La enfermedad boca-mano-pie (EBMP) es una enfermedad exantemática de predominio en la edad pediátrica1. De forma clásica se caracteriza por fiebre, pequeñas vesículas acrales y erosiones orofaríngeas de curso autolimitado2. En los últimos años, han adquirido importancia clínica y epidemiológica formas atípicas con amplia expresividad clínica, distribución inusual y mayor gravedad3.
Describimos 2 casos de pacientes adultos diagnosticados de EBMP atípica (forma vesículo-ampollosa) causados por Coxsackievirus A6. Los datos epidemiológicos, clínicos (fig. 1) e histológicos (fig. 2), así como la evolución y tratamiento de ambos pacientes se muestran en la tabla 1.
Presentación clínica correspondiente al caso 1: a) Costras melicéricas en región perioral; b) Máculas eritematosas plantares. Presentación clínica correspondiente al caso 2; c) Pápulas eritematosas en dorso de manos; d) Pápulas eritematosas aisladas y confluentes en región distal del dorso de ambos pies.
Características de los dos casos de enfermedad boca-mano-pie atípica
| Caso clínico 1 | Caso clínico 2 | |
|---|---|---|
| Edad (años) | 58 | 24 |
| Sexo | Varón | Varón |
| Antecedentes personales | Sin interés | Sin interés |
| Síntomas generales | Fiebre y odinofagia | Febrícula |
| Lesiones dermatológicas | Pápulas eritemato-violáceas con vesiculación Costras seroso-melicéricas parcheadas y no metaméricas | Pápulas eritemato-violáceas con vesículas en superficie Seudodianas |
| Distribución | Palmas, plantas, dorso de manos, región distal de antebrazos y facial perioral | Palmas, plantas y dorso de manos y pies |
| Afectación de la mucosa | Petequias en paladar | Eritema faríngeo |
| Serotipoa | CVA6 | CVA6 |
| Biopsia | Sí: espongiosis, degeneración de la membrana basal, necrosis epidérmica aislada e infiltrado linfocitario perivascular | No |
| Tratamiento | Corticoides tópicos y antihistamínicos vo Descostrado lesional y amoxicilina/clavulánico 875mg/8h vo durante 10 díasb | Corticoides tópicos y antihistamínicos vo |
| Onicomadesis | No | No |
| Otras manifestaciones tardías | Descamación acral | Descamación acral |
CVA6: Coxsackievirus A6; vo: vía oral.
La EBMP es una entidad frecuente y autolimitada que se asocia generalmente a infecciones por Coxsackievirus A16 o Enterovirus A714,5. Estos serotipos han sido responsables de brotes epidémicos de EBMP y se han asociado a complicaciones fatales como la encefalitis y el edema pulmonar agudo no cardiogénico. En los últimos años, han emergido enterovirus con escaso tropismo cutáneo relacionados con enfermedades respiratorias y neurológicas graves (Coxsackievirus D68 y D70) y han tomado mayor relevancia serotipos responsables de formas de EBMP atípica (Coxsackievirus A6)1,6.
La EBMP se presenta durante la época estival afectando de forma predominante a menores de 5 años de edad1,2. La infección cutánea sintomática es inusual en el adulto7, probablemente por memoria inmunológica tras infecciones pasadas o por inmunidad cruzada con otros enterovirus1. Su diagnóstico en edades avanzadas se correlaciona con variantes atípicas y serotipos más virulentos como el Coxsackievirus A65,8.
La EBMP clásica se caracteriza por fiebre acompañada de pequeñas vesículas y erosiones que afectan a la mucosa oral, manos, pies y nalgas, que se resuelven en 7-10 días sin dejar cicatriz2,3,5,8. Las complicaciones sistémicas como poliomielitis, miocarditis o síndrome meníngeo son excepcionales6. Las formas atípicas suelen presentarse en adultos con fiebre, lesiones vesículo-ampollosas, erosiones y costras que afectan a más del 5% de la superficie corporal. Las lesiones muestran una distribución de predominio dorsal acral y con frecuencia presentan afectación del cuero cabelludo y de la región perioral (pero escasa afectación intraoral)7. En su evolución, pueden afectar al cuello, tronco, antebrazos o piernas3,4,8.
Hasta la fecha se han descrito 4 formas de presentación atípica: el eczema coxsackium (vesículas y erosiones en áreas de eczema atópico), la erupción similar al síndrome de Gianotti-Crosti (papulovesículas y erosiones en mejillas, nalgas y regiones extensoras que respetan el tronco), la forma petequial y purpúrica (de predominio acral en pacientes mayores de 5 años) y la variante vesículo-bullosa, descrita en este caso. Como manifestaciones cutáneas en fase tardía se incluyen la onicomadesis, las líneas de Beau y la descamación acral2–4.
El diagnóstico es clínico. El análisis del contenido de vesícula cutánea mediante reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) permite confirmar la infección. Las muestras obtenidas de exudado faríngeo presentan con frecuencia menor carga viral, pero pueden mantenerse positivas durante semanas2–4.
La histología muestra espongiosis con formación de vesículas intraepidérmicas, exocitosis neutrofílica, necrosis y palidez de los queratinocitos con formación ocasional de células fantasma. En dermis, pueden observarse edema y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario con expresión de granulolisina, en ausencia de cuerpos de inclusión virales o células gigantes9,10.
Las formas de EBMP atípica pueden simular otros cuadros víricos como infecciones herpéticas, síndrome de Gianotti-Crosti, síndrome purpúrico en guante y calcetín, otras infecciones como sífilis o impétigo ampolloso, eritema multiforme o reacciones adversas medicamentosas4.
Dada la evolución autolimitada de la EBMP, el tratamiento de soporte es de elección en la mayoría de los casos manteniendo una adecuada hidratación y control del dolor. Se deben recomendar medidas de higiene de manos y en caso de existir datos de sobreinfección, esta debe tratarse2,4.
En resumen, describimos 2 casos de EBMP atípica. Se trata de una entidad con una incidencia creciente, y que a diferencia de las formas clásicas es más prevalente en adultos y cursa con mayor gravedad. Debe por tanto sospecharse e incluirse en el diagnóstico diferencial de un cuadro con fiebre, lesiones vesículo-ampollosas, erosiones y costras de distribución dorsal acral y perioral.
Conflicto de interesesNo existe ningún conflicto de intereses.
