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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Historia cl&#237;nica</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 77 a&#241;os consult&#243; por episodios recurrentes de tumefacci&#243;n en la regi&#243;n malar derecha con extensi&#243;n&#44; en los &#250;ltimos 5 meses&#44; a cuello&#44; regi&#243;n malar izquierda&#44; ambos surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho&#46; El paciente &#250;nicamente refer&#237;a sensaci&#243;n de tirantez en las zonas afectadas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; un tinte viol&#225;ceo de las regiones descritas&#44; as&#237; como cierta infiltraci&#243;n de las mismas a la palpaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 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Ante la progresi&#243;n local de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; con afectaci&#243;n &#243;sea mandibular a pesar del tratamiento se decidi&#243; iniciar radioterapia y&#44; en la actualidad&#44; est&#225; pendiente de iniciar tratamiento con pazopanib&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma cut&#225;neo es una neoplasia vascular maligna&#44; infrecuente y agresiva que se presenta con mayor frecuencia en varones de edad avanzada afectando a la regi&#243;n de cabeza y cuello&#46; Tambi&#233;n puede aparecer en las extremidades de pacientes con linfedema cr&#243;nico o en &#225;reas que han recibido tratamiento radioter&#225;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque suele manifestarse como n&#243;dulos&#44; placas o m&#225;culas eritematosas o viol&#225;ceas&#44; su gran variabilidad cl&#237;nica conduce con frecuencia a un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46; Tay y Ong comunicaron un caso similar al que presentamos&#59; el de un paciente con un angiosarcoma de cabeza y cuello que simulaba episodios de edema o tumefacci&#243;n facial y cuyo diagn&#243;stico se retras&#243; debido a que respond&#237;a parcialmente al tratamiento con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Para congestionar los vasos de la neoplasia y hacer&#44; de esta forma&#44; las lesiones cl&#237;nicamente m&#225;s evidentes puede ser de utilidad la maniobra exploratoria consistente en que el paciente coloque su cabeza por debajo del nivel del coraz&#243;n durante 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio anatomopatol&#243;gico como el descrito en nuestro caso&#44; junto con una positividad de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas para CD34 y CD31 permiten realizar el diagn&#243;stico de esta entidad&#46; Cl&#237;nicamente debe establecerse el diagn&#243;stico diferencial con los hematomas&#44; los tumores vasculares como el hemangioma o el sarcoma de Kaposi&#44; los linfomas y seudolinfomas cut&#225;neos&#44; las met&#225;stasis cut&#225;neas&#44; el lupus pernio y con otros tumores cut&#225;neos como el melanoma&#44; el carcinoma de c&#233;lulas de Merkel o el fibrohistiocitoma angiomatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de la enfermedad localizada es la cirug&#237;a radical&#44; que es el &#250;nico tratamiento potencialmente curativo si se realiza de forma precoz&#44; seguida de radioterapia adyuvante&#46; En cambio&#44; cuando el tumor es irresecable y&#47;o existe enfermedad metast&#225;sica el pron&#243;stico empeora notablemente&#44; siendo el tratamiento de elecci&#243;n en estos casos la quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La radioterapia tambi&#233;n puede emplearse para lograr un buen control local de la neoplasia en casos de enfermedad metast&#225;sica o irresecable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito un caso que sugiere que el tratamiento con propranolol oral es efectivo para reducir el tama&#241;o del angiosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque&#44; en nuestro caso&#44; resulta dif&#237;cil valorar la respuesta terap&#233;utica al mismo puesto que nuestro paciente ya hab&#237;a comenzado previamente el tratamiento con paclitaxel&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 110. Núm. 1.
Páginas e3-e4 (enero - febrero 2019)
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Vol. 110. Núm. 1.
Páginas e3-e4 (enero - febrero 2019)
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Edema facial recurrente
Recurrent Facial Edema
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J. Sabater Abad
Autor para correspondencia
javiersabater999@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Lloret Ruiz, E. Quecedo Estébanez
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Historia clínica

Un varón de 77 años consultó por episodios recurrentes de tumefacción en la región malar derecha con extensión, en los últimos 5 meses, a cuello, región malar izquierda, ambos surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho. El paciente únicamente refería sensación de tirantez en las zonas afectadas.

