabhai<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en el año 2000 de dos pacientes con lesiones zosteriformes que presentaban sendas mutaciones del gen ATP2A2, poniendo de manifiesto la existencia de mosaicismo tipo 1, descrito por Happle. Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> defienden la denominación de nevo epidérmico acantolítico y disqueratósico cuando otras manifestaciones de la enfermedad de Darier están ausentes, no hay antecedentes familiares o la edad de inicio es la infancia o al nacimiento, en ausencia de estudio genético.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso creemos que la denominación adecuada es la de enfermedad de Darier segmentaria, ya que las lesiones se iniciaron en el adulto joven y empeoran con la sudoración, aun en ausencia de antecedentes familiares. Además, coincidimos con Martínez et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, que publicaron recientemente en <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliográficas</span> un caso similar, concluyendo que la descripción de la mutación en los casos localizados está a favor de esta nomenclatura. Hasta la fecha no se ha descrito la trasmisión de Darier generalizada a la descendencia de un paciente con Darier segmentario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, hecho que sería posible si el mosaicismo es gonadal, pero es cierto que en la práctica clínica habitual no se explora a los padres de los pacientes diagnosticados de Darier generalizado.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1304 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 194906 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 1.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 653 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 135202 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 2.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 889 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 336737 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x10.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital acantholytic dyskeratotic dermatosis: localized Darier disease or disseminated benign papular acantholytic dermatosis?" 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2023 Abril | 54 | 23 | 77 |
2023 Marzo | 71 | 24 | 95 |
2023 Febrero | 144 | 23 | 167 |
2023 Enero | 82 | 28 | 110 |
2022 Diciembre | 92 | 29 | 121 |
2022 Noviembre | 103 | 40 | 143 |
2022 Octubre | 89 | 44 | 133 |
2022 Septiembre | 97 | 49 | 146 |
2022 Agosto | 86 | 53 | 139 |
2022 Julio | 95 | 43 | 138 |
2022 Junio | 80 | 40 | 120 |
2022 Mayo | 86 | 34 | 120 |
2022 Abril | 70 | 37 | 107 |
2022 Marzo | 81 | 47 | 128 |
2022 Febrero | 95 | 36 | 131 |
2022 Enero | 138 | 44 | 182 |
2021 Diciembre | 116 | 38 | 154 |
2021 Noviembre | 66 | 53 | 119 |
2021 Octubre | 97 | 60 | 157 |
2021 Septiembre | 94 | 38 | 132 |
2021 Agosto | 58 | 20 | 78 |
2021 Julio | 62 | 34 | 96 |
2021 Junio | 91 | 53 | 144 |
2021 Mayo | 66 | 19 | 85 |
2021 Abril | 172 | 82 | 254 |
2021 Marzo | 134 | 29 | 163 |
2021 Febrero | 73 | 21 | 94 |
2021 Enero | 53 | 9 | 62 |
