Carta científico-clínica
Dermatomiofibroma lineal
Linear Dermatomyofibroma
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B) Depósitos intercelulares de IgG (inmunofluorescencia directa).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.I. Galvañ-Pérez del Pulgar, J. Tercedor-Sánchez, D. Jiménez-Gallo, M. Linares-Barrios" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.I." "apellidos" => "Galvañ-Pérez del Pulgar" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Tercedor-Sánchez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Jiménez-Gallo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." 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Tinción inmunohistoquímica difusa de las células tumorales para actina de músculo liso (AML) (AML ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40). B. Tinción histoquímica con orceína que muestra fibras reticuladas aumentadas y fragmentadas (orceína ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatomiofibroma constituye un tumor benigno de estirpe miofibroblástica poco frecuente. Predomina en mujeres jóvenes y se localiza principalmente en la parte alta del tronco. En la mayoría de los casos se describe como una placa o nódulo pequeño, asintomático y con una superficie discretamente eritematosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presentamos un caso de dermatomiofibroma en un varón de edad avanzada, en una localización inusual y con unas características clínicas poco comunes a las habituales en esta entidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 74 años, con antecedente de melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>, consultó por una lesión en el hueco poplíteo derecho, sintomática desde hacía 4 meses. Presentaba una placa hiperpigmentada de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con una disposición lineal, indurada y de bordes mal definidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente no relataba ningún traumatismo previo y refería molestias al flexionar la extremidad. Ante la sospecha de una morfea se realizó una biopsia de la lesión, que evidenció en la dermis media y profunda una proliferación de células fusiformes en forma de haces entrecruzados, con tendencia a disponerse en paralelo a la superficie epidérmica. Dicha proliferación, estaba compuesta por células con núcleos elongados y ondulados, de borde romo, sin atipia y citoplasma mal definido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En el estudio inmunohistoquímico se observó positividad frente a actina de músculo liso, mientras que estas células fueron negativas frente a CD34, actina músculo específica y el factor XIIIa. Con la tinción de orceína las fibras elásticas aparecían aumentadas y fragmentadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Ante estos hallazgos se llegó al diagnóstico de dermatomiofibroma; dada la extensión de la lesión se descartó el tratamiento quirúrgico y se optó por una actitud conservadora.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatomiofibroma fue descrito por primera vez por Hügel en 1991 bajo el nombre de «fibromatosis en placa», pero un año más tarde Kamino propuso el término de dermatomiofibroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es un tumor cutáneo benigno y raro, más frecuente en mujeres. La serie más larga recogida por Wentzel et al. muestra un promedio de edad de 30 años (de 3 a 51 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También se han descrito algunos casos en varones, la mayoría durante la edad pediátrica, siendo el caso de un paciente de 11 meses el más precoz descrito hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Se cree que en hombres la lesión puede presentar una regresión espontánea durante la pubertad, mientras que en las mujeres crece lentamente bajo la influencia de hormonas femeninas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista clínico la mayoría de los casos se presentan como una placa o nódulo de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, palpable, con una superficie hiperpigmentada o eritemato-amarillenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, se han descrito casos en forma de grandes placas lineales de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, e incluso anulares de hasta 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. Se localiza principalmente en la parte superior del tronco, los hombros, las axilas y la región anterior del abdomen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, siendo característica la predilección por la zona cervical posterior en los niños prepuberales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la serie de Wentzel se describe un caso localizado en el hueco poplíteo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, como nuestro caso.