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Vol. 109. Núm. 10.
Páginas 921 (Diciembre 2018)
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Enfermedad de Behçet
Behçet Disease
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A. Imbernón-Moyaa,
Autor para correspondencia
adrian_imber88@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Collado-Ramosb, R. Díaz-Delgadoc
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España
c Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España
Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 10. Saber más
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Niña de 8 años consultó por la aparición de artralgias, molestias en mucosas oral, ocular y genital, asociado a erupción cutánea pruriginosa en tronco y miembros de 2 días de evolución. Como antecedente de interés, el mes anterior presentó una gastroenteritis con coprocultivo negativo que cedió espontáneamente, y había presentado aftas orales recidivantes en los últimos 4 meses. La paciente fue valorada por reumatología con diagnóstico de oligoartritis asimétrica afectando a tobillo, rodilla y codo derechos. El examen oftalmológico mostraba iridociclitis. La exploración dermatológica presentaba eritema vulvar sin aftas, aftas orales y placas eritematoedematosas con ampollas en la periferia dando una morfología en collar de perlas localizadas en la cara interna de ambos muslos (fig. 1a).

Figura 1
(0,16MB).

Los parámetros de bioquímica básica, hemograma, urianálisis, espectro electroforético, niveles de inmunoglobulinas y complemento fueron normales. El estudio de autoinmunidad fue negativo incluyendo anticuerpos antinucleares, anti-Ro, anti-La y anticuerpos antitransglutaminasa IgA. La biopsia revelaba la presencia de edema subepidérmico y un infiltrado dérmico neutrofílico denso con leucocitoclasia y sin datos de vasculitis (fig. 1b). La inmunofluorescencia directa resultó negativa. El haplotipo HLA-B27 fue positivo.

Se inició tratamiento con prednisona 0,5mg/kg/día y colchicina 0,5mg/día con mejoría clínica y desaparición de las lesiones. Con el antecedente de aftas orales recidivantes y los hallazgos clínico-patológicos e inmunológicos, llegamos al diagnóstico de enfermedad de Behçet. El diagnóstico diferencial principal de estas lesiones debería incluir dermatosis ampollosa IgA lineal, enfermedad ampollosa crónica de la infancia, dermatitis herpetiforme y artritis reactiva de Reiter.

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