DESCRIPCIONDEL CASO
Presentamos el caso de unvarón de 58 años con antecedentes personales decardiopatía isquémica, ángor de esfuerzo,diabetes mellitus tipo II, hiperlipemia y ex fumador de dospaquetes diarios. Acudió a consulta por presentar unalesión asintomática de varios años deevolución, en labio inferior izquierdo cara lateral, de unos4 mm, sobreelevada, de consistencia blanda, no ulcerada, y decoloración normal. Fue diagnosticada de mucocele y seprocedió a su extirpación. Durante laintervención se produjo una profusa hemorragia que fuecontrolada mediante la ligadura del vaso sangrante. El estudiohistopatológico mostró que todo el material remitidoestaba formado por una arteria de mediano calibre, conengrosamiento de la íntima del tipoarterioesclerótico y adelgazamiento de la media en algunasáreas (Fig. 1).
FIG. 1.--A: Elmaterial extirpado estaba formado casi exclusivamente por unaarteria de mediano calibre que (B) en unas zonas mostrabaadelgazamiento de la media (centro) y en otras engrosamiento de laíntima (abajo, derecha).
DISCUSION
El primer caso de ACPL,descrito por Gallard en 1884, hacía referencia a un pacienteque presentó una hemorragia gástrica con desenlacefatal por la ruptura de una arteria de gran calibre localizadasuperficialmente en la mucosa del estómago (2).
La primeradescripción de esta alteración relativa a los labiosse debe a Howell y Freeman, que en 1973 la denominaron prominentinferior labial artery (3). Publicaron una serie de sietepacientes que presentaban una sobreelevación visible en ellabio inferior, en semimucosa, y que se acompañaba desensación pulsátil.
Recordemos que los labiosreciben su vascularización principalmente por las ramaslabiales superior e inferior de la arteria facial; cada una deellas se dirige desde la proximidad de la comisura bucal hacia lalínea media del labio respectivo, uniéndose a la dellado opuesto. Gran parte de su trayecto se sitúa entre elmúsculo orbicular de los labios y la mucosa. Miko y cols.consideraban que se podía hablar de arteria de calibrepersistente del labio cuando el cociente de dividir la distancia dela arteria a la superficie del labio por el diámetro de lamisma era inferior a 1,6 (4). Esta medida no ha sido tenida encuenta por otros autores ya que en la mayor parte de los casos alno ser necesaria la extirpación de la lesión no puededeterminarse dicho valor. Independientemente, el resultado final esla presencia de una arteria de mayor tamaño que el normal yde localización superficial. El llenado sistólico dedicha arteria interfiere con el llenado del resto de los vasos dela zona, dando lugar a una isquemia de la misma con losconsiguientes efectos secundarios tales como formación deúlcera, tejido de granulación, infiltradoinflamatorio e hiperplasia de la semimucosa (1, 5) adoptando unaspecto seudocarcinomatoso.
Según BotellaAntón y cols. pueden establecerse dos grupos de enfermos: alprimero pertenecen los que muestran una sobreelevación de lamucosa del labio de forma lineal o arqueada, de consistenciablanda, fácilmente depresible y visiblementepulsátil. Muchos pacientes refieren esta sensaciónpulsátil. El color es similar al de la piel circundante o esmás pálido o azulado (6). A este grupo, en el que seincluye nuestro caso, pertenecen los pacientes de edad másjoven y con ausencia de cambios degenerativos.
El segundo grupo lo formanpacientes de edad más avanzada en los que el factorisquémico, causado por la proximidad de la arteria a lasuperficie y asociado a otros cambios degenerativos por edad,daño solar, tabaco, etc., origina una úlceracrónica con sangrado ocasional que en muchos casos esdiagnosticada erróneamente como un carcinomaespinocelular.
Lovas y cols. en 1998 enuna serie de 162 casos de ACPL (sólo 10 pacientes eransintomáticos y el resto hallazgos incidentales) noencontraron diferencias clínicas según los distintosgrupos de edad (6) a pesar de que una tercera parte de lospacientes eran mayores de 65 años, siendo las edadeslímite 22 y 88 años. Destacaba el caso de unvarón de 24 años que refería su lesióndesde los 10 años de edad (8). Según estos autorespuede verse afectado tanto el labio superior como el inferior oambos a la vez. Tampoco parece haber diferencias entre los sexos,aunque una lectura detallada del artículo produce ciertaconfusión respecto a los datos epidemiológicos. Laasociación de malformaciones vasculares (arteriovenosas,varices, hemangiomas) en el labio es más frecuente que en lapoblación normal (6).
El diagnósticodiferencial de esta lesión habría que establecerlocon estas malformaciones vasculares además de con unmucocele o un fibroma, y en caso de presentar una úlcera,con un carcinoma espinocelular. Aunque la presencia de un carcinomaespinocelular puede coincidir con una ACPL, no parece haber ningunaasociación entre ambas procesos tratándose tansólo de una coincidencia casual. Sólo en un caso detodos los publicados en la literatura coexistían ambosprocesos en un mismo paciente (9).