Exploración física

La exploración física reveló un tinte violáceo de las regiones descritas, así como cierta infiltración de las mismas a la palpación (fig. 1). No se objetivó macroglosia ni lesiones en la cavidad oral.

Figura 1.

Cuello, región malar izquierda y derecha, surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho edematosos con un tinte violáceo.

(0.04MB).
Exploraciones complementarias

Se tomó una biopsia de 4mm con sacabocados de una de las lesiones y el examen histopatológico mostró la existencia de múltiples canales vasculares irregulares, dilatados y anastomosados entre sí, algunos revestidos por células endoteliales levemente atípicas, que se extendían entre los haces de colágeno dérmicos y alrededor de los folículos pilosebáceos. Inmunohistoquímicamente destacó una positividad de las células de revestimiento de los canales vasculares para CD34 y CD31 (fig. 2).

Figura 2.

A) Hematoxilina-eosina ×40. B) Hematoxilina-eosina ×200. C) Hematoxilina-eosina ×400. D) CD31 ×40.

(0.29MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello.

Evolución

El estudio de extensión practicado mediante tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis no evidenció metástasis a distancia. Se realizó un mapeo histológico de las regiones afectadas y, al confirmarse la gran extensión local del angiosarcoma se optó por iniciar tratamiento paliativo con paclitaxel y propranolol coadyuvante. Ante la progresión local de las lesiones (fig. 3) con afectación ósea mandibular a pesar del tratamiento se decidió iniciar radioterapia y, en la actualidad, está pendiente de iniciar tratamiento con pazopanib.

Figura 3.

Progresión local de las lesiones cutáneas con afectación ósea mandibular.

(0.05MB).
Discusión

El angiosarcoma cutáneo es una neoplasia vascular maligna, infrecuente y agresiva que se presenta con mayor frecuencia en varones de edad avanzada afectando a la región de cabeza y cuello. También puede aparecer en las extremidades de pacientes con linfedema crónico o en áreas que han recibido tratamiento radioterápico1.

Aunque suele manifestarse como nódulos, placas o máculas eritematosas o violáceas, su gran variabilidad clínica conduce con frecuencia a un diagnóstico tardío. Tay y Ong comunicaron un caso similar al que presentamos; el de un paciente con un angiosarcoma de cabeza y cuello que simulaba episodios de edema o tumefacción facial y cuyo diagnóstico se retrasó debido a que respondía parcialmente al tratamiento con corticoides2. Para congestionar los vasos de la neoplasia y hacer, de esta forma, las lesiones clínicamente más evidentes puede ser de utilidad la maniobra exploratoria consistente en que el paciente coloque su cabeza por debajo del nivel del corazón durante 5-10s3.

Un estudio anatomopatológico como el descrito en nuestro caso, junto con una positividad de las células neoplásicas para CD34 y CD31 permiten realizar el diagnóstico de esta entidad. Clínicamente debe establecerse el diagnóstico diferencial con los hematomas, los tumores vasculares como el hemangioma o el sarcoma de Kaposi, los linfomas y seudolinfomas cutáneos, las metástasis cutáneas, el lupus pernio y con otros tumores cutáneos como el melanoma, el carcinoma de células de Merkel o el fibrohistiocitoma angiomatoide4.

El tratamiento de elección de la enfermedad localizada es la cirugía radical, que es el único tratamiento potencialmente curativo si se realiza de forma precoz, seguida de radioterapia adyuvante. En cambio, cuando el tumor es irresecable y/o existe enfermedad metastásica el pronóstico empeora notablemente, siendo el tratamiento de elección en estos casos la quimioterapia1. La radioterapia también puede emplearse para lograr un buen control local de la neoplasia en casos de enfermedad metastásica o irresecable5. Recientemente se ha descrito un caso que sugiere que el tratamiento con propranolol oral es efectivo para reducir el tamaño del angiosarcoma6, aunque, en nuestro caso, resulta difícil valorar la respuesta terapéutica al mismo puesto que nuestro paciente ya había comenzado previamente el tratamiento con paclitaxel.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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