E-casos para el diagnóstico
Edema facial recurrente
Recurrent Facial Edema
J. Sabater Abad
, C. Lloret Ruiz, E. Quecedo Estébanez
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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No se objetivó macroglosia ni lesiones en la cavidad oral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Exploraciones complementarias</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomó una biopsia de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con sacabocados de una de las lesiones y el examen histopatológico mostró la existencia de múltiples canales vasculares irregulares, dilatados y anastomosados entre sí, algunos revestidos por células endoteliales levemente atípicas, que se extendían entre los haces de colágeno dérmicos y alrededor de los folículos pilosebáceos. Inmunohistoquímicamente destacó una positividad de las células de revestimiento de los canales vasculares para CD34 y CD31 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensión practicado mediante tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis no evidenció metástasis a distancia. Se realizó un mapeo histológico de las regiones afectadas y, al confirmarse la gran extensión local del angiosarcoma se optó por iniciar tratamiento paliativo con paclitaxel y propranolol coadyuvante. Ante la progresión local de las lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) con afectación ósea mandibular a pesar del tratamiento se decidió iniciar radioterapia y, en la actualidad, está pendiente de iniciar tratamiento con pazopanib.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma cutáneo es una neoplasia vascular maligna, infrecuente y agresiva que se presenta con mayor frecuencia en varones de edad avanzada afectando a la región de cabeza y cuello. También puede aparecer en las extremidades de pacientes con linfedema crónico o en áreas que han recibido tratamiento radioterápico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque suele manifestarse como nódulos, placas o máculas eritematosas o violáceas, su gran variabilidad clínica conduce con frecuencia a un diagnóstico tardío. Tay y Ong comunicaron un caso similar al que presentamos; el de un paciente con un angiosarcoma de cabeza y cuello que simulaba episodios de edema o tumefacción facial y cuyo diagnóstico se retrasó debido a que respondía parcialmente al tratamiento con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Para congestionar los vasos de la neoplasia y hacer, de esta forma, las lesiones clínicamente más evidentes puede ser de utilidad la maniobra exploratoria consistente en que el paciente coloque su cabeza por debajo del nivel del corazón durante 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio anatomopatológico como el descrito en nuestro caso, junto con una positividad de las células neoplásicas para CD34 y CD31 permiten realizar el diagnóstico de esta entidad. Clínicamente debe establecerse el diagnóstico diferencial con los hematomas, los tumores vasculares como el hemangioma o el sarcoma de Kaposi, los linfomas y seudolinfomas cutáneos, las metástasis cutáneas, el lupus pernio y con otros tumores cutáneos como el melanoma, el carcinoma de células de Merkel o el fibrohistiocitoma angiomatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de la enfermedad localizada es la cirugía radical, que es el único tratamiento potencialmente curativo si se realiza de forma precoz, seguida de radioterapia adyuvante. En cambio, cuando el tumor es irresecable y/o existe enfermedad metastásica el pronóstico empeora notablemente, siendo el tratamiento