2020 Diciembre | 46 | 17 | 63 |
2020 Noviembre | 39 | 18 | 57 |
2020 Octubre | 46 | 13 | 59 |
2020 Septiembre | 45 | 37 | 82 |
2020 Agosto | 41 | 14 | 55 |
2020 Julio | 31 | 15 | 46 |
2020 Junio | 41 | 27 | 68 |
2020 Mayo | 39 | 18 | 57 |
2020 Abril | 33 | 26 | 59 |
2020 Marzo | 35 | 12 | 47 |
2020 Febrero | 5 | 9 | 14 |
2020 Enero | 15 | 9 | 24 |
2019 Diciembre | 4 | 4 | 8 |
2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
2019 Octubre | 1 | 2 | 3 |
2019 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
2019 Agosto | 2 | 8 | 10 |
2019 Julio | 0 | 10 | 10 |
2019 Junio | 0 | 25 | 25 |
2019 Mayo | 3 | 46 | 49 |
2019 Abril | 0 | 23 | 23 |
2019 Marzo | 2 | 14 | 16 |
2019 Febrero | 2 | 5 | 7 |
2019 Enero | 0 | 7 | 7 |
2018 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
2018 Noviembre | 12 | 14 | 26 |
2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
2018 Septiembre | 3 | 6 | 9 |
2018 Agosto | 2 | 7 | 9 |
2018 Julio | 2 | 3 | 5 |
2018 Junio | 1 | 8 | 9 |
2018 Mayo | 1 | 5 | 6 |
2018 Abril | 1 | 9 | 10 |
2018 Marzo | 1 | 11 | 12 |
2018 Febrero | 51 | 5 | 56 |
2018 Enero | 65 | 6 | 71 |
2017 Diciembre | 71 | 11 | 82 |
2017 Noviembre | 60 | 14 | 74 |
2017 Octubre | 48 | 11 | 59 |
2017 Septiembre | 65 | 20 | 85 |
2017 Agosto | 84 | 6 | 90 |
2017 Julio | 94 | 7 | 101 |
2017 Junio | 82 | 22 | 104 |
2017 Mayo | 85 | 17 | 102 |
2017 Abril | 79 | 22 | 101 |
2017 Marzo | 95 | 19 | 114 |
2017 Febrero | 76 | 25 | 101 |
2017 Enero | 81 | 21 | 102 |
2016 Diciembre | 70 | 10 | 80 |
2016 Noviembre | 116 | 14 | 130 |
2016 Octubre | 130 | 30 | 160 |
2016 Septiembre | 170 | 23 | 193 |
2016 Agosto | 105 | 14 | 119 |
2016 Julio | 78 | 13 | 91 |
2016 Junio | 9 | 15 | 24 |
2016 Mayo | 6 | 13 | 19 |
2016 Abril | 4 | 2 | 6 |
2016 Marzo | 5 | 2 | 7 |
2016 Febrero | 7 | 4 | 11 |
2016 Enero | 7 | 31 | 38 |
2015 Diciembre | 6 | 9 | 15 |
2015 Noviembre | 14 | 15 | 29 |
2015 Octubre | 16 | 21 | 37 |
2015 Septiembre | 8 | 11 | 19 |
2015 Agosto | 8 | 6 | 14 |
2015 Julio | 74 | 2 | 76 |
2015 Junio | 76 | 16 | 92 |
2015 Mayo | 118 | 17 | 135 |
2015 Abril | 95 | 19 | 114 |
2015 Marzo | 65 | 12 | 77 |
2015 Febrero | 76 | 18 | 94 |
2015 Enero | 98 | 14 | 112 |
2014 Diciembre | 76 | 19 | 95 |
2014 Noviembre | 76 | 28 | 104 |
2014 Octubre | 86 | 20 | 106 |
2014 Septiembre | 84 | 26 | 110 |
2014 Agosto | 88 | 28 | 116 |
2014 Julio | 103 | 30 | 133 |
2014 Junio | 151 | 36 | 187 |
2014 Mayo | 134 | 34 | 168 |
2014 Abril | 114 | 16 | 130 |
2014 Marzo | 105 | 26 | 131 |
2014 Febrero | 94 | 30 | 124 |
2014 Enero | 75 | 19 | 94 |
2013 Diciembre | 123 | 24 | 147 |
2013 Noviembre | 75 | 28 | 103 |
2013 Octubre | 77 | 24 | 101 |
2013 Septiembre | 82 | 26 | 108 |
2013 Agosto | 63 | 22 | 85 |
2013 Julio | 82 | 29 | 111 |
2013 Junio | 66 | 34 | 100 |
2013 Mayo | 61 | 25 | 86 |
2013 Abril | 12 | 8 | 20 |
2013 Marzo | 10 | 8 | 18 |
2013 Febrero | 43 | 5 | 48 |
2013 Enero | 33 | 5 | 38 |
2012 Diciembre | 16 | 7 | 23 |
2012 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
2012 Octubre | 2 | 2 | 4 |
2012 Septiembre | 1 | 7 | 8 |
2011 Mayo | 10 | 0 | 10 |
2011 Abril | 5 | 0 | 5 |