El dermatomiofibroma constituye un tumor benigno de estirpe miofibroblástica poco frecuente. Predomina en mujeres jóvenes y se localiza principalmente en la parte alta del tronco. En la mayoría de los casos se describe como una placa o nódulo pequeño, asintomático y con una superficie discretamente eritematosa1. Presentamos un caso de dermatomiofibroma en un varón de edad avanzada, en una localización inusual y con unas características clínicas poco comunes a las habituales en esta entidad.
Un varón de 74 años, con antecedente de melanoma in situ, consultó por una lesión en el hueco poplíteo derecho, sintomática desde hacía 4 meses. Presentaba una placa hiperpigmentada de 5×13cm de diámetro, con una disposición lineal, indurada y de bordes mal definidos (fig. 1). El paciente no relataba ningún traumatismo previo y refería molestias al flexionar la extremidad. Ante la sospecha de una morfea se realizó una biopsia de la lesión, que evidenció en la dermis media y profunda una proliferación de células fusiformes en forma de haces entrecruzados, con tendencia a disponerse en paralelo a la superficie epidérmica. Dicha proliferación, estaba compuesta por células con núcleos elongados y ondulados, de borde romo, sin atipia y citoplasma mal definido (fig. 2). En el estudio inmunohistoquímico se observó positividad frente a actina de músculo liso, mientras que estas células fueron negativas frente a CD34, actina músculo específica y el factor XIIIa. Con la tinción de orceína las fibras elásticas aparecían aumentadas y fragmentadas (fig. 3). Ante estos hallazgos se llegó al diagnóstico de dermatomiofibroma; dada la extensión de la lesión se descartó el tratamiento quirúrgico y se optó por una actitud conservadora.
El dermatomiofibroma fue descrito por primera vez por Hügel en 1991 bajo el nombre de «fibromatosis en placa», pero un año más tarde Kamino propuso el término de dermatomiofibroma2. Es un tumor cutáneo benigno y raro, más frecuente en mujeres. La serie más larga recogida por Wentzel et al. muestra un promedio de edad de 30 años (de 3 a 51 años)1. También se han descrito algunos casos en varones, la mayoría durante la edad pediátrica, siendo el caso de un paciente de 11 meses el más precoz descrito hasta el momento3,4. Se cree que en hombres la lesión puede presentar una regresión espontánea durante la pubertad, mientras que en las mujeres crece lentamente bajo la influencia de hormonas femeninas3,4.
Desde el punto de vista clínico la mayoría de los casos se presentan como una placa o nódulo de 1 a 2cm, palpable, con una superficie hiperpigmentada o eritemato-amarillenta1. Sin embargo, se han descrito casos en forma de grandes placas lineales de 8cm, e incluso anulares de hasta 13cm4–6. Se localiza principalmente en la parte superior del tronco, los hombros, las axilas y la región anterior del abdomen1, siendo característica la predilección por la zona cervical posterior en los niños prepuberales3. En la serie de Wentzel se describe un caso localizado en el hueco poplíteo1, como nuestro caso.
El estudio histológico muestra una proliferación de células fusiformes localizadas en la dermis reticular, que se disponen en fascículos paralelos a la superficie epidérmica, respetando los anejos y la epidermis. Estas células presentan un aspecto uniforme con un amplio citoplasma eosinófilo y un núcleo alargado, sin atipias ni mitosis. Las fibras elásticas pueden estar aumentadas en número o incluso fragmentadas. La inmunohistoquímica es necesaria en todos los casos, las células tienen tinción positiva para vimentina y a menudo para actina de músculo liso, en cambio son negativas para la proteína S-100, CD34, factor XIIIa, desmina y caldesmón1,7.
La importancia de esta entidad es diferenciarla de otros tumores fusocelulares, como el dermatofibroma y el dermatofibrosarcoma protuberans. El dermatofibroma, y en particular su variante en placa con aspecto atrófico o el dermatofibroma múltiple agrupado, pueden asemejarse a nuestro caso, sin embargo las células del dermatofibroma muestran positividad para el factor XIIIa. Por otro lado, el dermatofibrosarcoma protuberans muestra un patrón histológico estoriforme y un estudio inmunohistoquímico positivo para CD34. Otros diagnósticos que cabría descartar son el neurofibroma en placa, positivo para S-100, la cicatriz hipertrófica, caracterizada por la ausencia de fibras elásticas, y el piloleiomioma, que es positivo para caldesmón y desmina. En la literatura encontramos el caso de una proliferación celular miofibroblástica inclasificable, con una clínica similar a la de nuestro paciente, pero con un curso más prolongado y una mayor extensión de la lesión1,7–10.
El tratamiento de elección es la exéresis, con unos márgenes adecuados. En cuanto a la evolución no se ha observado ningún caso de recidiva ni de metástasis a distancia. En las lesiones extirpadas de manera parcial, y en las que se optó por un tratamiento conservador, no se evidenció progresión de la lesión1.
Describimos un caso de dermatomiofibroma lineal, de grandes dimensiones, localizado en el hueco poplíteo, que además se presenta como un hallazgo reciente en un varón de edad avanzada.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
