Dermatitis perioral granulomatosa infantil
Childhood granulomatous perioral dermatitis
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Sus características clínicas en este grupo de edad concuerdan prácticamente con la forma del adulto. Existe una variante clinicohistológica de esta enfermedad denominada dermatitis granulomatosa perioral, caracterizada por la presencia de granulomas tuberculoides no necrotizantes localizados en dermis y por una clínica más monomorfa<span class="elsevierStyleSup">2-5,7-9,11-13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">A continuación se describe el caso de una niña con sintomatología de dermatitis perioral, cuyo estudio histológico puso de manifiesto la presencia de granulomas.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una niña de 7 años, de raza blanca, presentaba lesiones peribucales asintomáticas de 5 meses de evolución, de curso fluctuante. En las últimas semanas también habían surgido lesiones similares en ambos párpados y en torno a los orificios nasales. No había mejorado con el uso de corticoides tópicos no fluorados de mediana potencia. A la exploración, la paciente presentaba en el área perioral, perinasal y ambos párpados superiores, pápulas eritematosas, con tendencia a confluir, junto con alguna micropústula aislada y un grado variable de descamación (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico reveló un intenso infiltrado inflamatorio en la dermis papilar y reticular superficial, constituido por linfocitos y abundantes histiocitos epitelioides, que formaban granulomas tuberculoides no caseificantes parafoliculares. Éstos alcanzaban incluso a la capa basal epidérmica, causando su degeneración vacuolar (fig. 2). Otras alteraciones epidérmicas consistían en la presencia de acantosis, paraqueratosis focal y espongiosis. El resto de pruebas complementarias realizadas incluyendo analíticas básicas, enzima conversora de angiotensina, cinc sérico, prueba de Mantoux, radiografía de tórax, y cultivo de una muestra de las lesiones, resultaron normales o negativas.</p><p class="elsevierStylePara">Se inició tratamiento con eritromicina oral, que resultó ineficaz. Se pautó entonces metronidazol tópico, con una discreta mejoría inicial, pero las lesiones persistieron tras más de 8 semanas de tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068292fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.Lesiones papulosas eritematosas peribucales y perinasales.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Existe confusión en la literatura especializada sobre las descripciones de la dermatitis perioral granulomatosa. Gianotti et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> , en 1970, fueron primeros en encontrar granulomas en las lesiones de dermatitis perioral en niños. Ocho años después, Georgouras y Kocsard<span class="elsevierStyleSup">3</span> describieron el caso de un niño de 13 años con pápulas perinasales, perioculares y peribucales y granulomas en el estudio histológico, que denominaron «dermatitis perioral tipo Gianotti». Frieden et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> en 1989 denominaron a este cuadro dermatitis perioral granulomatosa, e incluyeron en su descripción 5 casos más de niños entre 3 y 11 años con lesiones similares, cuatro de ellos de raza negra. Paralelamente, en 1990, Williams et al<span class="elsevierStyleSup">5</span> acuñaron el término FACE (acrónimo de f<span class="elsevierStyleItalic">acial</span> a<span class="elsevierStyleItalic">fro-</span> c<span class="elsevierStyleItalic">aribbe-an childhood</span> e<span class="elsevierStyleItalic">ruption</span> ) al describir otros 5 casos de niños de raza negra con pápulas monomorfas periorificiales, autoinvolutivas, de histología inespecífica, basándose en la serie de Frieden et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> y en una anterior de Maten et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> de 22 niños negros con erupción acneiforme facial. Estos autores destacaron el predominio de niños de raza negra (31 de 32 casos) y restaron importancia a que la presencia de granulomas fuera un factor necesario para el diagnóstico, sino más bien un fenómeno tardío o secundario.</p><p class="elsevierStylePara">Clínicamente, esta variante granulomatosa de la dermatitis perioral se presenta como una erupción monomorfa facial, generalmente periorificial, aunque se han descrito casos con afectación en cuello, región superior de tronco, muñecas e incluso genital <span class="elsevierStyleSup">7</span> . Las lesiones son papulosas o «micronodulares», eritematosas o parduscas, de curso fluctuante a lo largo de meses, como ocurre en nuestra paciente. Las lesiones remiten de forma espontánea sin dejar lesión cicatrizal residual, excepto en la primera serie descrita <span class="elsevierStyleSup">2</span> , donde estas lesiones daban paso a otras atróficas. Son lesiones asintomáticas y no se relacionan con sintomatología sistémica. Afecta a pacientes pediátricos en edad prepuberal, y en todas las series predomina la raza negra <span class="elsevierStyleSup">8</span> . La etiopatogenia de este cuadro es desconocida.