INTRODUCCIÓN

La dermatitis perioral, entidad que por lo general es diagnosticada en mujeres jóvenes de entre 25 y 35 años, afecta de forma excepcional a niños 1 . Sus características clínicas en este grupo de edad concuerdan prácticamente con la forma del adulto. Existe una variante clinicohistológica de esta enfermedad denominada dermatitis granulomatosa perioral, caracterizada por la presencia de granulomas tuberculoides no necrotizantes localizados en dermis y por una clínica más monomorfa2-5,7-9,11-13.

A continuación se describe el caso de una niña con sintomatología de dermatitis perioral, cuyo estudio histológico puso de manifiesto la presencia de granulomas.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una niña de 7 años, de raza blanca, presentaba lesiones peribucales asintomáticas de 5 meses de evolución, de curso fluctuante. En las últimas semanas también habían surgido lesiones similares en ambos párpados y en torno a los orificios nasales. No había mejorado con el uso de corticoides tópicos no fluorados de mediana potencia. A la exploración, la paciente presentaba en el área perioral, perinasal y ambos párpados superiores, pápulas eritematosas, con tendencia a confluir, junto con alguna micropústula aislada y un grado variable de descamación (fig. 1).

El estudio histológico reveló un intenso infiltrado inflamatorio en la dermis papilar y reticular superficial, constituido por linfocitos y abundantes histiocitos epitelioides, que formaban granulomas tuberculoides no caseificantes parafoliculares. Éstos alcanzaban incluso a la capa basal epidérmica, causando su degeneración vacuolar (fig. 2). Otras alteraciones epidérmicas consistían en la presencia de acantosis, paraqueratosis focal y espongiosis. El resto de pruebas complementarias realizadas incluyendo analíticas básicas, enzima conversora de angiotensina, cinc sérico, prueba de Mantoux, radiografía de tórax, y cultivo de una muestra de las lesiones, resultaron normales o negativas.

Se inició tratamiento con eritromicina oral, que resultó ineficaz. Se pautó entonces metronidazol tópico, con una discreta mejoría inicial, pero las lesiones persistieron tras más de 8 semanas de tratamiento.

Fig. 1.Lesiones papulosas eritematosas peribucales y perinasales.

DISCUSIÓN

Existe confusión en la literatura especializada sobre las descripciones de la dermatitis perioral granulomatosa. Gianotti et al2 , en 1970, fueron primeros en encontrar granulomas en las lesiones de dermatitis perioral en niños. Ocho años después, Georgouras y Kocsard3 describieron el caso de un niño de 13 años con pápulas perinasales, perioculares y peribucales y granulomas en el estudio histológico, que denominaron «dermatitis perioral tipo Gianotti». Frieden et al4 en 1989 denominaron a este cuadro dermatitis perioral granulomatosa, e incluyeron en su descripción 5 casos más de niños entre 3 y 11 años con lesiones similares, cuatro de ellos de raza negra. Paralelamente, en 1990, Williams et al5 acuñaron el término FACE (acrónimo de facial afro- caribbe-an childhood eruption ) al describir otros 5 casos de niños de raza negra con pápulas monomorfas periorificiales, autoinvolutivas, de histología inespecífica, basándose en la serie de Frieden et al4 y en una anterior de Maten et al6 de 22 niños negros con erupción acneiforme facial. Estos autores destacaron el predominio de niños de raza negra (31 de 32 casos) y restaron importancia a que la presencia de granulomas fuera un factor necesario para el diagnóstico, sino más bien un fenómeno tardío o secundario.

Clínicamente, esta variante granulomatosa de la dermatitis perioral se presenta como una erupción monomorfa facial, generalmente periorificial, aunque se han descrito casos con afectación en cuello, región superior de tronco, muñecas e incluso genital 7 . Las lesiones son papulosas o «micronodulares», eritematosas o parduscas, de curso fluctuante a lo largo de meses, como ocurre en nuestra paciente. Las lesiones remiten de forma espontánea sin dejar lesión cicatrizal residual, excepto en la primera serie descrita 2 , donde estas lesiones daban paso a otras atróficas. Son lesiones asintomáticas y no se relacionan con sintomatología sistémica. Afecta a pacientes pediátricos en edad prepuberal, y en todas las series predomina la raza negra 8 . La etiopatogenia de este cuadro es desconocida.

Fig. 2. Granulomas tuberculoides en dermis papilar que alcanzan la capa basal epidérmica. (Hematoxilina-eosina, ×250.)

En general, el estudio histopatológico en la dermatitis perioral coincide con el de la rosácea, con mínimos cambios epidérmicos, infiltrados linfohistiocitarios perivasculares o perifoliculares con ectasia vascular. Cuando aparecen granulomas, estos se describen como estructuras tuberculoides dérmicas9 , para o perifoliculares, sin necrosis central, idénticos a aquellos de la variante granulomatosa de la rosácea4 .

El diagnóstico diferencial se debe establecer prioritariamente con la sarcoidosis, que es rara en este grupo de edad y que suele presentar, junto a la sintomatología cutánea, claros datos de afectación sistémica y de otros órganos4 . Los hallazgos clínicos como la localización periorificial de las lesiones y la ausencia de eritema, telangiectasias y permiten su diferenciación de la rosácea10 . Otros cuadros que deben tenerse en cuenta dentro del diagnóstico diferencial son el lupus miliar diseminado de la cara, la histiocitosis cefálica benigna o la granulosis rubra nasi4 .

El primer paso en el tratamiento es la supresión de productos tópicos esteroideos y el empleo de antibióticos orales, principalmente eritromicina o tetraciclinas en función de la edad del paciente. Igualmente se han descrito casos aislados de dermatitis perioral granulomatosa con buena respuesta al metronidazol tópico en gel al 0,75 %, dos aplicaciones al día, durante 1 a 2 meses 11,12 . Parece que se logra una mejoría de los síntomas, sin olvidar que se trata de un cuadro autolimitado 13 . En nuestro caso, la respuesta a los tratamientos mencionados ha sido sólo parcial.

Correspondencia:

Leticia Calzado. Servicio de Dermatología. Hospital 12 de Octubre. Avda. de Andalucía, km 5,4. 28041 Madrid. España. leti_cv@yahoo.es

Recibido el 2 de julio de 2004. Aceptado el 21 de julio de 2004.