Sr. Director:

La enfermedad de Bowen (EB) se considera un carcinoma espinocelular in situ, que, al igual que otros tumores cutáneos, puede presentarse como tumor pigmentado y plantear problemas de diagnóstico diferencial con otros tumores pigmentados1-6.

Presentamos el caso de una mujer de 48 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que fue remitida a la Unidad de Melanomas de nuestro Servicio con el diagnóstico de sospecha de «melanoma en región perianal». La paciente refería que la lesión apareció aproximadamente tres años antes y que había crecido lentamente desde entonces. A la exploración, en la región perianal observamos un tumor pigmentado de 3,5 × 2 cm de diámetro, asimétrico en ambos ejes, de bordes mal delimitados, policromo y de superficie blanquecina escamosa (fig. 1). Con dermoscopia (fig. 2) (sistema FotoFinder) no apreciamos la presencia de retículo pigmentado, estrías radiales, ni otros hallazgos dermoscópicos característicos de lesiones melanocíticas, a excepción de un agregado de glóbulos de morfología y tamaño irregular en uno de los segmentos del tumor. En el resto de la lesión predominaba un patrón vascular atípico, compuesto por estructuras de gran tamaño, tortuosas, irregulares, siendo alguna de ellas de morfología redondeada. En la porción inferior de la lesión se apreciaba una zona verrugosa de superficie blanquecina. La biopsia mostraba un tumor confinado a la epidermis con acantosis, cierta papilomatosis, atipias celulares marcadas y figuras de mitosis, estando completamente conservada la membrana basal. Se emplearon técnicas inmunohistoquímicas como el Melan-A y el cocktail de pancitoqueratinas, que confirmaron la naturaleza del tumor, estableciendo el diagnóstico de EB pigmentada. Realizamos la extirpación quirúrgica de la lesión y tras dieciocho meses de la intervención la paciente continúa asintomática.

Figura 1.

Tumor pigmentado en región perianal.

(0.06MB).

Figura 2.

Dermoscopia.

• A)

  Glóbulos marrones de distribución parcheada.

• B)

  Patrón vascular atípico.

• C)

  Estructura verrugosa.

(0.07MB).

La EB es un tumor cutáneo relativamente frecuente considerado como un carcinoma espinocelular en su fase intraepidérmica1-3,6. Las formas pigmentadas de esta enfermedad, aunque infrecuentes (menos del 2 % de los casos1,5), nos obligan a establecer el diagnóstico diferencial con el resto de tumores pigmentados en especial con el melanoma. La EB pigmentada puede aparecer en cualquier localización, aunque el área genital es poco habitual, encontrando tan sólo tres casos descritos en la literatura hasta la actualidad1,4,7. Existen diferentes factores etiológicos implicados en su aparición, entre los que destacan la exposición crónica a la radiación ultravioleta y al arsénico1,2, traumatismos, radiaciones ionizantes y la infección por el virus del papiloma humano. Este último agente parece tener cierta relevancia en la iniciación de los tumores localizados en áreas no fotoexpuestas o en zonas frecuentemente infectadas por el virus, como la región perigenital.

La dermoscopia es una técnica no invasiva que mejora la precisión diagnóstica de las lesiones pigmentadas. Se han descrito varios patrones2,3,8-10 dermoscópicos de la EB, en los que quedan recogidos los hallazgos más característicos y frecuentes de este tumor (tabla 1). Elpatrón dermoscópico que aparece con mayor frecuencia en la EB es el patrón multicomponente8. De todos los parámetros recogidos en la tabla 1, los más específicos de la EB son la presencia de un patrón vascular atípico (86,6-90%) y de una superficie tumoral escamosa o verrugosa (64,2-90 %)3,8. Dicho patrón vascular puede estar compuesto por vasos de morfología irregular, tortuosos, arboriformes, puntiformes, etc. Para algunos autores3,9,10 estas estructuras vasculares son específicas de la EB y las denominan «vasos glomerulares»10, por su morfología especial y su semejanza con los vasos del glomérulo renal. Refieren que se trata de estructuras vasculares similares a los vasos puntiformes que pueden aparecer en el melanoma amelanótico, pero de mayor tamaño y morfología en espiral. Las formas pigmentadas de EB, además de los criterios anteriormente mencionados, se caracterizan por la presencia de glóbulos (90 %) y áreas de pigmentación gris marrón homogénea (80 %)3. Estos glóbulos suelen ser de menor tamaño que los que aparecen en las lesiones melanocíticas y característicamente se distribuyen de forma parcheada en algunos segmentos de la lesión. En el caso que presentamos encontramos tres de los cuatro criterios dermoscópicos de la

EB pigmentada (patrón vascular atípico, superficie escamosa o verrugosa y glóbulos de distribución parcheada). Sin embargo, no podemos afirmar la presencia de los específicos «vasos glomerulares», sino más bien un patrón vascular atípico. A pesar del gran valor de los parámetros dermoscópicos descritos para la EB, es necesario destacar que todos ellos pueden aparecer también en tumores melanocíticos benignos, queratosis seborreicas, carcinomas basocelulares y en el melanoma. Por ello, creemos que no son del todo fiables para realizar un correcto diagnóstico diferencial con el resto de las lesiones pigmentadas, especialmente con el melanoma, siendo la anatomía patológica el patrón oro para diferenciarlos con exactitud. El caso que presentamos refleja la complejidad del diagnóstico de la patología tumoral cutánea, sobre todo cuando se presenta con características clínicas y dermoscópicas comunes a varios tumores, en una edad diferente a la habitual y con localización atípica.