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico muestra una proliferación de células fusiformes localizadas en la dermis reticular, que se disponen en fascículos paralelos a la superficie epidérmica, respetando los anejos y la epidermis. Estas células presentan un aspecto uniforme con un amplio citoplasma eosinófilo y un núcleo alargado, sin atipias ni mitosis. Las fibras elásticas pueden estar aumentadas en número o incluso fragmentadas. La inmunohistoquímica es necesaria en todos los casos, las células tienen tinción positiva para vimentina y a menudo para actina de músculo liso, en cambio son negativas para la proteína S-100, CD34, factor XIIIa, desmina y caldesmón<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de esta entidad es diferenciarla de otros tumores fusocelulares, como el dermatofibroma y el dermatofibrosarcoma protuberans. El dermatofibroma, y en particular su variante en placa con aspecto atrófico o el dermatofibroma múltiple agrupado, pueden asemejarse a nuestro caso, sin embargo las células del dermatofibroma muestran positividad para el factor XIIIa. Por otro lado, el dermatofibrosarcoma protuberans muestra un patrón histológico estoriforme y un estudio inmunohistoquímico positivo para CD34. Otros diagnósticos que cabría descartar son el neurofibroma en placa, positivo para S-100, la cicatriz hipertrófica, caracterizada por la ausencia de fibras elásticas, y el piloleiomioma, que es positivo para caldesmón y desmina. En la literatura encontramos el caso de una proliferación celular miofibroblástica inclasificable, con una clínica similar a la de nuestro paciente, pero con un curso más prolongado y una mayor extensión de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,7–10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la exéresis, con unos márgenes adecuados. En cuanto a la evolución no se ha observado ningún caso de recidiva ni de metástasis a distancia. En las lesiones extirpadas de manera parcial, y en las que se optó por un tratamiento conservador, no se evidenció progresión de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos un caso de dermatomiofibroma lineal, de grandes dimensiones, localizado en el hueco poplíteo, que además se presenta como un hallazgo reciente en un varón de edad avanzada.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1067 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 120179 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa lineal, indurada e hiperpigmentada en el hueco poplíteo derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1424 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 390518 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Proliferación dérmica de células fusiformes en haces entrecruzados, con tendencia a disponerse en paralelo a la superficie cutánea (hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40). B. Detalle de la celularidad con núcleos elongados y ondulados de borde romo (hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>400).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1422 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 431829 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Tinción inmunohistoquímica difusa de las células tumorales para actina de músculo liso (AML) (AML ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40). B. Tinción histoquímica con orceína que muestra fibras reticuladas aumentadas y fragmentadas (orceína ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermatomyofibroma: Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 56 cases and reappraisal of a rare and distinct cutaneous neoplasm" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "T. Mentzel" 1 => "H. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 9 | 16 |
| 2024 Octubre | 58 | 43 | 101 |
| 2024 Septiembre | 64 | 19 | 83 |
| 2024 Agosto | 73 | 60 | 133 |
| 2024 Julio | 75 | 33 | 108 |
| 2024 Junio | 76 | 29 | 105 |
| 2024 Mayo | 60 | 30 | 90 |
| 2024 Abril | 72 | 21 | 93 |
| 2024 Marzo | 69 | 41 | 110 |
| 2024 Febrero | 77 | 23 | 100 |
| 2024 Enero | 65 | 30 | 95 |
| 2023 Diciembre | 65 | 11 | 76 |
| 2023 Noviembre | 60 | 25 | 85 |
| 2023 Octubre | 64 | 22 | 86 |
| 2023 Septiembre | 69 | 22 | 91 |
| 2023 Agosto | 49 | 20 | 69 |
| 2023 Julio | 97 | 38 | 135 |
| 2023 Junio | 83 | 23 | 106 |
| 2023 Mayo | 82 | 24 | 106 |
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| 2023 Febrero | 86 | 44 | 130 |
| 2023 Enero | 63 | 36 | 99 |
| 2022 Diciembre | 78 | 39 | 117 |
| 2022 Noviembre | 69 | 50 | 119 |
| 2022 Octubre | 73 | 40 | 113 |
| 2022 Septiembre | 62 | 42 | 104 |
| 2022 Agosto | 72 | 47 | 119 |
| 2022 Julio | 43 | 63 | 106 |
| 2022 Junio | 53 | 41 | 94 |
| 2022 Mayo | 56 | 41 | 97 |
| 2022 Abril | 45 | 33 | 78 |
| 2022 Marzo | 62 | 53 | 115 |
| 2022 Febrero | 43 | 34 | 77 |
| 2022 Enero | 64 | 44 | 108 |
| 2021 Diciembre | 46 | 32 | 78 |
| 2021 Noviembre | 57 | 47 | 104 |
| 2021 Octubre | 82 | 63 | 145 |
| 2021 Septiembre | 66 | 43 | 109 |
| 2021 Agosto | 47 | 42 | 89 |
| 2021 Julio | 60 | 35 | 95 |
| 2021 Junio | 59 | 42 | 101 |
| 2021 Mayo | 55 | 44 | 99 |
| 2021 Abril | 102 | 84 | 186 |
| 2021 Marzo | 113 | 34 | 147 |
| 2021 Febrero | 91 | 38 | 129 |
| 2021 Enero | 58 | 28 | 86 |
| 2020 Diciembre | 48 | 22 | 70 |
| 2020 Noviembre | 37 | 13 | 50 |
| 2020 Octubre | 28 | 28 | 56 |
| 2020 Septiembre | 41 | 11 | 52 |
| 2020 Agosto | 27 | 16 | 43 |
| 2020 Julio | 30 | 13 | 43 |
| 2020 Junio | 43 | 24 | 67 |
| 2020 Mayo | 27 | 11 | 38 |
| 2020 Abril | 24 | 17 | 41 |
| 2020 Marzo | 32 | 12 | 44 |
| 2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Abril | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Junio | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2018 Enero | 24 | 1 | 25 |
| 2017 Diciembre | 12 | 1 | 13 |
| 2017 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Octubre | 7 | 1 | 8 |
| 2017 Septiembre | 9 | 1 | 10 |
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| 2017 Febrero | 6 | 1 | 7 |
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| 2016 Julio | 1 | 1 | 2 |
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