de elección en estos casos la quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La radioterapia también puede emplearse para lograr un buen control local de la neoplasia en casos de enfermedad metastásica o irresecable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Recientemente se ha descrito un caso que sugiere que el tratamiento con propranolol oral es efectivo para reducir el tamaño del angiosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aunque, en nuestro caso, resulta difícil valorar la respuesta terapéutica al mismo puesto que nuestro paciente ya había comenzado previamente el tratamiento con paclitaxel.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Discusión" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 689 "Ancho" => 450 "Tamanyo" => 46564 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cuello, región malar izquierda y derecha, surcos nasogenianos y reborde infraorbitario derecho edematosos con un tinte violáceo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 826 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 305076 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hematoxilina-eosina ×40. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 5 | 24 |
| 2024 Octubre | 160 | 80 | 240 |
| 2024 Septiembre | 141 | 58 | 199 |
| 2024 Agosto | 180 | 72 | 252 |
| 2024 Julio | 162 | 45 | 207 |
| 2024 Junio | 142 | 76 | 218 |
| 2024 Mayo | 164 | 40 | 204 |
| 2024 Abril | 170 | 50 | 220 |
| 2024 Marzo | 100 | 41 | 141 |
| 2024 Febrero | 135 | 34 | 169 |
| 2024 Enero | 145 | 50 | 195 |
| 2023 Diciembre | 122 | 30 | 152 |
| 2023 Noviembre | 130 | 66 | 196 |
| 2023 Octubre | 168 | 62 | 230 |
| 2023 Septiembre | 151 | 62 | 213 |
| 2023 Agosto | 99 | 28 | 127 |
| 2023 Julio | 97 | 67 | 164 |
| 2023 Junio | 102 | 39 | 141 |
| 2023 Mayo | 139 | 29 | 168 |
| 2023 Abril | 101 | 24 | 125 |
| 2023 Marzo | 125 | 25 | 150 |
| 2023 Febrero | 148 | 35 | 183 |
| 2023 Enero | 116 | 36 | 152 |
| 2022 Diciembre | 106 | 36 | 142 |
| 2022 Noviembre | 144 | 76 | 220 |
| 2022 Octubre | 213 | 58 | 271 |
| 2022 Septiembre | 181 | 68 | 249 |
| 2022 Agosto | 145 | 73 | 218 |
| 2022 Julio | 123 | 60 | 183 |
| 2022 Junio | 130 | 43 | 173 |
| 2022 Mayo | 123 | 52 | 175 |
| 2022 Abril | 92 | 42 | 134 |
| 2022 Marzo | 97 | 64 | 161 |
| 2022 Febrero | 79 | 36 | 115 |
| 2022 Enero | 75 | 47 | 122 |
| 2021 Diciembre | 61 | 48 | 109 |
| 2021 Noviembre | 99 | 47 | 146 |
| 2021 Octubre | 98 | 76 | 174 |
| 2021 Septiembre | 85 | 46 | 131 |
| 2021 Agosto | 72 | 30 | 102 |
| 2021 Julio | 61 | 32 | 93 |
| 2021 Junio | 65 | 28 | 93 |
| 2021 Mayo | 64 | 39 | 103 |
| 2021 Abril | 138 | 111 | 249 |
| 2021 Marzo | 131 | 49 | 180 |
| 2021 Febrero | 115 | 35 | 150 |
| 2021 Enero | 71 | 32 | 103 |
| 2020 Diciembre | 40 | 25 | 65 |
| 2020 Noviembre | 38 | 24 | 62 |
| 2020 Octubre | 54 | 17 | 71 |
| 2020 Septiembre | 59 | 24 | 83 |
| 2020 Agosto | 47 | 18 | 65 |
| 2020 Julio | 32 | 22 | 54 |
| 2020 Junio | 47 | 41 | 88 |
| 2020 Mayo | 55 | 34 | 89 |
| 2020 Abril | 65 | 43 | 108 |
| 2020 Marzo | 45 | 38 | 83 |
| 2020 Febrero | 11 | 12 | 23 |
| 2020 Enero | 16 | 8 | 24 |
| 2019 Diciembre | 16 | 17 | 33 |
| 2019 Noviembre | 7 | 4 | 11 |
| 2019 Octubre | 9 | 8 | 17 |
| 2019 Septiembre | 5 | 5 | 10 |
| 2019 Agosto | 8 | 9 | 17 |
| 2019 Julio | 4 | 9 | 13 |
| 2019 Junio | 7 | 20 | 27 |
| 2019 Mayo | 7 | 33 | 40 |
| 2019 Abril | 19 | 4 | 23 |
| 2019 Marzo | 28 | 14 | 42 |
| 2019 Febrero | 150 | 30 | 180 |
| 2019 Enero | 297 | 57 | 354 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Enero | 0 | 8 | 8 |
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