No es necesariotratamiento alguno, salvo en aquellos pacientes sintomáticoso que presenten una úlcera, puesto que habrá queestablecer el diagnóstico diferencial con un carcinoma. Eltratamiento consiste en la extirpación quirúrgica dela lesión. Durante su práctica debe preverse laposibilidad de un sangrado importante, como ocurrió connuestro paciente y en el descrito por Jaspers y cols. en1992.
BIBLIOGRAFIA
1. Botella Antón R,Bañuls Roca J, Morell Sapena A, y cols. Arteria de calibrepersistente del labio: estudio de siete casos. Piel1997;12:123-7.
2. Gallard T. Milary ofstomach giving cause to fatal hematemeisis. Bull Soc Med Paris1884; 1-84.
3. Howell JB, Freeman RG.Prominent inferior labial artery. Arch Dermatol1973;107:386-7.
4. Miko T, Adler P, EndesP. Simulated cancer of the lower lip attributed to a «caliberpersistent» artery. J Oral Pathol 1980;9:137-44.
5. Marshall RJ, LeppardBJ. Ulceration of the lip associated with a«calibre-persistent artery». Br J Dermatol 1985;113:757-60.
6. Lovas JG, Rodu B,Hammond HL, Allen CM, Wysocki GP. Caliber-persistent labial artery.A common vascular anomaly. Oral Surg Oral Med Oral Pathol OralRadiol Endod 1998; 86:308-12.
7. Mark T. Jaspers. Oralcaliber-persistent artery: unusual presentations of inusuallesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;74:631-3.
8. Lovas JG, Goodday RH.Clinical diagnosis of caliber-persistent labial artery of the lowerlip. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993;76:480-3.
9. Miko TL, Molnar P,Vereckei L. Interrelationships of caliber persistent artery,chronic ulcer and squamous cell cancer ofthe lower lip.Histopathology 1983;7:595-9.
Siringomasdiseminados
JOSÉ GREGORIOÁLVAREZ-FERNANDEZ*, ISABEL POLIMON-OLABARRIETA***, AGUSTINACEVEDO-BARBERÁ**, MARIANO ZOMEÑO-GOMEZ**, RICARDORUIZ-RODRÍGUEZ*
*Unidad deDermatología. **Unidad de Anatomía Patológica.Clínica. Rúber. Madrid. ***Departamento deDermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre.Madrid.
Correspondencia:
JOSÉ GREGORIO ÁLVAREZ FERNANDEZ.
Avda. Europa, 9, P 10, 1.° C.
28224 Pozuelo de Alarcón
(Madrid).
Aceptado el 17 de julio de2000.
Resumen.--Lossiringomas son tumores sudoríparos ductales benignos queaparecen normalmente en párpados de mujeres jóvenes.Los siringomas generalizados constituyen una rara variante.Aportamos el caso de una mujer de 25 años con siringomasdiseminados por cara, cuello, tórax, abdomen, pubis, muslos,nalgas y brazos. (Actas Dermosifiliogr 2000;91:459-461).
Palabrasclave: Siringoma.Siringomas diseminados. Siringomas eruptivos. Tumor anexial.Glándula eccrina.
Los siringomas son tumoresanexiales benignos que derivan de la porciónintraepidérmica de los conductos secretores de lasglándulas eccrinas. Suelen aparecer en la adolescencia, sonmás frecuentes en las mujeres, y su localizaciónhabitual son los párpados. Presentamos el caso de una mujerde 25 años con siringomas generalizados por gran parte de lasuperficie cutánea. Las primeras lesiones habíanaparecido en la adolescencia en la región inguinal y en losaños posteriores se habían ido diseminando de formaprogresiva.
Abstract.--Syringomata are benign ductal sweat tumours.They occur most frecquently on eyelids of young women. Generalizedsyringoma is a rare variant. We present the case of a 25-year-oldwoman with disseminated syringoma, on the face, neck, chest,abdomen, pubis, bottom and arms.
Álvarez-Fernández JG, Polimón-OlabarrietaI, Acevedo-Barbará A, Zomeño-Gómez M,Ruiz-Rodríguez R. Disseminated syringoma. Actas Dermosifiliogr2000;91:459-461.
Key words:Syringoma. Disseminated syringoma. Eruptive syringoma. Adnexaltumour. Eccrine gland.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 25 añosque acudió a nuestra consulta por presentar múltipleslesiones papulosas, de 1 a 3 mm de diámetro, de bordesprecisos, consistencia elástica y coloraciónamarillenta-anaranjada. Las lesiones aparecían agrupadas engrandes placas de distribución simétrica y bilateral,localizadas en párpados, cuello, escote y tóraxsuperior, cara anterointerna de brazos y en axilas, abdomen, pubisy cara anteromedial de muslos y en nalgas (Figs. 1 y 2). Asimismopresentaba lesiones salpicadas en pechos y hombros. Las primeraslesiones habían aparecido en las ingles y en pubis a los 13años de edad y durante la adolescencia habían idosurgiendo de forma progresiva hasta ocupar las zonas descritasanteriormente. Ocho años antes había sido yadiagnosticada y había sido tratada con tretinoínatópica y con ácido 13-cis retinoico oral durante 4meses sin presentar mejoría.