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068292fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2. Granulomas tuberculoides en dermis papilar que alcanzan la capa basal epidérmica. (Hematoxilina-eosina, ×250.)</p><p class="elsevierStylePara">En general, el estudio histopatológico en la dermatitis perioral coincide con el de la rosácea, con mínimos cambios epidérmicos, infiltrados linfohistiocitarios perivasculares o perifoliculares con ectasia vascular. Cuando aparecen granulomas, estos se describen como estructuras tuberculoides dérmicas<span class="elsevierStyleSup">9</span> , para o perifoliculares, sin necrosis central, idénticos a aquellos de la variante granulomatosa de la rosácea<span class="elsevierStyleSup">4</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial se debe establecer prioritariamente con la sarcoidosis, que es rara en este grupo de edad y que suele presentar, junto a la sintomatología cutánea, claros datos de afectación sistémica y de otros órganos<span class="elsevierStyleSup">4</span> . Los hallazgos clínicos como la localización periorificial de las lesiones y la ausencia de eritema, telangiectasias y permiten su diferenciación de la rosácea<span class="elsevierStyleSup">10</span> . Otros cuadros que deben tenerse en cuenta dentro del diagnóstico diferencial son el lupus miliar diseminado de la cara, la histiocitosis cefálica benigna o la granulosis <span class="elsevierStyleItalic">rubra nasi</span><span class="elsevierStyleSup">4</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El primer paso en el tratamiento es la supresión de productos tópicos esteroideos y el empleo de antibióticos orales, principalmente eritromicina o tetraciclinas en función de la edad del paciente. Igualmente se han descrito casos aislados de dermatitis perioral granulomatosa con buena respuesta al metronidazol tópico en gel al 0,75 %, dos aplicaciones al día, durante 1 a 2 meses <span class="elsevierStyleSup"> 11,12</span> . Parece que se logra una mejoría de los síntomas, sin olvidar que se trata de un cuadro autolimitado <span class="elsevierStyleSup">13</span> . En nuestro caso, la respuesta a los tratamientos mencionados ha sido sólo parcial.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Leticia Calzado. Servicio de Dermatología. Hospital 12 de Octubre. Avda. de Andalucía, km 5,4. 28041 Madrid. España. leti_cv@yahoo.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 2 de julio de 2004. Aceptado el 21 de julio de 2004.</p>" "pdfFichero" => "103v95n09a13068292pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553142" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatitis perioral, granulomas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553143" "palabras" => array:1 [ 0 => "perioral dermatitis, granulomas" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La dermatitis perioral granulomatosa infantil es una variante clinicopatológica de la dermatitis perioral clásica, de la que se han referido menos de 100 casos, la mayoría en pacientes pediátricos de raza negra. Se caracteriza por la presencia de granulomas tuberculoides sin necrosis central de localización perifolicular o parafolicular en el estudio histológico. Generalmente se trata de un proceso autoinvolutivo, con escasa respuesta a los tratamientos convencionales. Se presenta el caso de una niña de 7 años, de raza blanca, con lesiones peribucales, perinasales y oculares asintomáticas de varios meses de evolución. La anatomía patológica de una de estas lesiones revelaba la presencia de granulomas tuberculoides parafoliculares. El curso fue oscilante, con remisiones parciales y empeoramientos espontáneos sin aparente relación con el tratamiento." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Childhood granulomatous perioral dermatitis is a clinical-pathological variant of classic perioral dermatitis, with fewer than 100 reported cases, most in black pediatric patients. In the histological study, it is characterized by the presence of perifollicular or parafollicular tuberculoid granulomas with no central necrosis. It is generally a self-involutional process, with little response to conventional treatments. We present the case of a 7-year-old Caucasian girl with asymptomatic peribuccal, perinasal and periocular lesions which had been developing for several months. The pathology of one of these lesions revealed the presence of parafollicular tuberculoid granulomas. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 43 | 9 | 52 |
| 2024 Octubre | 255 | 63 | 318 |
| 2024 Septiembre | 254 | 28 | 282 |
| 2024 Agosto | 275 | 70 | 345 |
| 2024 Julio | 255 | 64 | 319 |
| 2024 Junio | 206 | 56 | 262 |
| 2024 Mayo | 243 | 58 | 301 |
| 2024 Abril | 222 | 55 | 277 |
| 2024 Marzo | 295 | 62 | 357 |
| 2024 Febrero | 306 | 47 | 353 |
| 2024 Enero | 332 | 41 | 373 |
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