Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 110. Núm. 1.
Páginas e3-e4 (Enero - Febrero 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
...
Vol. 110. Núm. 1.
Páginas e3-e4 (Enero - Febrero 2019)
E-casos para el diagnóstico
DOI: 10.1016/j.ad.2017.03.025
Acceso a texto completo
Edema facial recurrente
Recurrent Facial Edema
Visitas
...
J. Sabater Abad
Autor para correspondencia
javiersabater999@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Lloret Ruiz, E. Quecedo Estébanez
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Historia clínica

Un varón de 77 años consultó por episodios recurrentes de tumefacción en la región malar derecha con extensión, en los últimos 5 meses, a cuello, región malar izquierda, ambos surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho. El paciente únicamente refería sensación de tirantez en las zonas afectadas.

Exploración física

La exploración física reveló un tinte violáceo de las regiones descritas, así como cierta infiltración de las mismas a la palpación (fig. 1). No se objetivó macroglosia ni lesiones en la cavidad oral.

Figura 1.

Cuello, región malar izquierda y derecha, surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho edematosos con un tinte violáceo.

(0,04MB).
Exploraciones complementarias

Se tomó una biopsia de 4mm con sacabocados de una de las lesiones y el examen histopatológico mostró la existencia de múltiples canales vasculares irregulares, dilatados y anastomosados entre sí, algunos revestidos por células endoteliales levemente atípicas, que se extendían entre los haces de colágeno dérmicos y alrededor de los folículos pilosebáceos. Inmunohistoquímicamente destacó una positividad de las células de revestimiento de los canales vasculares para CD34 y CD31 (fig. 2).

Figura 2.

A) Hematoxilina-eosina ×40. B) Hematoxilina-eosina ×200. C) Hematoxilina-eosina ×400. D) CD31 ×40.

(0,29MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello.

Evolución

El estudio de extensión practicado mediante tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis no evidenció metástasis a distancia. Se realizó un mapeo histológico de las regiones afectadas y, al confirmarse la gran extensión local del angiosarcoma se optó por iniciar tratamiento paliativo con paclitaxel y propranolol coadyuvante. Ante la progresión local de las lesiones (fig. 3) con afectación ósea mandibular a pesar del tratamiento se decidió iniciar radioterapia y, en la actualidad, está pendiente de iniciar tratamiento con pazopanib.

Figura 3.

Progresión local de las lesiones cutáneas con afectación ósea mandibular.

(0,05MB).
Discusión

El angiosarcoma cutáneo es una neoplasia vascular maligna, infrecuente y agresiva que se presenta con mayor frecuencia en varones de edad avanzada afectando a la región de cabeza y cuello. También puede aparecer en las extremidades de pacientes con linfedema crónico o en áreas que han recibido tratamiento radioterápico1.

Aunque suele manifestarse como nódulos, placas o máculas eritematosas o violáceas, su gran variabilidad clínica conduce con frecuencia a un diagnóstico tardío. Tay y Ong comunicaron un caso similar al que presentamos; el de un paciente con un angiosarcoma de cabeza y cuello que simulaba episodios de edema o tumefacción facial y cuyo diagnóstico se retrasó debido a que respondía parcialmente al tratamiento con corticoides2. Para congestionar los vasos de la neoplasia y hacer, de esta forma, las lesiones clínicamente más evidentes puede ser de utilidad la maniobra exploratoria consistente en que el paciente coloque su cabeza por debajo del nivel del corazón durante 5-10s3.

Un estudio anatomopatológico como el descrito en nuestro caso, junto con una positividad de las células neoplásicas para CD34 y CD31 permiten realizar el diagnóstico de esta entidad. Clínicamente debe establecerse el diagnóstico diferencial con los hematomas, los tumores vasculares como el hemangioma o el sarcoma de Kaposi, los linfomas y seudolinfomas cutáneos, las metástasis cutáneas, el lupus pernio y con otros tumores cutáneos como el melanoma, el carcinoma de células de Merkel o el fibrohistiocitoma angiomatoide4.

El tratamiento de elección de la enfermedad localizada es la cirugía radical, que es el único tratamiento potencialmente curativo si se realiza de forma precoz, seguida de radioterapia adyuvante. En cambio, cuando el tumor es irresecable y/o existe enfermedad metastásica el pronóstico empeora notablemente, siendo el tratamiento de elección en estos casos la quimioterapia1. La radioterapia también puede emplearse para lograr un buen control local de la neoplasia en casos de enfermedad metastásica o irresecable5. Recientemente se ha descrito un caso que sugiere que el tratamiento con propranolol oral es efectivo para reducir el tamaño del angiosarcoma6, aunque, en nuestro caso, resulta difícil valorar la respuesta terapéutica al mismo puesto que nuestro paciente ya había comenzado previamente el tratamiento con paclitaxel.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
N. Penel, S. Marréaud, Y.M. Robin, P. Hohenberger.
Angiosarcoma: State of the art and perspectives.
Crit Rev Oncol Hematol, 80 (2011), pp. 257-263
[2]
Y.K. Tay, B.H. Ong.
Cutaneous angiosarcoma presenting as recurrent angio-oedema of the face.
Br J Dermatol, 143 (2000), pp. 1346-1348
[3]
M.M. Asgari, C.J. Cockerell, S. Weitzul.
The Head-Tilt Maneuver. A clinical aid in recognizing head and neck angiosarcomas.
Arch Dermatol., 143 (2007), pp. 75-77
[4]
M.A. Marini, J.G. Casas, M.A. de Baldrich.
Angiosarcoma de la piel de la cabeza.
Arch Argent Dermatol, 53 (2003), pp. 207-212
[5]
K. Ogawa, K. Takahashi, Y. Asato, Y. Yamamoto, K. Taira, S. Matori, et al.
Treatment and prognosis of angiosarcoma of the scalp and face: A retrospective analysis of 48 patients.
Br J Radiol, 85 (2012), pp. e1127-e1133
[6]
W. Chow, C.N. Amaya, S. Rains, M. Chow, E.B. Dickerson, B.A. Bryan.
Growth Attenuation of Cutaneous Angiosarcoma With Propranolol-Mediated β-Blockade.
JAMA Dermatol, 151 (2015), pp. 1226-1229
Copyright © 2017. AEDV
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
  • Material adicional
Herramientas
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1258])
Material suplementario
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.