FIG.1.--Lesiones papulosas de 1 a 4 mm, amarillentas, agrupadas enplacas, en abdomen, pubis y muslos.
FIG.2.--Múltiples lesiones (aisladas y agrupadas enpequeñasp lacas) en cuello, tórax y axilas
Se realizaron dos biopsias(brazo izquierdo y abdomen inferior) que demostraron la existenciade un tumor situado en dermis superior, compuesto pormúltiples conductos quísticos de tiposudoríparo, tapizados por una doble capa de célulasepiteliales. Entre los conductos se podía observar unestroma escleroso. Algunos conductos portaban cordonessólidos de células epiteliales que les daban aspectode «coma». La epidermis no mostraba alteraciones, y nose apreciaban atipias ni signos de diferenciacióntricolémica.
DISCUSIÓN
Los siringomas son tumoresanexiales benignos, con diferenciación ductal. Aparecennormalmente en los párpados de mujeres adolescentes y sepresentan como múltiples pápulas amarillentas orosadas, normalmente asintomáticas, si bien se han descritoformas solitarias. Otras localizaciones no infrecuentes son lasregiones malares, la nuca y el tórax. La aparición enedades tardías y en ancianos es rara, pero estádescrita (1).
Son más frecuentesen pacientes con síndrome de Down, apareciendo hasta en un18,5% de los casos (2). La variante de células claras(denominada así porque el citoplasma pareceópticamente vacío al estar lleno de glucógeno)es clínicamente indistinguible de los siringomas normales, yse considera un marcador de diabetes mellitus (3). Se han descritotres casos asociados a neoplasias, pero más bien parece unacoincidencia temporal (1, 4).
Friedman y Butler (5)propusieron una clasificación de siringomas de acuerdo a lascaracterísticas clínicas y a sus asociaciones.Describieron cuatro variantes principales: forma localizada, formageneralizada (que incluye a la forma eruptiva), forma familiar yforma asociada al síndrome de Down.
Quizá la varianteclínica más conocida sea la variante eruptiva, perose han descrito muchas otras, que incluyen formas solitarias,formas en placa (6), formas lineales o nevoides (7), formas acras(4), distribución en «bañador»,milia-like (8), y formas familiares (8, 9). Se han descritoasimismo siringomas en localizaciones nada habituales como eltobillo (10), pene (11), vulva (12), nalgas (13), manos y pies (4)o cuero cabelludo, ocasionando alopecia (14).
Entre las formasdiseminadas o generalizadas (9, 15) la más habitual es laforma eruptiva, en la que en brotes sucesivos aparecen siringomaspreferentemente en tronco, cuello y raíz de extremidadessuperiores. Nuestra paciente presentaba siringomas generalizados odiseminados, pero no podemos considerarlos eruptivos al no apareceren brotes, sino de forma lentamente progresiva a lo largo de laadolescencia (16).
Cuando las lesionesaparecen exclusivamente en cara (normalmente en regiónperiocular) es preciso hacer diagnóstico diferencial contricoepiteliomas, xantelasmas, lupus miliar de la cara, e inclusoformas papulosas de sarcoidosis. La asociación y/ocoincidencia con quistes miliares es rara, pero, en ocasiones, elaspecto clínico obliga a descartarlos (8).
En nuestra paciente eldiagnóstico diferencial debe incluir granuloma anulardiseminado, urticaria pigmentosa (9, 17), liquen plano,esteatocistoma múltiple y enfermedad de Fox-Fordyce(12).
Los siringomas aparecenmás frecuentemente en mujeres y en la pubertad.Además durante el período premenstrual y el embarazopueden aumentar de tamaño. Por ello se han realizadoestudios que intentan demostrar un posible control hormonal. Enellos se han detectado mediante inmunohistoquímica laexistencia de receptores para progesterona, pero los estudios noson concluyentes (18).
El tratamiento va dirigidoa conseguir la destrucción del tumor. Como los siringomasconstituyen en la gran mayoría de los casos un problemacosmético, es preciso valorar mucho el posible resultadoestético final. Se han empleado múltiplesterapéuticas, como crioterapia, electrocirugía,láser de erbio o de C02 (19), peelings conácido tricloroacético o combinaciones de estastécnicas (20). Asimismo se han empleado retinoidestópicos (21) e isotretinoína oral (22). Todos lostratamientos empleados presentan resultados muy variables y noexiste hoy por hoy un tratamiento de elección.
A nuestra paciente lerealizamos dos ensayos de tratamiento en una pequeñasuperficie de ambos flancos abdominales. En una zona se empleocrioterapia y en la otra láser C02, consiguiendodesaparición parcial de las lesiones y aplanamiento de laszonas tratadas, que se mantenía a los 4 meses deltratamiento. A pesar de ello todavía no se ha decidido untratamiento definitivo.
En nuestro caso varias sonlas características que lo hacen un caso remarcable: laextensión tan amplia de las lesiones, la disposiciónen placas, la afectación de zonas muy infrecuentes, como lasnalgas, y su aparición lentamente progresiva a lo largo deaños y no en brotes de forma eruptiva.
