El síndrome de Sweet clásico o idiopático es una dermatosis neutrofílica caracterizada por la asociación de clínica cutánea y síntomas sistémicos. Las lesiones cutáneas tienden a localizarse en la cara, el cuello, el tórax y las extremidades superiores, y se presentan como pápulas, nódulos o placas eritematosas y dolorosas. Los síntomas sistémicos como malestar general, mialgias, artralgias y leucocitosis neutrofílica pueden preceder en días o aparecer de forma simultánea a la afectación cutánea. El síndrome de Sweet clásico o idiopático se ha relacionado con un proceso infeccioso digestivo o de vías respiratorias altas, con la enfermedad inflamatoria intestinal y con el embarazo. Con menor frecuencia es inducido por fármacos (el G-CSF es el más frecuente) o se asocia a un proceso maligno (con mayor frecuencia se trata de una neoplasia hematológica)1. La variante atípica o localizada sobre el área de linfedema se considera una forma menos grave.

Nuestra paciente tenía 60 años y había sido diagnosticada 6 años atrás de un carcinoma ductal infiltrante en la mama derecha. Se le practicaron una cirugía conservadora y una linfadenectomía axilar, y recibió como tratamientos adyuvantes radioterapia y quimioterapia. En el momento de la consulta estaba en tratamiento con capecitabina por la existencia de metástasis hepáticas. Desde hacía 2 días presentaba en cara interna de brazo y antebrazo derecho, que estaba edematizado, múltiples máculo-pápulas eritematosas, muy dolorosas a la palpación (fig. 1A). Días antes del inicio de la clínica cutánea sintió malestar general, sensación distérmica y escalofríos. La analítica realizada mostró solamente una elevación de la PCR (99,6mg/l), sin anomalías en el hemograma (leucocitos 7.590/mm3 [neutrófilos 69,9%]). Y en la biopsia cutánea se observó un denso infiltrado inflamatorio neutrofílico en la dermis, de disposición predominantemente perivascular y también intersticial, sin alteraciones en la epidermis (fig. 2). Se pautó tratamiento con amoxicilina-clavulánico y en menos de una semana las lesiones cutáneas se resolvieron por completo (fig. 1B).

Figura 1.

A) Linfedema y máculo-pápulas eritematosas en la cara interna de brazo y antebrazo derecho. B) Brazo derecho sin lesiones a la semana de iniciar el tratamiento.

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Figura 2.

Infiltrado inflamatorio dérmico neutrofílico de predominio perivascular y también intersticial.

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La dermatosis neutrofílica sobre el área de linfedema posmastectomía se considera una variante atípica o localizada del síndrome de Sweet clásico o idiopático, y hasta la fecha solamente se han reportado unos 12 casos (tabla 1). Se ha descrito en mujeres con una edad comprendida entre los 39 y los 75 años, que habían sido sometidas a cirugía de cáncer de mama, linfadenectomía axilar y otros tratamientos adyuvantes (radioterapia, hormonoterapia y quimioterapia), y como consecuencia de dichos tratamientos habían desarrollado un linfedema en el brazo ipsilateral. El tiempo transcurrido entre la cirugía mamaria y la aparición de las lesiones cutáneas de Sweet es muy variable, desde pocos meses hasta años. Clínicamente se manifiesta como múltiples pápulas eritematosas y dolorosas, que pueden confluir en placas y cuya localización se limita a la zona linfedematosa, afectándose en la mayoría de los casos el dorso de la mano, el antebrazo y el brazo. Con menor frecuencia, las lesiones son vesículas o ampollas y no se ha descrito la presencia de ampollas hemorrágicas ni pústulas. No se ha relacionado con una recaída local del cáncer de mama o con la existencia de metástasis a distancia, salvo un caso que asociaba metástasis cutáneas2, y solamente se ha descrito un caso en relación con la administración de G-CSF2,3. La clínica sistémica está ausente o es más leve, la existencia de leucocitosis neutrofílica es menos frecuente y las recurrencias son menores, características diferenciales con el síndrome de Sweet clásico, así como la localización de las lesiones limitadas al área del linfedema. En cuanto al tratamiento, parece que la curación es más rápida con antibióticos que con corticoides sistémicos o yoduro potásico4, y también responde bien a los antiinflamatorios orales y a los corticoides tópicos de alta potencia2-6.

Su fisiopatología se desconoce y se han propuesto diferentes teorías, cuyo principio común es una alteración local en el tránsito celular normal secundario a la distorsión del drenaje linfático, tanto por la linfadenectomía como por la radioterapia. Así, el área de linfedema se convierte en una zona de acumulación de citocinas que atraen a los neutrófilos y en una zona de pérdida de la inmunocompetencia normal que favorece la aparición local de neoplasias, de infecciones y de trastornos inmunitarios como las dermatosis neutrofílicas2,7.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con infecciones como la celulitis, la erisipela, las foliculitis y el herpes zóster, la tromboflebitis o el fenómeno de recall. En el estudio histológico deberán descartarse la radiodermitis crónica, el carcinoma erisipeloide y la dermatitis de contacto. La evolución clínica, la biopsia y las pruebas complementarias ayudarán en conjunto a establecer el diagnóstico definitivo2,6.

En conclusión, aportamos un nuevo caso de dermatosis neutrofílica sobre área de linfedema que es una variante localizada del síndrome de Sweet clásico y cuyas diferencias no solo se limitan a la localización de las lesiones, sino también a su curso más leve, con menos síntomas sistémicos, menores recurrencias y buena respuesta a antibióticos orales, antiinflamatorios y corticoides tópicos. A pesar del elevado número de casos de cáncer de mama y de linfedema como complicación de los diferentes tratamientos, existen pocos casos documentados, probablemente por la confusión con otros procesos inflamatorios o infecciosos más frecuentes en este grupo de pacientes2.